視盤玻璃膜疣

視盤玻璃疣可能是由視盤未成熟的視神經膠質增生變性所致，或視神經纖維軸漿崩解鈣化而成。

定義

表現為視盤上粗糙的、邊緣凹凸不平的、發亮的不規則結晶樣體，桑椹樣外觀，有些表現為假性視盤水腫。埋藏性玻璃疣由於玻璃疣位於視盤深部，眼底表現為視盤隆起，隨年齡增長，玻璃疣體積增大，可見性增加，埋藏性玻璃疣可以變為可見性玻璃疣。

病因

從解剖方面來看，視盤玻璃疣患者有以下異常：

（1)鞏膜管和視盤較正常人小，無視杯，認為是中胚層的異常發育。鞏膜管狹窄和視盤小造成局部組織擁擠，影響循環和代謝。

（2)血管異常：表現為視盤上明顯的血管迂曲、擴張和不正常的血管分支。Sacks等對視盤玻璃疣患者眼底血管造影研究發現，與正常人比較，視盤玻璃疣患者有以下異常：①視網膜中央血管在視盤上分支異常；②連線視盤表面和深部血液循環的血管較粗大；③視盤毛細血管增多。

正常人群發現約15%有睫狀視網膜動脈，視盤玻璃疣眼發現20～40%有睫狀視網膜動脈，少數情況下有兩條睫狀視網膜動脈。

視盤玻璃疣患者發現有視網膜脈絡膜血管異常側支，包括視網膜脈絡膜靜脈側支和視網膜脈絡膜動脈側支。視網膜脈絡膜側支形成有先天性的和後天獲得的，後天獲得性的形成原因主要是中央靜脈壓升高。約4～6%視盤玻璃疣患者發現有視網膜脈絡膜側支，通常發生在表面性視盤玻璃疣患者。視網膜脈絡膜動脈側支少見，有同時伴有視網膜脈絡膜靜脈側支和黃斑動脈瘤1例報告。

病理生理

關於視盤玻璃疣的病理機制尚不清楚，有多種理論和假說。Sacks等認為先天血管異常，血液循環障礙，導致血漿蛋白轉輸受阻，鬱積於視盤，形成視盤玻璃疣。所有的視盤細胞和附近組織都被懷疑為這種特有的積聚的根源。

Seitz等從組織化學角度研究，認為視神經纖維崩解後，軸漿的衍生物是視盤玻璃疣的起源。他們認為視盤玻璃疣的形成是一個慢性變性過程。支持軸突變性（axonal degeneration）理論的還有Spencer和Tso，Spencer認為視盤玻璃疣的形成是由於軸漿流轉輸的變化所致。

Tso通過18例視盤玻璃疣患者臨床病理學相關研究，用顯微電鏡觀察到視盤玻璃疣病理改變，提出視盤玻璃疣的形成機制。他認為軸突代謝紊亂導致細胞內線粒體鈣化，軸突崩解，線粒體釋放到細胞外，因細胞外的鈣濃度較細胞內高，鈣質不斷地積聚在這些被釋放到細胞外的線粒體內，於是產生微小的鈣化體，隨著鈣質不斷地積聚在這些病灶上，形成視盤玻璃疣。

有以下三點支持視盤玻璃疣軸突起源學說：

(1)病變位於篩板前，軸突內成分聚集導致視盤水腫；

(2)演變過程：軸突崩解→鈣化→軸漿鬱積→玻璃疣漸漸增大；

(3) 視盤玻璃疣鈣化前期的病理變化，由慢性軸漿流轉輸障礙所致。視盤玻璃疣與視盤水腫和黑色素瘤的早期臨床和組織病理變化相同，後者為什麼不形成鈣化，這可能是因為後者軸漿流郁滯的時間較短。視盤玻璃疣患者由於鞏膜管狹窄，引起慢性軸漿流郁滯。也有人認為Bruch’s膜在視盤玻璃疣形成過程中起到了決定性作用。

