面肌痙攣(臉部痙攣):疾病簡介,疾病病因,血管因素,非血管因素,其他因素,遺傳因素

面肌痙攣（Hemifacial Spasm，HFS），又稱面肌抽搐，表現為一側面部不自主抽搐。抽搐呈陣發性且不規則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運動等而加重。起病多從眼輪匝肌開始，然後涉及整個面部。本病多在中年後發生，常見於女性。

基本介紹

外文名：Hemifacial Spasm，HFS
常見發病部位：面部
傳染性：無傳染性
西醫學名：面肌痙攣
所屬科室：外科 - 神經外科
是否納入醫保：是

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疾病簡介

由於面肌痙攣的初期症狀為眼瞼跳動，民間又有“左眼跳財，右眼跳災”之稱，所以一般不會引起人們的重視，經過一段時間發展成為面肌痙攣，連動到嘴角，嚴重的連帶頸部。面肌痙攣可以分為兩種，一種是原發性面肌痙攣，一種是繼發性面肌痙攣，即面癱後遺症產生的面肌痙攣。兩種類型可以從症狀上區分出來。原髮型的面肌痙攣，在靜止狀態下也可發生，痙攣數分鐘後緩解，不受控制；面癱後遺症產生的面肌痙攣，只在做眨眼、抬眉等動作產生。

疾病病因

血管因素

1875年Schulitze等報導了一例HFS病人行屍檢時發現其面神經部位存在有“ 櫻桃”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%～90%的HFS是由於面神經出腦幹區存在血管壓迫所致。臨床資料表明：在導致HFS的血管因素中以小腦前下動脈（AICA）及小腦後下動脈（PICA）為主，而小腦上動脈SCA）較少見。SCA發自於基底動脈與大腦後動脈交界處，走行較為恆定，而PICA和AICA則相對變異較大，因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經；另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經形成壓迫導致HFS。以往認為：HFS是由於動脈的搏動性壓迫所致，近幾年研究表明：單一靜脈血管壓迫面神經時亦可導致HFS，且上述血管可兩者同時對面神經形成壓迫，這在一定程度上影響到HFS手術的預後。

非血管因素

橋腦小腦角（CPA）的非血管占位性病變，如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產生HFS。其原因可能是由於：①占位導致正常血管移位。Singh等報導了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經導致HFS；②占位對面神經的直接壓迫；③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外後顱窩的一些占位性病變也可導致HFS。如罕見的中間神經的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經導致的HFS。Hirano報導一例小腦血腫的患者其首發症狀為HFS。在年輕患者中，局部的蛛網膜增厚可能是產生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網膜囊腫偶可發生HFS。

其他因素

面神經的出腦幹區存在壓迫因素是HFS產生的主要原因，且大多數學者在進行橋腦小腦角手術時觀察到：面神經出腦幹區以外區域存在血管壓迫並不產生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到：面神經出腦幹區以外區域的面神經脫髓鞘病變，其肌電圖可表現為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報導了一例面神經周圍支損傷後可出現HFS。關於面神經出腦幹區以外的部位存在壓迫因素是否導致HFS，尚需進一步的探討。

遺傳因素

此外，HFS也可見於一些全身性疾病如多發性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報導，其機理尚不明了，推測可能與遺傳有關。

臨床表現

原發性面肌痙攣多數在中年以後發病，女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴展至一側面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌，但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等，為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕，持續僅幾秒，以後逐漸處長可灰數分鐘或更長，而間歇時間逐漸縮短，抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性，致同側眼不能睜開，口角向同側歪斜，無法說話，常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇，但不能自行模仿或控制其發作。一次抽搐短則數秒，長至十餘分鐘，間歇期長短不定，病人感到心煩意亂，無法工作或學習，嚴重影響著病人的身心健康。入眠後多數抽搐停止。雙側面肌痙攣者甚少見。若有，往往是兩側先後起病，多一側抽搐停止後，另一側再發作，而且抽搐一側輕另一側輕重，雙側同時發病、同時抽搐者未見報導。少數病人於抽搐時伴有面部輕度疼痛，個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。

按Cohen等制定的痙攣強度分級。

0級：無痙攣；

1級：外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動；

2級：眼瞼、面肌自發輕微顫動，無功能障礙；

3級：痙攣明顯，有輕微功能障礙；

4級：嚴重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續睜眼而無法看書，獨自行走困難。神經系統檢查除面部肌肉陣發性的抽搐外，無其他陽性體徵。少數病人於病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓。

治療方法

藥物治療

除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外，一般中樞鎮靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效。

中醫針灸

目前，對面肌痙攣的病因病機認識還未統一，當前的多數文獻主要從風、痰、瘀、虛四種病理因素及肝風內動、肝胃二經等不同方面解釋面肌痙攣的發病。病因病機是中醫理論的核心之一，因對面肌痙攣的病因病機尚缺乏透徹的研究，故治療的徑路多不一致，方法也多樣。

