腦底異常血管網病是頸內動脈虹吸部及大腦前動脈、大腦中動脈起始部進行性狹窄或閉塞，顱底軟腦膜動脈、穿通動脈形成細小密集吻合血管網的特徵性異常腦血管疾病。腦血管造影顯示密集成堆的小血管影像，酷似吸菸突出的煙霧，又稱煙霧病，最初在日本報導。腦底異常血管網病的病因還不是很清楚。幹細胞生長因子及其受體廣泛的分布於頸動脈血管杈，腦底異常血管網病患者腦脊液中幹細胞生長因子的水平明顯升高，說明幹細胞生長因子可能是腦底異常血管網病發病過程中的重要蛋白。
症狀體徵,疾病病因,病理解剖學,病理生理,診斷檢查,治療方案,
症狀體徵
1、本病多見於兒童和青年，發病於10歲前為占半數病例，11－40歲約40％；常見TIA、腦卒中、頭痛和癲癇發作等。患兒常見TIA或缺血性卒中，出現短暫或持續性偏癱、偏身感覺障礙或偏盲，主側半球受損出現失語，非主側半球可有失用或忽視，兩側可交替出現輕偏癱或反覆發作；部分病例有智慧型減退和癲癇發作，頭痛較常見。約10％的患兒出現腦出血或SAH，個別病例可見不自主運動。
2、成年患者多見出血性卒中，SAH多於腦出血；約20％為缺血性卒中，部分病例表現反覆暈厥發作。與動脈瘤性SAH相比，本病患者局灶性體徵如癲、偏身感覺障礙、視乳頭水腫發生率較高；腦出血發病時症狀較重，但恢復較好，有復發傾向。
疾病病因
本病的病因不清，可能為先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有類似患者，有些病例合併其他先天性疾病。亦可因多種後天性炎症、外傷等引起，多數病例病前有上呼吸道感染或扁桃染炎、系統性紅斑狼瘡等，我國學者報導半數病例與鉤端螺旋體感染有關。
血管中層平滑肌細胞的破壞、增生與再破壞、再增生、反覆進行可能是煙霧病發病的形態學基礎。
當血管狹窄或閉塞形成時，側支循環逐漸建立，形成異常血管網，多數異常血管網是一些原始血管的增多與擴張形成的。當血管閉塞較快以至於未形成足夠的側支循環進行代償供血時，那么，臨床上就表現為腦缺血的症狀。若血管閉塞形成後，其近端壓力增高，造成異常脆弱的、菲薄的血管網或其他異常血管破裂，臨床上就出現顱內出血的症狀。當顱內大動脈完全閉塞時，側支循環已建立，病變就停止發展。由於病變的血管性質不同，病變的程度不一，側支循環形成後在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發生病變，故其臨床症狀可表現為反覆發作或交替出現。
病理解剖學
煙霧病的病理解剖變化主要有以下三種改變。
(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環管腔狹窄、閉塞。受損的動脈表現為細小、內皮細胞增生、內膜明顯增厚，內彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細胞浸潤。狹窄閉塞的頸內動脈病理改變為：內彈力層高度屈曲，部分變薄，部分斷裂，部分分層，部分增厚；內膜呈局限性離心性增厚，內膜內有平滑肌細胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數平滑肌細胞壞死、消失。閉塞性血管的病變性質有的符合先天性動脈發育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成。例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。
(2)異常血管網：主要位於腦底部及基底節區。表現為管壁變薄、擴張、數量增多，易破裂出血等。異常血管網為來自Willis環前、後脈絡膜動脈、大腦前動脈、大腦中動脈和大腦後動脈的擴張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網小動脈的內膜可見有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致淤血屈曲、血栓形成閉塞。擴張的小動脈可表現為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內膜增厚等，有時內彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴張的血管可進行性變細，數量減少，狹窄動脈增加。
(3)腦實質內繼發血液循環障礙的變化：表現為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。
電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病。最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性、壞死、消失和內彈力層的破壞。
病理生理
當血管狹窄、閉塞發生時，側支循環也在逐漸形成。側支循環增多並相互吻合成網狀，管腔顯著擴張形成異常血管網。異常血管網作為代償供血的途徑。當腦底動脈環閉塞時，腦底動脈環作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發出的血管，通過擴張、增生進行代償供血。這些代償作用的異常血管網可延續形態及走行大致正常的大腦前、中動脈。如果血管閉塞的部位繼續向近側端發展，就可能使異常血管網的起源處閉塞，從而導致異常血管網的消失。因此，異常血管網的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質的東西，它可見於Willis環的前部，也可見於其後部。如果閉塞繼續發展而閉塞了異常血管網的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現。
診斷檢查
兒童和青少年患者反覆出現不明原因的TIA、急性腦梗死、蛛網膜下腔出血或腦出血，應想到本病的可能，以下檢查可提供確診證據。
（1）CT顯示腦梗死病灶多位於皮質和皮質下；出血灶多鑒於額葉，形態不規則；
（2）MRA可顯示狹窄閉塞血管和腦底異常血管網，正常血管流空現象消失；
（3）DSA陳見一側或雙側頸內動脈虹吸段、大腦中動脈及前動脈起始部狹窄或閉塞，腦底及大腦半球深部異常血管網，動脈側支吻合網及部分代償性增粗的血管；
（4）血陳、抗“O”、粘蛋白、C反應蛋白、類風濕因子、抗核抗體、抗磷脂抗體和鉤端螺旋體免疫實驗等對確定結締組病、鉤端螺旋體感染等病因是必要的。
本病預後較好，死亡率為4.8％－9.8％。臨床症狀反覆發作，發作間期為數日至數年，患兒在一定時期內緩慢進展性，成年患者病情趨於穩定。
治療方案
可根據患者個體情況選擇治療方法，TIA、腦梗死、SAH或腦出血可遵循通常的治療原則和方法，如為鉤端螺旋體、梅毒螺旋體、結核和病毒感染所致，應針對病因治療；合併結締組織病可用皮質類固醇及其他免疫抑制劑，原因不明者可試用血管擴張劑、鈣拮抗劑、抗血小板聚集劑和中藥（丹參、川穹、葛根）等。發作頻繁、顱內動脈嚴重閉塞，特別是患兒可行旁路手術，如顳淺動脈與大腦中動脈皮質支吻合術、硬腦膜動脈多血管吻合術等，促進側支循環形成以改善腦供血。
