虹膜痣

虹膜痣（nevus of iris）是虹膜淺基質層內異常的色素細胞的聚集，臨床上比較常見。虹膜色素痣屬於一種錯構瘤性病變，是由具有良性細胞學形態的黑色素細胞組成的腫瘤性團塊。

基本介紹

• 別稱：虹膜色素痣
• 英文名稱：nevus of iris

定義

虹膜痣（nevus of iris）是虹膜淺基質層內異常的色素細胞的聚集，臨床上比較常見。虹膜色素痣屬於一種錯構瘤性病變，是由具有良性細胞學形態的黑色素細胞組成的腫瘤性團塊。色素痣一般比較穩定，無明顯生長傾向。偶可發生惡性變。原因不明，多為先天性。白種人比有色人種多見。神經纖維瘤病患者常伴有多個虹膜色素痣。虹膜痣一般不需治療，可定期觀察，最好定期進行裂隙燈照相。瀰漫性虹膜色素痣合併青光眼者需行手術治療。局灶性虹膜色素痣明顯增大者，可行虹膜節段性切除術。

疾病名稱

虹膜痣

英文名稱

nevus of iris

別名

虹膜色素痣；pigmented nevus of iris

分類

眼科 > 葡萄膜病 > 葡萄膜腫瘤

腫瘤科 > 頭部腫瘤 > 眼部腫瘤 > 眼球腫瘤 > 虹膜腫瘤

ICD號

H21.8

流行病學

虹膜痣多為先天性。白種人比有色人種多見。

病因

原因不明，多為先天性。

發病機制

為良性細胞學形態的黑色素細胞組成的腫瘤性團塊。

臨床表現

一般無症狀。下方虹膜，近瞳孔緣區域好發。臨床上分為2種類型：局灶性虹膜色素痣和瀰漫性虹膜色素痣。

局灶性虹膜色素痣

虹膜近瞳孔緣或中周部、周邊部、偶見房角處。大小不一，邊界清晰，輕度隆起，一般為棕黑或深黑色,色素變異較大，典型的虹膜色素痣無血管。絕大多數虹膜色素痣穩定不發展，極少數可影響鄰近組織，近瞳孔緣虹膜色素痣可致瞳孔變形，瞳孔緣色素外翻，但並不表明虹膜色素痣惡變。

瀰漫性虹膜色素痣

較扁平，常累及整個或部分虹膜。有些是虹膜色素痣綜合徵（Cogan-Reese綜合徵）的一種臨床表現。Cogan-Reese綜合徵與原發性虹膜萎縮，Chandler綜合徵同歸於虹膜角膜內皮綜合徵（iridocorneal endothelial syndrome，ICE綜合徵），臨床表現為單眼青光眼、角膜水腫、虹膜異色、虹膜基質粗糙外露、虹膜多髮結節、瞳孔變形、瞳孔緣色素外翻、虹膜周邊前粘連等。其病理機制為特發性角膜內皮增生伴有繼發性虹膜病變。

併發症

有些虹膜痣可以伴發青光眼。

實驗室檢查

組織病理學表現：色素痣多位於虹膜淺基質層，可稍微向前房內隆起。大多數虹膜痣為分化良好的小梭形痣細胞組成，或摻雜少許小圓形痣細胞，細胞內含有不同數量的黑色素顆粒。此種形態的色素痣稱為梭形細胞色素痣。少數虹膜痣體積較大，深黑色，其主要由大圓形黑色素細胞組成，胞質內含有豐富的黑色素顆粒，此類細胞組成的色素痣又稱為黑色素細胞瘤或大細胞樣痣。梭形痣細胞之間通常黏附比較緊密，不易脫落。但大圓形黑色素細胞之間黏附疏鬆，易發生自發性壞死、脫落或累及虹膜角膜角組織，導致繼發性青光眼。

輔助檢查

超聲生物顯微鏡檢查：有助於與虹膜黑色素瘤相鑑別。虹膜色素痣UBM表現為虹膜異常隆起，邊界清晰但不規則。內反射均勻，部分病例表面呈“臍樣”改變或稱為“火山口”樣改變。病變後界欠清晰，可有輕度的聲衰減。

診斷

通過裂隙燈顯微鏡檢查即可確定虹膜色素痣的診斷，比較容易。

鑑別診斷

虹膜色素痣需與虹膜黑色素瘤和眼黑色素細胞增生症（ocular melanocytosis）相鑑別。

虹膜黑色素瘤

主要靠定期觀察，UBM檢查有助於與虹膜黑色素瘤鑑別。虹膜色素痣內回聲較虹膜黑色素瘤強，邊緣清晰銳利，病變較小局限。當病灶直徑超過3mm，厚度超過1mm，或伴有晶狀體混濁、繼發青光眼、虹膜新生血管、睫狀體受累並眼前段色素播散時,應高度警惕虹膜黑色素瘤。

眼黑色素細胞增生症

眼黑色素細胞增生症是一種累及表層鞏膜、結膜、角膜、瞼板、虹膜、虹膜角膜角、脈絡膜等眼部多處組織的黑色素沉積病。部分病例可發生惡性變。

治療

虹膜色素痣很少惡性變，可定期觀察，最好定期進行裂隙燈照相。一般不需治療。瀰漫性虹膜色素痣合併青光眼者需行手術治療。局灶性虹膜色素痣明顯增大者，可行虹膜節段性切除術。

預後

虹膜痣一般預後好，不影響視功能。少數瀰漫性虹膜色素痣合併青光眼者視力預後不好。