大部分視盤玻璃疣位於篩板前，90%在Bruch's之後。只有很少位於篩板之後，或者從神經膠質組織生長伸入到玻璃體內。視盤玻璃疣位於篩板前的可能原因是：鞏膜管狹窄→軸漿流郁滯→被篩板膠原網濃縮→鈣化灶發生在篩板前→鈣質進一步鬱積，玻璃疣體積增大。鞏膜管的纖維結構，引起軸漿流相對阻滯，這種特殊結構可以解釋為什麼玻璃疣不發生在其他的神經系統。

預防

視盤玻璃疣患者大多沒有自覺症狀，在出現血管併發症之前視力並無明顯損害，臨床上容易被忽視。視盤玻璃疣雖然仍無有效療法，但患者需要定期的追蹤檢查。視盤玻璃疣可發生視網膜中央動靜膜阻塞、缺血性視乳頭病變、視網膜和脈絡膜新生血管等併發症，臨床上可對症處理。視野和RNFL厚度檢查，有助評估病情嚴重程度和跟蹤病情變化。一旦RNFL和視野進行性損害，建議降眼壓治療。

併發症

1、視網膜中央動脈阻塞（CRAO）和視網膜中央靜脈阻塞（CRVO）

關於視盤玻璃疣與該兩病有很多相關文獻報告。通常患者年齡都比較年輕。視盤玻璃疣患者發生這兩個併發症，除了玻璃疣本身原因外，還與一些系統疾病和藥物有關，如高血壓，心臟疾病和避孕藥等。

2、前部缺血性視乳頭病變（AION）

與特發性AION相比，視盤玻璃疣所引起的AION，沒有全身的心血管疾病。特發性AION的視盤直徑較正常人小，視盤玻璃疣視盤較AION還小。視盤小，組織擁擠，再加上玻璃疣的壓迫，造成供養視神經的血管梗塞，這種機械性壓迫是導致視盤玻璃疣患者發生AION的主要原因。視盤玻璃疣所引起AION，發病年齡小，症狀上常常有短暫視力障礙的發病前兆，視功能預後較特發性AION好。

3、視網膜脈絡膜新生血管

視盤玻璃疣引起的視網膜脈絡膜新生血管，患者年齡小，對視力損害嚴重。可表現為視網膜表面新生血管和脈絡膜新生血管(CNV)。位於視盤上、或視盤周圍，有的可延伸到黃斑區。也有位於視盤正中央和黃斑正中心的報告。

診斷標準

表面玻璃疣的診斷並不困難，眼底表現為視盤上粗糙的、邊緣凹凸不平的、發亮的不規則結晶樣體，通常位於視盤的鼻側，有些表現為假性視盤水腫。埋藏性玻璃疣眼底表現視盤正常，或僅僅表現為視盤飽滿，需要B超、CT等輔助檢查才能診斷。

治療細則

高眼壓的處理

視盤玻璃疣通常有視野的損害，這種損害與青光眼的視野損害相似。視盤玻璃疣伴有眼壓升高時，很難鑑別視野損害由何者導致。動態評估RNFL和視野變化，如果RNFL和視野進行性損害，不論是由於青光眼，還是視盤玻璃疣引起的，建議降眼壓治療，以保護視神經。如果眼壓控制良好，病情可以穩定，Moussalli報告1例雙眼視盤玻璃疣同時伴有眼壓升高的患者，經過3年跟蹤觀察，病情平穩，RNFL無變化。

併發症的治療

發生缺血性視乳頭病變，視網膜中央動脈阻塞和視網膜靜脈阻塞時，參照這些疾病的治療方案處理。視網膜脈絡膜新生血管可根據病情選擇視網膜光凝，光動力治療和手術治療。Silva 報告1例10歲女孩，雙眼視盤玻璃疣引起右眼視盤新生血管，左眼視盤和黃斑區新生血管，行雙眼PDT治療各兩次，右眼視力由20∕160提高到20∕25，左眼由20∕1000提高到20∕25。隨訪兩年，新生血管無滲漏，沒有復發跡象。手術治療新生血管膜有多篇報告，採用玻璃體切除術，視網膜切開，切除網膜下新生血管。術後視力有不同程度提高，隨訪6～24月，未見CNV復發。Delyfer報告光凝治療新生血管膜2例，視力治療前都是20∕100，治療後分別提高到20∕20和20∕30，治療後跟蹤隨訪，病情沒有復發。