膽系疾病

各種原因引起的肝內膽管，肝外膽管和膽囊的病變統稱膽系疾病。 膽系常見的疾病有： 1.先天性疾病· 如先天膽道閉鎖和狹窄等· 2.膽道損傷 3.膽道感染和結石 4.膽道寄生蟲---膽道蛔蟲 5膽道腫瘤----如膽管癌。

膽系解剖

1. 膽管:分肝內膽管和肝外膽管.肝外膽管:分左肝管和右肝管;左右肝管匯合處至膽囊管為肝總管(長3—4cm直徑0.5cm); 膽囊管至十二指腸乳頭為膽總管(長7—8cm,平均直徑0.6—0.8cm下端最大可開放0.9cm); 肝總管分為十二指腸上段.後段,胰頭段,十二指腸壁內段; 下端與胰管匯合處稱乏特氏腹壺(Vater, s); 70--80%膽總管與胰管匯合共同開口於十二指腸乳頭,其匯合處的括約肌稱俄狄氏括約肌(Oddi , s).
   
2. 膽囊:緊貼於肝右葉底部的膽囊窩內,約3x8cm大小,能容約50ml膽汁; 膽囊管與膽總管相通, 膽囊管長2—4cm直徑0.2—0.4cm.
   
3. 神經—內臟神經:運動與分泌由迷走神經支配.交感神經興奮作用則相反.
   
4. 血供—膽管:胃十二指腸動脈分支.膽囊動脈起至肝右動脈.靜脈回流均入門靜脈.
   

生理

膽管:輸送和調節膽汁分泌. 肝每日分泌膽汁約500—1000ml.膽汁呈弱鹼性PH值 6—8.8 平均7.4, 水占97% 固體成分占3%,固體成分中膽汁酸鹽占50—70% 卵磷脂占25—30% 膽固醇占3—6% 膽色素占3—5%.如該比例失調,膽固醇增高,膽汁酸鹽減少,可形成膽固醇結石.膽汁入腸道,乳化脂肪,幫助吸收脂溶性維生素A.D.K.E. 2. 膽囊: 有分泌.吸收.貯存.運動功能. 分泌—每日約分泌24ml 粘液保護膽囊黏膜. 吸收---可吸收膽汁中的水份濃縮膽計4---17倍. 貯存---將濃縮膽汁貯存於膽囊內. 運動—當進食時膽囊收縮,將膽汁排入膽道,再進入腸道幫助消化 。

急性膽囊炎

病因

1. 神經功能紊亂---導致膽汁淤滯引流不暢,繼發細菌感染. 2. 結石和膽囊頸管梗阻---結石損害膽囊黏膜以及引起梗阻繼發細菌感染.結石性膽囊炎占80% 非結石性膽囊炎占20%.

病理

1. 單純性膽囊炎:膽囊充血水腫,膽囊壁內有白細胞浸潤,但無膿腔. 2. 化膿性膽囊炎: 膽囊重度充血水腫, 膽囊壁內有化膿性病灶, 膽囊內膿性分泌物, 膽囊周圍有纖維素滲出和膿性分泌物滲出. 壞疽性膽囊炎:化膿性膽囊炎加重,或膽囊頸管結石梗阻,內壓增大壁變薄發生血循障礙,膽囊壁壞死穿孔,引起腹膜炎.

臨床表現

1. 症狀

(1).腹痛---右上腹持續性疼痛陣發性絞痛,向右肩背放射.常因進食高脂油 膩飲食而誘發.

(2).噁心嘔吐

(3).畏寒發熱:體溫一般在38oc 以上. 繼發膽管炎可出現輕度黃疸.

