良性家族性肝內膽汁淤積症

良性家族性肝內膽汁淤積症又稱“良性特發性復發性肝內膽汁淤積症”。本病似有家族史，發病機制不明。肝組織學顯示典型的肝內淤膽。兒童期和青年期出現間歇發作性黃疸，可伴皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，乏力和畏食;伴肝大，但無脾大，也無發熱。

黃疸持續數周或數月而自行消退。間隔一段時間又可發作。實驗室檢查為梗阻性黃疸表現。B超、ERCP、PTCT等可排除肝外膽道阻塞。發作時可對症治療，補充脂溶性維生素，部分患者對皮質激素治療敏感。預後良好。