腦顏面血管瘤綜合症

腦顏面血管瘤綜合症常稱為Sturge－Weber綜合症（簡稱SWS） ，又名Sturge-kalischer-weber 綜合症、腦三叉神經血管瘤綜合徵、皮膚神經軟腦膜血管瘤病、腦顏面血管瘤綜合症、腦三叉神經綜合症等。系屬先天性神經皮膚綜合徵。

基本概述

主要病理症象是一側大腦半腦球的枕、頂區軟腦膜血管瘤，血管瘤以靜脈為主，常常伴有患側大腦發育不良或（和）程度不同的腦萎縮。顯微鏡下見皮層板狀梗塞、壞死及神經膠質增生伴皮層鈣化。同側顏面三叉神經分布區,以眼神經支分布多見的紫紅的血管瘤。血管瘤症狀研究協會在文獻中大多闡述其主要特點是面部微靜脈畸形及其深部的腦膜、腦組織微靜脈或靜脈畸形所產生的合併症，如癲癇發作、偏癱。小兒往往發育延遲，智力低下。如脈絡膜有病變，可引起青光眼、視神經萎縮、失明等。

發病原因

目前不明，可能系腦部血管和顏麵皮膚血管的先天性發育異常所導致。

症狀表現

1、鈣化常見，多為單側性，始於枕葉，逐漸向前發展，居腦表淺部位，沿腦回呈曲線形或寬大鋸齒狀鈣化。

2、腦皮質萎縮典型，尤以右枕葉萎縮明顯，亦可累及整個大腦半球，腦溝增寬，但腦室不擴大。

3、患側顱骨增厚，頭顱不對稱。

4、軟腦膜血管畸形，CE可強化。

5、同側脈絡叢增大，且顯著強化。鑑別診斷：蛛網膜下腔出血：腦溝內呈高密度影，但CT值在80HU以下。其他CT表現及臨床特點亦與Sturge-Weber綜合徵不同。