落屑性紅皮病

落屑性紅皮病，又名Leiners病。本病為嬰兒全身皮膚瀰漫性潮紅、脫屑，伴有腹瀉、營養不良等的嚴重的皮膚病，好發於冬季和早春季節，男性多於女性。發病年齡平均出生後2個月，死亡率15%左右。

基本介紹

• 別稱：Leiner病
• 英文名稱：Erythroderma  Desquamativum
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：男性
• 常見病因：尚不清楚。有脂溢性皮炎學說、營養障礙、感染和遺傳學說
• 常見症狀：皮膚潮紅，有黃白色鱗屑，反覆脫落，頭和眉毛處結油脂性厚痂，指甲增厚、變色、渾濁，淋巴結腫大等

病因

尚不清楚。有脂溢性皮炎學說、營養障礙、感染和遺傳學說。有作者分析51例新生兒和嬰兒紅皮病，免疫功能缺陷占30%，濕疹、丘疹、鱗屑性皮炎占20%，Netherton綜合徵占18%，先天性魚鱗病占24%，病因不明占10%。

臨床表現

一般於出生後2個月內發病。發病急劇，初發為局限性紅斑多見於肛周、會陰、腹股溝、四肢屈側等皺襞處，繼而迅速擴展，累及全身，呈瀰漫性分布，皮膚潮紅、浸潤增厚，有黃白色鱗屑，鱗屑細小糠狀，反覆脫落，頭和眉毛處結油脂性厚痂，指甲增厚、變色、渾濁，淋巴結腫大。皺襞部位易繼發念珠菌和金黃色葡萄球菌感染。患兒貧血、腹瀉、營養不良、發熱、精神萎靡，全身狀況差。有感染時可並發肺炎、敗血症等嚴重疾病。

診斷

本病發生於哺乳期嬰兒，全身皮膚潮紅、腫脹、糠狀脫屑，反覆脫落，頭皮、眉部有油脂性結痂，常有發熱、腹瀉、消化不良、營養障礙和精神萎靡等，全身情況差，一般診斷不難。主要是要明確形成紅皮病的基礎疾病。

治療

針對病因治療。本病主要是支持療法，補充足量液體、多種維生素和營養成分，保持水、電解質平衡，保持攝入足夠的蛋白質和熱能。細緻護理，觀察體溫變化。有感染時，及時使用抗生素，輸新鮮血或乾凍血漿，增強機體抵抗力。病情嚴重者系統套用糖皮質激素和靜脈注射免疫球蛋白治療。