2. 體徵 (1).莫非氏征(Murphy)陽性---醫生用拇指壓於病人的右鎖骨中線肋緣下, 讓病人深吸氣時觸痛為陽性. (2).腹膜刺激征 3. 輔助檢查: (1).血常規: WBC 和中性粒細胞增高. (2).B超: 可提示膽囊壁增厚 波毛,囊內有結石和膽囊增大積膿等. (四).診斷: 根據症狀體徵和輔助檢查可明確診斷. (五).治療 1. 非手術治療 (1).適應證:單純性和輕度化膿性膽囊炎. (2).方法: A. 禁食--輕者可不禁食,重者必須禁食. B. 補液---糾正失水和電解質紊亂,如反覆嘔吐易造成失水和低鉀. C. 抗感染---應選擇抗G- 桿菌為主的抗生素;如慶大黴素,氨苄PNC 氧氟沙星,頭孢唑啉,頭孢拉啶,甲硝唑,替硝唑等. D. 止痛---最好是鎮痛劑與解痙劑合用.杜冷丁50mg + 阿托品0.5mg 肌注 或曲馬多100mg十阿托品0.5mg 肌注. E. 中藥---未禁食者可服中藥 治則:清熱解毒,疏肝利膽,理氣止痛. 方藥: 柴胡舒肝散加減(柴胡.白芍.枳殼.厚朴.香附.黃芩.黃連.扼子.鬱金等) F. 密切觀察病情變化---治療期間應隨時觀察腹部體徵及全身情況,是好 轉還是加重? 如加重應立即手術治療. 2. 手術治療 (1).適應證: 化膿性壞疽性膽囊炎. (2).方法: 膽囊切除術 膽囊造瘺術

慢性膽囊炎

病因

1. 急性炎症控制後反覆發作. 2. 膽囊內有結石---結石長期損傷和刺激引起.

病理

1. 慢性炎症---引起纖維組織增生.膽囊壁纖維化,萎縮,功能減弱或消失. 2. 膽囊內結石嵌頓於膽囊頸管引起梗阻,導致膽囊積液(可成白膽汁)繼發細菌感染易化膿壞疽穿孔,腹膜炎. 3. 個別病人癌變

臨床表現

常不典型,與慢性胃炎等胃病相似.反覆上腹隱痛不適,厭油,噯氣,腹脹,消化不良等.但進食大油飲食腹痛加重. 胃病常以進食生冷硬而加重.如急性發作與急性膽囊炎一樣.

診斷

主要根據病史表現B超可確診. 1. 口服膽囊造影 2. B超

治療

一般以非手術治療為主. 如反覆發作症狀重應擇期手術.如急性發作按急性膽囊炎治療.

膽囊結石

結石成因

主要原因是膽汁中膽固醇增高,膽汁酸鹽\ 卵磷脂減少引起. 膽固醇是 脂溶性不溶於水, 卵磷脂是一半親水一半親脂,膽汁酸鹽是親水(水溶性),故l個分子的膽固醇需8個分子膽汁酸鹽,3個分子卵磷脂結合才能溶解於膽汁中.膽汁中膽固醇過飽和就會沉澱析出結晶而形成結石.

1.膽固醇增高的原因:

(1).入量過多 –--長期進食過多高膽固醇飲食

(2).合成增多---合成膽固醇的HMG--CoA還原酶活性增加.

(3). 膽固醇分解減少----分解膽固醇的7a羥化酶活性降低.

膽固醇→在 7a羥化酶作用下→分解為膽汁酸鹽→膽酸和鵝去氧膽酸→甘氨酸和甘氨酸鈉

1. 結石形成的其它因素: 核心十基質十晶體→結石

(1).核心----如脫落的上皮細胞,細菌,炎性滲出物,異物可成為結石核心.

(2).基質---粘液中的粘多糖粘蛋白

(3).晶體---析出的膽固醇結晶為主,另外還有少量碳酸鈣.棕櫚酸鈣(卵磷脂水解而來)

病理

結石形成後反覆刺激和損壞膽囊黏膜引起慢性膽囊炎;炎性滲出和脫落上皮又可形成新的結石核心進而形成結石.結石引起梗阻又可形成急性膽囊炎.由於結石長期刺激可引起膽囊癌(占人體惡性腫瘤的1—2%).

表現

同慢性膽囊炎. 急性發作同急性膽囊炎.

治療

1. 排石---必須具備3個條件方能有效:

(1).結石要小於膽囊頸管直徑(0.2—10px) 小於12.5px.

(2).膽囊頸管膽總管下端要通暢.

(3).膽囊收縮功能要好---如膽囊已纖維化萎縮則無效.

方藥:排石湯6號(遵義醫學院方):枳殼.木香.元胡.梔子.虎杖.金錢草.大黃.

2. 溶石: 鵝去氧膽酸(CDCA) 13—15mg/kg/日

熊去氧膽酸(UDCA) 8—13mg/kg/日均每日睡前一次服,連服半年一1年 易引起肝功能障礙.

3. 手術: 對於反覆疼痛不能排石者宜手術治療,無症狀結石主張60歲以前手術.

急性膽管炎

病因

1. 梗阻—結石梗阻為主,其次是膽總管下端炎症疤痕或先天狹窄,蛔蟲,腫瘤,Oddi括約肌功能失調.

