脂肪沉積症

脂肪沉積症主要指神經鞘磷脂沉積症，系由於先天性缺失細胞內溶酶體的酶（溶酶體體酶）而在患者內臟中蓄積神經鞘磷脂的疾病群。脂肪沉積症多在腦、肝和腎組織中沉積脂類，所以出現智慧型障礙、痙攣、肝脾腫大等臨床症狀。

基本介紹

• 中文名：脂肪沉積症
• 發生器官：肝、心、腎、骨骼肌等實質器官
• 別稱：神經鞘磷脂沉積症
• 症狀：智慧型障礙、痙攣

概述

除脂肪細胞外的實質細胞中出現脂滴或脂滴明顯增多，則稱為脂肪沉積或脂肪變性。

病因及發病機制

1.脂肪變性多見於感染、酗酒、缺氧、中毒、糖尿病、肥胖及營養不良等。脂肪變性
主要見於肝、心、腎、骨骼肌等實質器官。
2.肝細胞脂肪變性的發病機制
（1）脂蛋白、載脂蛋白減少。
（2）甘油三酯合成過多。
（3）脂肪酸氧化障礙醫|學教育網蒐集整理導致肝細胞內脂肪酸增多。

脂肪沉積症主要指神經鞘磷脂沉積症（sphingolipido－sis），系由於先天性缺失細胞內溶酶體的酶（溶酶體體酶）而在患者內臟中蓄積神經鞘磷脂的疾病群。

分屬疾病

屬於脂肪沉積症的疾病有Gaucher′s disease、Nieman－Pick disease、Fabry′s disease、異染性白質變性症、Krabbe′s disease、Farber′s Syndr－ome、Tay－Sachs disease、GMI神經節苷脂沉積症等糖脂代謝異常症以及屬於中性脂質沉積症的Wolman′s disease、膽固醇酯沉積症等。

臨床症狀

脂肪沉積症多在腦、肝和腎組織中沉積脂類，所以出現智慧型障礙、痙攣、肝脾腫大等臨床症狀。對疾病可通過測定白血球、血清和尿等的各種溶酶體酶的活性，進行酶學的診斷。

相關疾病

縱隔脂肪沉積症：縱隔脂肪沉積症臨床少見，多無症狀，易誤為縱隔腫瘤或心臟疾患，CT檢查可確診此症。

貓肝臟脂肪沉積症也稱作貓脂肪肝。這是貓特有的，並且是貓最常見的一種肝臟疾病。脂肪肝的典型表現是最近一段時間持續性厭食。應激可以誘發本病，如家裡新來寵物，突然改變食物等。 如果貓厭食之前肥胖，它發生脂肪肝的可能性會更大。通常肥胖的貓易患脂肪肝，但不是所有肥胖貓都會患脂肪肝，也不是所有患脂肪肝的貓都是肥胖貓。對於厭食的貓，脂肪分解提供營養素，脂肪快速進入肝臟，貯存在肝細胞漿中，發生漸進性蓄積，肝細胞不能利用脂肪，形成脂肪肝。貓通常出現黃疸，眼結膜、耳廓內或皮膚可見顏色發黃。特別指出，如果沒有及時和有效的治療，貓將死亡。