適應證,禁忌證,治療後注意事項,專家評價,指南,
適應證
(1)重症血友病甲,缺乏抗血友病球蛋白即第Ⅷ凝血因子活性部分。
(2)免疫缺陷性疾病如先天性免疫缺陷症、丙種球蛋白缺陷病。
(3)類脂質沉積症(高雪病及尼曼-匹克病)。
(4)放射病。
(5)晚期惡性腫瘤作為抑制治療。
(6)多器官聯合移植。
禁忌證
(1)血清中人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性。
(2)腦、心、肺功能嚴重減退。
(3)不可控制的心理變態。
(4)未控制的全身感染。
(5)嚴重精神滯呆。
(6)其他臟器功能衰竭,如肝功能衰竭伴明顯黃疸、腹水及門靜脈高壓食管靜脈曲張大出血者。
治療後注意事項
術後重點觀察體溫、腹痛、脾腫大及排斥反應。觀察出凝血時間,防止出血及感染、脾扭轉等併發症。
每月複查1次,監測CsA濃度、用藥效果以及各項指標,遵醫囑按時按量服藥,尤其是免疫抑制劑不可自行減量或停藥。注意飲食及個人衛生,儘量不去公共場所,以免感染。臥室內安裝紫外線燈,每日照射1次,每次30 min。餐後用朵貝氏液或鹽水漱口。避免劇烈活動。發現不適或其它問題即刻到醫院就診。
專家評價
肝脾外科專家姜洪池認為,對血友病患者來說,一個辦法就是做脾移植。脾移植,因為脾臟能夠產生第八凝血因子,能夠解決這個問題。
指南
脾移植治療疾病國內指南
從1986年起同濟醫科大學器官移植研究所開展同種脾移植,現已施行9例, 其中屍體供脾3例,親屬活體供脾6例,最長有功能存活已超過8年,患者自發出血停止,已上學,屬全球最長記錄。
2000年1月13日哈醫大二院完成首例非親屬脾移植。
脾移植治療疾病國際指南
全球帶血管全脾移植19例,我國占11例,治療血友病甲國外1例父親供脾移植有功能4 天,脾破裂而切除。