2. 細菌----膽道內膽汁淤滯細菌生長繁殖.以大腸桿菌厭氧菌為主.

3. 膽道結石成因

肝內膽管和肝外膽管的結石是膽紅素結石,或以膽紅素為主的混合結石.正常情況下血中紅細胞破壞,血紅蛋白經血循進入肝臟稱游離膽紅素,在肝細胞內與葡萄糖醛酸結合生成膽紅素二葡萄糖醛酸苷,即結合膽紅素(為水溶性).當感染時細菌產生一種高活性β葡萄糖醛酸苷酶(作用是水解結合膽紅素),超過了葡萄糖二酸1,4內脂抑制水解的能力.從而使結合膽紅素變為游離膽紅素;膽紅素沉澱析出與鈣結合(膽紅素鈣),以蛔蟲殘體和蛔蟲卵為核心,膽管黏膜分泌的粘液中的糖蛋白為基質與膽紅素鈣結合生成結石.由於鈣很少結石為磚紅色泥沙樣質軟,很象淤泥故又稱泥沙樣結石.由於結合形成與感染有密切關係故又稱感染性結石.

病理

梗阻引起膽道細菌生長繁殖,炎症使膽道分泌增多, 膽道內壓增高,正常肝細胞分泌壓為2.94Kpa(750pxH₂0);增高到3.42Kpa(875pxH₂0)時,可引起肝內毛細膽管上皮壞死,毛細膽管破裂; 增高到3.92Kpa(1000pxH₂0)大量膿性膽汁經肝竇返流入血(內含大量細菌.毒素.膽紅素)→引起敗血症→感染性休克,可導致病人死亡。

臨床表現

1. 急性輕症膽管炎: 主要症狀為夏柯氏(Charcot)三聯征,但無休克。

(1). 症狀

A. 腹痛---突發上腹劍突下悶脹不適,漸轉為持續性脹痛陣發絞痛,伴噁心嘔吐。

B. 寒戰高熱---發生於腹痛之後體溫在39_C以上。

C. 黃疸---在發病12—24小時後出現皮膚鞏膜黃染,皮膚出現黃疸後可全身皮膚瘙癢,尿呈茶色,大便呈陶土色。

(2).體徵

A. 全身:表情痛苦,脈快,體溫高,皮膚可有黃疸,血壓正常。

B. 腹部:上腹劍下壓痛明顯,可有反跳痛、肌緊張可不明顯,可捫及腫大膽囊、壓痛, 肝腫大、有觸痛。

2.急性重症膽管炎(ACST):又稱急性梗阻性化膿性膽管炎(AOSC)

表現比輕症重, 夏柯氏三聯征十休克夏柯氏三聯征十低血壓+神志改變稱雷諾(Reynold’s)五聯征其餘症狀體徵(有腹膜刺激征)同上.

2. 輔助檢查

(1).血象---WBC和中性粒細胞增高.

(2).B超---可示膽管擴張有結石影(光團伴聲影)肝腫大。

(3).C T

診斷

1. 輕症---夏柯氏征十體徵十輔助檢查可確診。

2. 重症---夏柯氏征十休克十體徵十輔助檢查可確診。

1983年國內ACST診斷標準:發病急,病情嚴重出現休克,血壓小於9.33Kpa(70mmHg)或具有下例兩項以上症狀者即可診斷: (1).神志改變(精神症狀); (2).脈搏超過120次/分 (3).體溫超過39_C或低於36_C

_{(4)..白細胞計數超過20X10}/L (5).膽汁為膿性或膽管內壓明顯增高

(6).血培養十

治療

1. 非手術

(1).適應證: 輕症膽管炎,結石小於25px,無腹膜刺激征無休克,肝內膽管廣泛結石.

(2).方法:

A.禁食

B.補液糾正水解酸鹼平衡失調防治休克。

C.抗感染: 選擇二聯以上強有力抗生素。

D. 解痙鎮痛: 杜冷丁50—100mg +阿托品0.5mg 肌注等。

E. Vit—k : 因膽道梗阻影響了維k吸收易引起出血.

F. 中藥:能進食則可服中藥柴胡疏肝散加排石湯加減.

針炙:合谷、內關、足三里、膽俞等穴,有止痛作用。

2. 手術治療

(1).適應證: 重症膽管炎,結石大於25px,膽總管下端有疤痕性狹窄,有腹膜刺激征有休克.

