病因
脊髓腫瘤尚無清楚病因,推測並非單一病因所致,可能與遺傳,外傷及環境關係密切。
臨床表現
1.髓外腫瘤
早期症狀通常是由神經根的受壓所引起:疼痛與感覺異常,繼以感覺喪失,肌肉無力與萎縮,感覺與運動症狀的範圍都與受累神經根的支配區域相符。腫瘤進一步的生長產生對脊髓的壓迫,產生進展性強直性肢體癱瘓,伴病變水平以下表皮淺感覺與本體深感覺的障礙。括約肌控制功能的喪失可導致大小便的瀦留或失禁。根據腫瘤的定位與腫瘤的性質,脊髓的症狀可輕可重,而且往往是雙側不對稱。腫瘤若壓迫脊髓血管造成血管閉塞則可以引起脊髓軟化,產生脊髓橫斷的症狀。
2.硬脊膜內髓外腫瘤
例如神經鞘膜瘤,脊膜瘤產生的疼痛局限於一個節段,進而引起節段性肌肉無力,最後引起兩下肢截癱。
3.髓內腫瘤(膠質瘤,室管膜瘤)
往往延伸若干脊髓節段,臨床表現可與脊髓空洞症相似。可發生進展性兩下肢輕癱,感覺喪失以及括約肌功能障礙。局限於一個節段的腫瘤在臨床上可與一個髓外腫瘤很相似,但疼痛通常不顯著,而括約肌功能障礙的症狀出現較早。
檢查
1.X線檢查
部分脊髓腫瘤X線平片檢查可見如下異常。
(1)脊椎骨質破壞,椎體部分或椎弓根呈現透光改變,椎骨蹋陷。
(2)椎弓根輪廓和距離改變,椎間孔擴大,椎管局限性擴大。
(3)椎旁組織變形,腫物起源於椎旁組織,或是經椎間孔擴展。
(4)骨的增殖現象可見於肉瘤、骨血管瘤和腦膜瘤。
2.脊髓造影
用於定位脊髓或馬尾受壓水平,造影劑梗阻完全或近於完全時,髓外硬膜內腫瘤常有杯口狀梗阻端,髓內瘤可顯示出脊髓膨大的輪廓,造影劑柱被擠向一側。
3.CT及CTM
要求神經系統檢查能正確提供CT檢查的病變部位,脊髓內、脊髓外腫瘤均可準確顯示,椎骨的破壞容易明確。
4.MRI
大部分脊髓腫瘤包括轉移瘤的T1加權圖像信號減低或不變。T2加權圖像則信號增強,但骨母細胞瘤,部分前列胰癌骨轉移信號減低。
診斷
脊椎X線攝片可能顯示骨質破壞,椎弓根間距增寬或椎旁組織變形,腦脊液蛋白定量通常增高,脊腔動力測定顯示蛛網膜下腔記憶體在阻塞現象。如有完全性阻塞,進行腰穿有危險性,應先作成像檢查,對脊髓腫瘤MRI能提供確診,雖然偶爾有需要作CT脊腔造影檢查,特別是為確定硬脊膜外的腫瘤,CT脊腔造影術可能提供第一個線索指出病變是動靜脈畸形,後者可經選擇性動脈造影檢查加以證實。
治療
脊髓腫瘤引起神經系統功能障礙的惟一有效治療方法是手術切除。當神經系統症狀嚴重或進展迅速時,手術應按急症執行。脊膜瘤,神經鞘瘤等髓外硬膜內腫瘤被切除,解除對脊髓壓迫後,後果很好,有時嚴重的痙攣癱持續多年仍可完全恢復。而星形細胞瘤、室管膜瘤等髓內腫瘤與正常脊髓界限不清,難以準確徹底切除,效果較差。硬膜外轉移瘤常侵襲脊髓,破壞其血運,減壓述效果不穩固或不能緩解症狀。近年來由於顯微外科器械、手術技術的進步,手術顯微鏡的日趨完善,雷射的套用以及SEP用於監護,手術成功率提高,致殘率下降。