基本介紹
- 患病部位：頭部
- 相關疾病：惡性黑色素瘤 脈絡膜黑色素瘤
- 所屬科室：五官科 眼科
- 相關症狀：充血 假性前房積膿 潰瘍 藍色視野缺損 囊腫 前房色素沉積 視網膜脫離 視物變形 水腫 瞳孔緣色素外翻 眼球挫傷 眼壓升高
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
(一)發病原因
尚不明了，可能與種族、家族及內分泌因素等有關。Shields隨訪17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)為孕婦，年齡為30歲左右，均在妊娠半個月發現患病，其發病與妊娠及內分泌的關係尚不確定。遺傳因素：Singh對4500例葡萄膜黑色素瘤患者進行家族調查，發現有27個家族共56人患本病，0.6%有家族史。其他因素：陽光照射，某些病毒感染，接觸某些致癌化學物質等可能與本病發病有關。
(二)發病機制
腫瘤大多數始發於脈絡膜大血管層。關於瘤細胞的起源，一般認為有2種可能，一種來自睫狀神經鞘膜細胞，即Schwann細胞;另一種來自葡萄膜基質內成黑色素細胞(stromalmelanoblast)，也就是一般所稱的色素攜帶小胞(chromatophore)。前者的發生率高，約占全部葡萄膜惡性黑色素瘤的4/5，後者則僅為1/5。在致瘤因素作用下導致脈絡膜內黑色素細胞產生惡性轉變而形成瘤樣結節。
檢查
除詳細詢問病史和臨床症狀，詳細進行臨床檢查，特別是檢眼鏡檢查可作診斷根據外，還必須注意下列情況。
1.腫瘤早期部分病例可有視物變形、變色，個別病例表現遠視度數持續增加，提示後極部脈絡膜有占位性病變，將視網膜向前推移。
2.視野檢查惡性黑色素瘤的視野缺損大於腫瘤的實際面積。藍色視野缺損大於紅色視野缺損。
3.眼前段檢查脈絡膜黑色素瘤鄰近處的角膜知覺可以減退。鄰近處鞏膜、虹膜血管可以擴張。虹膜可合併有虹膜痣，虹膜新生血管，瞳孔緣色素外翻。腫瘤壞死時，可合併有虹膜睫狀體炎、前房積膿、前房色素沉積、前房積血等。
4.鞏膜透照鞏膜透照的診斷價值，並不可靠。例如視網膜色素上皮層下積血亦可將光線遮蓋，體積很小或囊腫性色素甚少的腫瘤，光線也可透出。
5.FFA綜合分析造影早期、動靜脈期和晚期整個過程，注意和脈絡膜血管瘤、脈絡膜轉移癌相鑑別。
6.超聲探查可檢出腫瘤實體性聲像圖。當屈光間質混濁檢眼鏡無法檢查時，或伴有嚴重的視網膜脫離、腫瘤被其掩蓋時，則更有價值。但面積2mm2、隆起度1.5mm的小腫瘤，有時也難於檢出。
7.CT掃描及磁共振成像(MRI)CT掃描可見眼環的局限性增厚，向球內或球外突出。增強檢查時由於瘤血管豐富，血-視網膜屏障破壞，渦靜脈受累而出現強化。但與超聲探查相同，無論CT掃描或磁共振，一是無法定性，二是對於體積過小的腫瘤，套用受到限制。
8.眼壓與腫瘤的位置、大小及各種併發症的不同，眼壓可以正常、減低或升高。前部脈絡膜黑色素瘤瘤體擠壓晶狀體和虹膜，可關閉房角產生繼發青光眼。腫瘤壞死，巨噬細胞吞噬瘤細胞、色素顆粒或壞死殘渣等游離到前房導致眼壓升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房積血致眼壓升高。