注射肉毒毒素

在一定程度上可控制面肌痙攣，一般打一針最長能控制一年，長時間注射會產生抗藥性，而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神經造成人為的面癱，所以當時打完面肌痙攣會控制。但長時間注射的病人或多或少都會有面癱的症狀。

手術治療

1）面神經乾壓榨和分支切斷術　

在局麻下，於莖乳孔下切口，找出神經主幹，用血管鉗壓榨神經乾，壓榨力量應適當控制，輕則將於短期內復發，重則遺留永久性面癱。如將遠側分支找出，在電刺激下找出主要產生痙攣的責任神經支，進行選擇性切斷，效果雖較壓榨術好，但術後仍要發生輕度面癱，1～2年後亦有復發，現已很少採用。

2）面神經減壓術

即將面神經出顱之骨管磨開減壓，系1953年首先由Proud所採用。在局麻下鑿開乳突，用電鑽將面神經的水平垂直段骨管完全磨去，縱行切開神經鞘膜，使神經纖維得以減壓。1972年Pulec認為，單純乳突內減壓範圍太小，應同時將內聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術中也曾發現神經有病理改變如神經水腫、瀰漫性肥厚和神經鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現象，但手術後確實有些病人得到治癒。1965年Cawthorne曾報告13例手術並未發現任何異常。減壓術較複雜，尤其全段減壓術不僅難度大，而且有一定危險。所謂療效是否因手術中創傷面神所致，並非減壓之效，也值得商榷。

3）面神經垂直段梳理術

Scoville（1965年）採用，將垂直段面神經骨管磨開後，用纖刀將垂直段縱行剖開1cm，並在其間隔以矽膠薄膜，其目的是切斷交叉的神經纖維，以減少異常衝動傳導，缺點是很難確切地達到既不明顯面癱又不出現痙攣的程度。

4）微血管減壓術

1967年，美國Jennatta教授首創微血管減壓術治療面肌痙攣。是目前國際上神經外科常用的根治HFS的方法。具體方法是：全身麻醉下，採用耳後髮際內直切口，術中在顯微鏡下觀察橋小腦角區面聽神經與周圍血管的解剖關係，仔細尋找壓迫面神經的血管袢，確認責任血管（即壓迫面神經致臨床症狀的血管）後松解此處的蛛網膜小梁與神經、血管的粘連，確認血管與面神經根部之間充分游離後插入合適大小的Teflon墊片。如果術中發現明確責任血管，則對可能壓迫神經的血管進行處理，實行減壓術。

護理

術前護理

1）術前準備除神經外科術前常規準備外，還需做好電測聽、核磁血管造影（MRA）等檢查，認真評估面肌痙攣發生的頻率、強度和持續時間，為術後的護理觀察提供對比。

2）心理護理： HFS雖無生命危險，但不自主的面容嚴重妨礙患者的社交生活和心理健康，甚至對一些年輕患者的婚姻、就業等帶來不利影響。加上病程遷延，輾轉求醫，經受了反覆的藥物治療甚至肉毒素注射治療，使部分患者長期處於精神高度緊張和情緒煩躁狀態，對手術效果存在疑慮，渴望訴說、被理解和關心。因此，患者入院後，我們在詳細了解病史的同時耐心聽取其傾訴，對患者所述痛苦及因疾病所引起的生活不順心給予理解、同情和安慰，並引導其宣洩。同時詳細解釋手術目的、方法、效果以及術後注意事項，使患者增強信心，處於治療的最佳狀態。

術後護理

1）一般護理：術後24h去枕平臥，密切觀察有無活動性出血以及生命體徵、瞳孔、肢體活動語言的改變，術後護士要詳細了解術中的情況，做到心中有數，有異常及時報告醫生，給予相應處理。術後24h持續低流量吸氧，以預防切口周圍腦組織水腫。注意有無腦幹受損的症狀，觀察有無劇烈頭痛、頻繁嘔吐、脈搏緩慢、血壓升高等顱內壓增高症狀，警惕顱內繼發性出血的發生。術後24h禁食水，之後由流食過渡為易消化、高熱量、高維生素、高蛋白飲食。若出現短暫性面目麻木，食物不宜過硬、過冷或過熱，以免損傷口腔黏膜。

2）手術後療效的觀察患者清醒後，及時評估面肌痙攣的頻率、強度及持續時間，並記錄面肌痙攣停止抽搐的時間。面肌痙攣嚴重的患者，術後即可見到患側眼裂較術前增大，此乃病因解除後原先緊張的面肌鬆弛所致，而非面神經損傷所致，是手術成功的第一徵兆。但術後即刻無效並不意味著治療無效。MVD術雖然解除了血管壓迫，但面神經根髓鞘的再生修復和面神經運動核興奮性趨於平穩需要一段時間來完成，術後療效的觀察應持續隨訪6個月以上。