腦底異常血管網症

【基本概述】

腦底異常血管網症又稱煙霧病(moyamoya disease)，因頸內動脈顱內起始段閉塞或狹窄，腦內血管代償性增生，腦底出現異常的小血管團，在腦血管造影上形似煙霧而得名。

本病可繼發於鉤螺旋體腦動脈炎、腦動脈硬化、腦動脈炎及放射治療後。但絕大部分原發腦底異常血管網病因尚不清楚，可能由腦動脈先天發育不良或變態反應性炎症所致。

1.腦缺血

兒童和青壯年多見，常有短暫性腦缺血發作先兆，可反覆發作，逐漸肢體癱瘓。也可左右兩側肢體交替出現偏癱，或伴失語、智力減退等。有些病人有頭痛或癲癇發作。

2.腦出血

發作年齡晚於缺血組。由於異常血管網上的粟粒性囊狀動脈瘤破裂，引起蛛網膜下腔出血、腦出血以及腦室出血（腦室鑄型）。發病急，病人表現為頭痛、嘔吐、意識障礙或偏癱。

腦底動脈環主幹動脈管腔狹窄或閉塞，有血栓形成，其管壁內彈力層斷裂、曲折、增厚，中層平滑肌明顯變薄。外膜無明顯改變。腦底動脈及深穿支代償性增生，交織成網，形成豐富的側支循環呈異常網狀血管。同時顱內、外動脈廣泛的異常溝通。增生的異常血管網管壁菲薄，管腔擴張，甚至形成粟粒狀囊性動脈瘤，可破裂出血。

1. 腦血管造影可確診，其特殊表現為頸內動脈床突上段狹窄或閉塞；在基底節部位纖細的異常血管網，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合，如大腦後動脈與胼周動脈吻合網，頸外動脈與顳動脈吻合。

2. 頭部CT可顯示腦梗死、腦萎縮或腦（室）內出血或蛛網膜下腔出血。

3. 頭部MRI表現腦梗死、腦軟化、腦出血和腦萎縮。MRA提示腦血管異常，也可見煙霧狀的腦底異常血管網徵象。

由於病因不清，尚無特殊治療方法。對腦缺血病人，可給予擴張血管劑等治療。病因明確的繼發性腦底異常血管網，針對病因治療。

急性腦內出血造成腦壓迫者，應緊急手術清除血腫。單純腦室內出血鑄型可行側腦室額角穿刺引流。對血腫吸收後繼發腦積水，可行側腦室-腹腔分流術。

外科治療如顳淺動脈-大腦中動脈吻合術、顳肌（或顳淺動脈）貼敷術等對再建血運、改善神經功能損害有幫助。頸上交感神經節切除及頸動脈周圍交感神經剝離術，可促使腦血流量增加。