簡介,診斷要點,症狀,預後,
簡介
遲發性皮膚卟啉症（porphyria cutanea tarda）：是卟啉症中最常見的一種類型。可能在遺傳性酶缺陷基礎上因肝損害及服用某些藥物或接觸化學物質而發病。長期酗酒也可誘發本病。
診斷要點
多於中年發病。皮損多發生於手，顏面，頸，胸背上部及小腿足部等暴露部位。患者皮膚對光敏感，夏季加重。為紅斑，水皰，大皰，糜爛結痂。皮膚的脆性增加，手背皮膚輕微外傷就可出現水皰，破潰，病程長的有萎縮性瘢痕，粟丘疹。部分患者面頰，額部等處伴多毛。實驗室檢查尿卟啉明顯增加，Wood燈下尿呈珊瑚紅色螢光。可有肝功能異常。
30歲~40歲發病，主要為男性，水皰、大皰、多毛及色素沉著，尿中含大量尿卟啉。本病是最常見的卟啉病，世界性分布。國外報導女性發病增多，這與飲酒和服避孕藥有關。
症狀
PCT雖可見於兒童，但多見於20～60歲者。男女罹患接近。患者有輕到中度光敏感性皮疹，夏季增劇，常見為紅斑，少數為日光性蕁麻疹，多分布於手、顏面、頭部脫髮區、頸背、上胸口、小腿和腳等暴露部位。自覺瘙癢或灼熱感。慢性損害為水皰、大皰、糜爛、結痂和淺瘢，水皰為20～30mm大小，圓形或不規則形，皰液清或為血性。手和腕等處皮膚脆性增加，輕微外傷即可導致多發性無痛性紅色糜爛，以指甲刮劃可括去患部皮膚，稱Dean征。約10%患者有硬皮病樣皮損，臨床和組織學難與硬皮病區別，在頸、胸和面部多見，但絕非限於暴露部位。手背、指背和面部發生過大皰的瘢痕處可有粟丘疹。1/3患者伴色素沉著或減少。眶周可見皮肌炎樣紫紅斑。1/3患者面部兩側、雙頰上部、眶周和額部多毛，六氯苯中毒的兒童多毛更廣泛。少數病例因瘢痕和畸形引起毀容、瘢痕性脫髮。其它有甲剝離，耳郭部皮膚發生營養不良性鈣化，伴不易癒合的潰瘍。尚可見白內障、鞏膜潰瘍和暗紅色尿等。15%~20%的患者並發糖尿病;部分伴有肝硬化，有的可與病毒性肝炎伴發，曾報導因膽管結石致慢性梗阻性肝病繼發PCT者，術後皮損自然消退。本病約15%伴發肝癌，伴發者皮損病程均較長，平均為 23年，有否嗜酒及患有B肝均與肝癌無關，但患有肝硬化、年齡超過51歲是伴發肝癌的主要因素。
本病與AIDS伴發已有報導，推測HIV感染者可能由於該病毒干擾卟啉代謝而導致PCT。
本病約82.5%經檢查確認有周圍神經病，病變主要累及軸突，或為混合性改變，偶為脫髓鞘。發病與嗜酒、年齡均無關，屬內源性周圍神經病。
本病尚有黃疸和高鐵血症。5%伴有LE。
預後
本病預後取決於毒性物質的性質和肝受損程度，嗜酒者戒酒後幾年能獲愈。少數死於肝功能衰竭。
