選擇性IGG亞類缺陷

選擇性IgG亞類缺陷大多由B細胞分化異常引起,少數因不同恆定區基因缺失所致。選擇性IgG亞類缺陷(selectivedeficiencyofIgGsubclasses)診斷標準是血清IgG總量正常(或接近正常)而一個或多個IgG亞類水平低於正常。

由於測定IgG亞類的方法尚未標準化,迄今尚無可供參考的年齡相關和人種相關的正常值。鑒於IgG1占總IgG的66%~70%(IgG2,3,4分別約占20%,6%,4%),當IgG1缺陷時會使IgG總量低於正常而使人們認作"常見變異型免疫缺陷"。IgA水平常常降低。IgG3水平低下是成人最常見的IgG亞類缺陷,而低水平IgG2則多見於兒童(特別是對多糖抗原應答低弱者)。正常人中IgG4水平差別很大,很難作出IgG4缺陷的診斷。IgG2缺陷的病人常伴IgG4低下或測不出,他們對多糖抗原刺激不能產生抗體,從而可能與"伴免疫球蛋白水平正常的抗體缺陷病"相混淆。

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