(2).術前準備: 禁食補液、抗休克、抗感染、止痛、備皮、合血等。

(3).方法: 膽道切開減壓引流 膽總管切開取石T型管引流術; 如膽總管下端疤痕狹窄應作成形術; 注: 應在抗感染抗休克同時立即手術。

術後繼續禁食補液、抗感染、抗休克等治療.

(4).T型管拔出的時間與條件

時間: 最早術後2周以後—3月

條件: A.無腹痛黃疸發熱 T 、P 、WBC正常。

B.膽汁引流清亮無膿血、無結石。

C. T型管逆行造影: 膽總管下端通暢無結石。

D. 試行夾管24小時無反應,即可拔管。

慢性膽管炎

病因病理

因反覆發炎引起膽管壁纖維化,遠端狹窄近端擴張.膽汁分泌排泄障礙,導致膽汁性肝硬化。最終肝功能衰竭而死亡。

表現

反覆間歇性上腹疼痛、發熱、黃疸(可呈波動性時消時出)。可肝區悶脹、隱痛不適、消化不良、厭油等。如急性發作同急性膽管炎。當肝硬化後可出現上消化道出血, 以及低蛋白、肝功障礙、腹水、肝昏迷等。

診斷

根據病史和臨床表現十輔檢可確診。如B超、膽道靜脈造影、經皮肝穿膽道造影(PTC)、經內窺鏡逆行胰膽管造影(ERCP)

治療

與急性膽管炎相同。但如反覆發作膽管已狹窄應手術治療。

方法:有膽腸吻合,空腸與肝門肝管吻合等。

膽道蛔蟲

病因病理

1. 病因: 蛔蟲寄生於小腸中下段,當腸功能和Oddi括約肌功能失調,如飢餓、高熱、受寒、飲食不當、驅蟲不當時蛔蟲上行至十二指腸,鑽入膽總管。

2. 病理: 蛔蟲鑽入膽總管後,引起括約肌痙攣發生劇烈膽絞痛。帶入大量細菌引起膽道感染,蛔蟲壞死留下的蟲卯和蛔蟲殘體可形成結石。還可並發急性膽管炎、急性胰腺炎、肝膿腫、膽道出血。

臨床表現

1. 症狀: 上腹劍突下鑽頂樣陣發性絞痛, 疼痛難以忍受、輾轉不安、面色蒼白、四肢厥冷,疼痛可向腰背部放射。輕者持續絞痛幾分鐘或十幾分鐘後可緩解如常人,休息一段時間後絞痛又可發作。重者並發急性膽管炎,可出現持續性腹痛陣發性絞痛、寒戰高熱、黃疸、夏柯氏征,甚至出現休克。

2. 體徵: 單純性無併發症者,上腹劍下有深壓痛,無反跳痛及肌緊張。症狀重體徵輕,是膽道蛔蟲的典型臨床特徵。

3. 輔助檢查: B超檢查可明確診斷。血常規WBC和中性和嗜酸性粒細胞可增高。大便常規可查見蛔蟲卵。

診斷:

根據有腹痛和解蛔蟲或吐蛔蟲史,上腹劍下鑽頂樣絞痛和症狀重體徵輕的特徵,B超提示膽道有蛔蟲即可診斷。

治療:

以非手術冶療為主,併發重症膽管炎應手術。

1. 非手術冶療

(1).解痙鎮痛 杜冷丁50—100mg或曲馬多100mg+阿托品O.5mg 肌注

(2).抗感染—可用慶大、氨苄PNC、氧氟沙星等。

(3).中藥: 安蛔止痛—烏梅湯加減(烏梅、細辛、花椒、黃連、黃柏等),

米醋60ml+花椒少許,加熱煮沸,去花椒,頓服。

(4).驅蟲: 最好在症狀緩解炎症消退後驅蟲。

中藥: 驅蛔湯加減(擯榔、木香、枳殼、使君子、苦楝皮、大黃等)

西藥: A. 左旋咪唑1.5--3mg/kg頓服

B.四咪唑(驅蟲淨) 成人100—150mg, 兒童3—4mg/kg 頓服

(5). 取蟲---採用纖維十二指腸鏡取出蛔蟲。

2. 手術治療

(1).適應證: 並發急性重症膽管炎、化膿性膽囊炎、重症胰腺炎。

非手術治療無效者。

(2).方法: 膽總管切開取蟲,T型管引流術。