腹肌缺乏綜合徵

腹肌缺乏綜合徵為腹肌發育不良,又稱腹肌發育不全綜合徵。常合併四肢、泌尿系統、胃腸道和心臟等器官的畸形。本病好發於男性。病因不明,目前有染色體基因異常、胚胎髮育異常等學說。

基本介紹

  • 別稱:腹肌發育不全綜合徵
  • 就診科室:普通外科
  • 常見病因:可能與染色體基因異常、胚胎髮育異常等有關
  • 常見症狀:腹壁薄如紙,腹內臟器依稀可見
病因,臨床表現,治療,預防,

病因

本病病因不明,可能與染色體基因異常、胚胎髮育異常等有關。

臨床表現

臨床主要表現為腹壁薄如紙,腹內臟器依稀可見,用手觸摸更為清楚,患者若不藉助臂力則不能由臥位轉為坐位。咳嗽時腹壓不足,常有呼吸系統感染。肋骨下部皮膚發紅。不完全型者腹壁正常,僅表現雙側隱睪和泌尿系統畸形。
泌尿系統畸形可表現為:①尿道完全性梗阻,出生後便腎功能衰竭,行泌尿系統手術引流仍有少尿。②嚴重的上尿路結構和功能損害,尿毒症進展快,行急症腎或輸尿管造口手術引流尿液,手術所見輸尿管明顯擴張、缺乏蠕動。③泌尿系統梗阻症狀輕,兒童期症狀不嚴重,可通過手術矯治。

治療

1.主要是預防呼吸系統感染及泌尿系統感染。
2.外科治療
(1)重建腹壁,可行腹部整形術,但現多用腹帶固定。
(2)行腹部手術同時可行睪丸固定術,個別患者需行睪丸自體移植術。
(3)泌尿系統畸形者手術治療可改善腎功能。腎不發育或嚴重尿毒症時可考慮腎移植
(4)如上尿路改變、而下尿路有明顯梗阻性病變,如存在尿道瓣膜或尿道狹窄,可單純行去除病變的手術。
(5)泌尿系統重建術。
(6)巨大腎盂輸尿管擴張時,輸尿管和膀胱已完全喪失功能,可採用迴腸代輸管和腹壁造口術。

預防

主要是預防呼吸系統感染、泌尿系統感染及保護腎功能。

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