血管內乳頭狀內皮細胞增生症

疾病別名

Masson假性血管肉瘤

疾病分類

皮膚性病科

疾病概述

這種腫瘤比較常見，1923年Masson早已提出，但很少注意，直到1974年Rosai與Ackerman再次報告後才得到重視。先後有很多病例報告。由於組織學上與血管肉瘤相似，可能造成誤診。

症狀體徵

可發生於任何年齡，女性多見，好發於四肢、頭和頸部，特別是手指。損害可以表現為血管瘤樣，也可無血管瘤的表現。為紅色或淡紫色結節，隆起於皮面和位於皮下，淺表者約為3cm×3cm，深在損害約為4cm×5cm。生長緩慢，大多有疼痛和壓痛。

疾病病因

病因尚不清楚，可能是在血栓形成的基礎上發展而成的，病變屬反應性而不是新生物性。

病理生理

大多數損害發生於靜脈內，但少數可見於原先即已存在的良性血管腫瘤中，例如靜脈湖、化膿性肉芽腫、海綿狀血管瘤、海綿狀淋巴血管瘤。大多數病例損害中可見血栓，因而很多學者認為此損害是血栓機化的特殊形式。

病理變化的特點是：可見到外形不規則的乳頭狀結構伸向血管腔，乳頭狀結構的軸心為纖維性蛋白或結締組織，周圍有1～2層內皮細胞排列，在不規則的腔內往往可見紅細胞。有些內皮細胞增生，可見深染的略有多形的核，但無真正的核不典型性。在有些部位乳頭狀結構散在分布，在橫切面上呈不規則的小島狀；而另一些區域則密集存在，很少間質性支架。此外，也可見內皮細胞聚集成細胞結節，與不規則的毛細血管混雜在一起。

如果出現此種不規則的內皮細胞增生，必須肯定病變於血管內，才能確診。找到血栓也有助於診斷。

診斷檢查

需要作病理檢查來確診，但病理上需要與血管肉瘤鑑別，主要鑑別要點在於本病病變於血管內，而且內皮細胞無明顯異形，從而可以與血管肉瘤區別。

治療方案

本病系良性病變，局部切除即可。