腹肌缺乏綜合徵

腹肌缺乏綜合徵為腹肌發育不良，又稱腹肌發育不全綜合徵。常合併四肢、泌尿系統、胃腸道和心臟等器官的畸形。本病好發於男性。病因不明，目前有染色體基因異常、胚胎髮育異常等學說。

基本介紹

• 別稱：腹肌發育不全綜合徵
• 就診科室：普通外科
• 常見病因：可能與染色體基因異常、胚胎髮育異常等有關
• 常見症狀：腹壁薄如紙，腹內臟器依稀可見

病因

本病病因不明，可能與染色體基因異常、胚胎髮育異常等有關。

臨床表現

臨床主要表現為腹壁薄如紙，腹內臟器依稀可見，用手觸摸更為清楚，患者若不藉助臂力則不能由臥位轉為坐位。咳嗽時腹壓不足，常有呼吸系統感染。肋骨下部皮膚發紅。不完全型者腹壁正常，僅表現雙側隱睪和泌尿系統畸形。

泌尿系統畸形可表現為：①尿道完全性梗阻，出生後便腎功能衰竭，行泌尿系統手術引流仍有少尿。②嚴重的上尿路結構和功能損害，尿毒症進展快，行急症腎或輸尿管造口手術引流尿液，手術所見輸尿管明顯擴張、缺乏蠕動。③泌尿系統梗阻症狀輕，兒童期症狀不嚴重，可通過手術矯治。

治療

1.主要是預防呼吸系統感染及泌尿系統感染。

2.外科治療

（1）重建腹壁，可行腹部整形術，但現多用腹帶固定。

（2）行腹部手術同時可行睪丸固定術，個別患者需行睪丸自體移植術。

（3）泌尿系統畸形者手術治療可改善腎功能。腎不發育或嚴重尿毒症時可考慮腎移植。

（4）如上尿路改變、而下尿路有明顯梗阻性病變，如存在尿道瓣膜或尿道狹窄，可單純行去除病變的手術。

（5）泌尿系統重建術。

（6）巨大腎盂輸尿管擴張時，輸尿管和膀胱已完全喪失功能，可採用迴腸代輸管和腹壁造口術。

預防

主要是預防呼吸系統感染、泌尿系統感染及保護腎功能。