9.全身體檢因脈絡膜惡性黑色素瘤最易經血循環向肝臟轉移，肝臟超聲探查和肝臟閃爍掃描可以檢查有無腫瘤轉移。同樣，胸部X線攝片或CT掃描等，也是必要的。
鑑別診斷
假性前房積膿：由眼內腫瘤導致的前房積膿又稱為假性前房積膿，由於其臨床表現酷似眼內炎，又被稱為偽裝綜合徵。
前房積血：眼球損傷後，虹膜血管滲透性增加或由於血管破裂出血，血液積聚在前房稱外傷性前房積血。外傷性前房積血多見於眼球挫傷，是一種常見的併發症，國內統計約占門診眼球挫傷病人的11.3%，住院病人的39.8%，輕者可以自愈，多數可在6天左右完全吸收，視力恢復，但大量出血或反覆繼發性前房積血，繼發青光眼及角膜血染者可以致盲。
前房積膿：本病的特徵是起病較急，有明顯的眼部刺激症狀，角膜出現灰黃色或黃白色浸潤或潰瘍。前房早期即有虹膜炎，反應發展於嚴重階段表現為黃白色化膿性潰瘍，常向一側擴展，前房每有積膿潰瘍，底部基質可有膿瘍形成。主要自覺症狀可有異物感刺痛感甚或燒灼感，球結膜混合性充血，嚴重時伴有水腫潰瘍。
除詳細詢問病史和臨床症狀，詳細進行臨床檢查，特別是檢眼鏡檢查可作診斷根據外，還必須注意下列情況。1.腫瘤早期部分病例可有視物變形、變色，個別病例表現遠視度數持續增加，提示後極部脈絡膜有占位性病變，將視網膜向前推移。
2.視野檢查惡性黑色素瘤的視野缺損大於腫瘤的實際面積。藍色視野缺損大於紅色視野缺損。
3.眼前段檢查脈絡膜黑色素瘤鄰近處的角膜知覺可以減退。鄰近處鞏膜、虹膜血管可以擴張。虹膜可合併有虹膜痣，虹膜新生血管，瞳孔緣色素外翻。腫瘤壞死時，可合併有虹膜睫狀體炎、前房積膿、前房色素沉積、前房積血等。
4.鞏膜透照鞏膜透照的診斷價值，並不可靠。例如視網膜色素上皮層下積血亦可將光線遮蓋，體積很小或囊腫性色素甚少的腫瘤，光線也可透出。
5.FFA綜合分析造影早期、動靜脈期和晚期整個過程，注意和脈絡膜血管瘤、脈絡膜轉移癌相鑑別。
6.超聲探查可檢出腫瘤實體性聲像圖。當屈光間質混濁檢眼鏡無法檢查時，或伴有嚴重的視網膜脫離、腫瘤被其掩蓋時，則更有價值。但面積2mm2、隆起度1.5mm的小腫瘤，有時也難於檢出。
7.CT掃描及磁共振成像(MRI)CT掃描可見眼環的局限性增厚，向球內或球外突出。增強檢查時由於瘤血管豐富，血-視網膜屏障破壞，渦靜脈受累而出現強化。但與超聲探查相同，無論CT掃描或磁共振，一是無法定性，二是對於體積過小的腫瘤，套用受到限制。
8.眼壓與腫瘤的位置、大小及各種併發症的不同，眼壓可以正常、減低或升高。前部脈絡膜黑色素瘤瘤體擠壓晶狀體和虹膜，可關閉房角產生繼發青光眼。腫瘤壞死，巨噬細胞吞噬瘤細胞、色素顆粒或壞死殘渣等游離到前房導致眼壓升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房積血致眼壓升高。
9.全身體檢因脈絡膜惡性黑色素瘤最易經血循環向肝臟轉移，肝臟超聲探查和肝臟閃爍掃描可以檢查有無腫瘤轉移。同樣，胸部X線攝片或CT掃描等，也是必要的。
緩解方法
脈絡膜惡性黑色素瘤總的說來是一種高度惡性的腫瘤，早期診斷，及早摘除眼球是最主要的治療。並無特殊預防措施。
