基本概述胸腺發育不全症別名先天性胸腺發育不良,也稱為DiGeorge異常 或Ⅲ和Ⅳ咽囊綜合徵。可以表現為常染色體顯性或隱性遺傳的特徵。1病因病機該病是一種因先天性...
胸腺發育不全是一種先天性免疫缺陷病,為胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全;免疫方面為部分或完全T細胞免疫缺陷而B細胞免疫正常或幾乎正常. 患兒有低位耳,中線面裂,小...
胸腺(thymus)為機體的重要淋巴器官。其功能與免疫緊密相關,是T細胞分化、發育、成熟的場所。其還可以分泌胸腺激素及激素類物質,具內分泌機能的器官。位於胸腔上縱隔...
胸腺(thymus)為機體的重要淋巴器官。其功能與免疫緊密相關,是T細胞分化、發育、成熟的場所。其還可以分泌胸腺激素及激素類物質,具內分泌機能的器官。故胸腺有病變...
如對胸腺發育不全症患兒,每天 1mg/kg, 症狀改善後,改維持量為每周 1mg/kg ,可長期套用作替代性治療。治療 8 個月至 12 歲小兒反覆呼吸道感染,隔日 1 次,...
如對胸腺發育不全症患兒,每天1mg/kg,症狀改善後,改維持量為每周1mg/kg,可長期套用作替代性治療。治療8個月至12歲小兒反覆呼吸道感染,隔日1次,每次5mg,1個月...
1.4胸腺的血供及神經支配 2胸腺發育過程 2.1胸腺重量和體積的變化 2.2胸腺功能的變化 3胸腺生理學 4胸腺相關疾病 4.1胸腺發育不全 4.2胸腺增生 4.3...
由於胸腺發育不全,末梢淋巴組織和血循環中缺乏T淋巴細胞,或T細胞功能障礙而致本類疾病。迪格奧爾格綜合徵(Di George’s syndrome)即先天性無胸腺或發育不全,是第...
主要因先天性胸腺發育不全致使T細胞數目減少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合症(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。 3 ...
其代表例有因胸腺缺乏而細胞免疫發生缺損的先天性胸腺發育不全綜合徵(Di George syndrome);由抗體形成細胞缺損引起的Bruton型無丙種球蛋白血症;由於淋巴細胞減少,...
完整的臨床綜合徵包括胸腺發育不全、甲狀旁腺組織缺如、先天性心臟病和面部畸形,稱為DiGeorge綜合徵。免疫學上患者血液T淋巴細胞缺乏,淋巴細胞絕對計數在正常下界水平...
免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)IDD是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病...
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases,ID)是指免疫系統的器官(如胸腺),免疫活性...1.孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦...
免疫缺陷病(IDD)是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生...
T細胞免疫缺陷病的發生與胸腺發育不良有關,故又稱胸腺發育不良或Di George綜合徵。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發育缺陷有關,因此,患者常同時有胸腺和甲狀旁腺...
AT和胸腺發育不良行染色體檢查也有助診斷。6.基因診斷經過初篩診斷為原發性免疫缺陷病者,有條件應對已明確基因突變或缺失的疾病進行基因學診斷,有助於產前診斷和...
