腳氣病性心臟病

腳氣病性心臟病為維生素B₁（硫胺素）嚴重且長時間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。若以神經系統表現為主稱乾性腳氣病，以心力衰竭為主則稱濕性腳氣病。目前本病少見。前者表現為上升性對稱性周圍神經炎，感覺和運動障礙，肌力下降，部分病例發生足垂症及趾垂症，行走時呈跨閾步態等。後者表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急等。

基本介紹

• 英文名稱：beri-beri heart  disease
• 就診科室：心內科
• 常見病因：維生素B1（硫胺素）嚴重且長時間缺乏而引起的
• 常見症狀：上升性對稱性周圍神經炎，感覺和運動障礙，肌力下降，軟弱、疲勞、心悸、氣急等

病因

維生素B₁缺乏是腳氣病性心臟病的病因，常見於：①長期食用精白米或米飯洗蒸不當者；②慢性胃腸炎吸收不良者；③長期營養缺乏者；④慢性消耗性疾病者；⑤慢性酒精中毒者。

臨床表現

1.乾性腳氣病

表現為上升性對稱性周圍神經炎，感覺和運動障礙，肌力下降，肌肉酸痛以腓腸肌為重，部分病例發生足垂症及趾垂症，行走時呈跨閾步態。腦神經中迷走神經受損最為嚴重，其次為視神經、動眼神經等。重症病例可見出血性上部腦灰質炎綜合徵或腦性腳氣病，表現為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟失調、意識障礙和昏迷。還可與Korsakoff綜合徵並存，有嚴重的記憶和定向功能障礙。

2.濕性腳氣病

表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急。因右心衰竭病人出現厭食、噁心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。體檢陽性體徵多為體循環靜脈壓高的表現。脈率快速但很少超過120次/分鐘，血壓低，但脈壓差增大，周圍動脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對濁音界可以正常，或輕至重度擴大。心尖部S3奔馬律，心前區收縮中期雜音，兩肺底濕囉音，可查見肝大、胸腔積液、腹腔積液和心包積液體徵。

3.急性暴發性心臟血管型腳氣病

表現為急性循環衰竭，氣促煩躁，血壓下降，嚴重的周圍型發紺，心率快速，心臟擴大明顯，頸靜脈怒張。病人可在數小時或數天內死於急性心力衰竭。

檢查

1.測定全血或紅細胞轉酮醇酶活性

是診斷維生素B₁缺乏較為可靠的指標。若給予硫胺二磷酸鹽後該酶活性增加15%，則提示體內維生素B₁缺乏。

2.血丙酮酸和乳酸濃度

維生素B₁缺乏病人血丙酮酸含量（正常值57～125μmol/L）和乳酸濃度升高。

3.心電圖檢查

病人心電圖可正常也可異常，表現為竇性心動過速，QRS波低電壓，T波倒置，電軸右偏。晚期Q-T間期延長。

4.胸部X線檢查

常可見心臟擴大，肺淤血和胸腔積液。

5.心導管檢查

常表現為右心房壓升高，肺嵌頓壓升高，心排血量增加，左心室射血分數在疾病早期正常，至疾病晚期下降。周圍血管阻力下降，循環時間縮短，動靜脈氧差減小。

診斷

攝入缺乏維生素B₁飲食3個月以上，或有長期腹瀉、酗酒、服用利尿藥及透析病人，短期內出現心臟擴大、體循環靜脈壓升高、水腫，無其他心臟病證據者應疑及本病。血轉酮醇酶活性下降。補充維生素B₁後心臟縮小，水腫消失，血轉酮醇酶活性上升，則進一步確診為本病。

鑑別診斷

要與甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病等鑑別。

1.甲狀腺功能亢進性心臟病

甲亢性心臟病可有多種心律失常，尤以期前收縮、心房顫動及心房撲動多見。此外，甲亢性心臟病第一心音亢進，並可捫及甲狀腺腫大或結節性甲狀腺腫。而本病第一心音減弱，且有營養缺乏史以及維生素B₁試驗治療和實驗室檢查可予鑑別。

2.貧血性心臟病

貧血性心臟病患者具有嚴重貧血史，並存有嚴重貧血的實驗室改變，經糾正貧血治療後，臨床表現可獲緩解。此外，貧血性心臟病患者第一、二心音增強，均有助於本病的鑑別。

治療

維生素B₁缺乏症除改善飲食營養外，推薦口服維生素B₁，同時給予治療劑量的煙酸、維生素B₂、維生素B₆和維生素B₁₂。濕性腳氣病應肌肉注射維生素B₁連續7～10天，以後改為口服。濕性腳氣病經維生素B₁治療後心臟迅速縮小，血壓回升，心率減慢，尿量增加。