胃壁肌層缺損

胃壁肌層缺損大部分都是先天性胃壁肌層缺損，先天性胃壁肌層缺損(congenital defects of gastric musculature)指胚胎髮育障礙所致胃壁肌層缺損。先天性胃壁肌層缺損在臨床上較少見，是新生兒自發性胃穿孔的最常見病因，其死亡率極高，至今仍在35%～72%。

發病原因

關於先天性胃壁肌層缺損的病因有如下幾種學說。 1.胚胎髮育異常 在胚胎髮育過程中，胃壁環肌最早發生，始於食管下端，逐漸向胃底和胃大彎部位發展，在胚胎第9周時出現斜肌，最後形成縱肌。如果在某一階段出現發育障礙就會導致胃壁肌層缺損。 2.胃壁局部缺血 在圍產期呼吸障礙、低體溫和低氧血症時，嬰兒體內可出現代償性血液重新分布，使大腦和心臟等重要器官血液供應增加，而胃和腸的血液供應明顯減少，使胃腸道發生缺血壞死。 3.胃內壓增高是促使穿孔的主要因素 新生兒的黏膜下層組織脆弱，彈力纖維欠發達，極易出現胃擴張。如果患兒胃內容物通過延遲，哺乳、吸吮和哭鬧時吞下空氣，均可使胃內壓上升，出現胃擴張，最後導致胃壁肌層缺損處破裂。

發病機制

主要病理變化為胃壁肌層缺損，最常見部位為胃大彎，依次為胃前壁、賁門、底部、小彎、後壁、幽門。缺損範圍大小不等。深圳鵬程缺損處僅有黏膜、黏膜下層及漿膜層。生後任何使胃內壓增加的因素，例如：吞咽空氣、進奶或哭鬧、嘔吐、洗胃、面罩加壓給氧等均可使胃內壓力突然增加，病變部位向外突出，呈憩室樣。壓力若不斷增高，則影響血液循環，導致肌層缺損的胃壁壞死穿孔。穿孔處邊緣不規則，呈黑黃色壞死。穿孔附近黏膜、肌層和血管均有異常。穿孔邊緣肌層逐漸變薄，至穿孔處肌層中斷、缺如。近孔處的黏膜變薄，黏膜下層菲薄，胃腺發育不良。黏膜和黏膜下組織中的大小血管壁發育異常，為單層細胞，血管充血、擴張、出血。無炎性改變。穿孔大小不一，並可呈多發性。