肺動脈缺如（agenesis of pulmonary artery）是2018年公布的呼吸病學名詞。
基本介紹
- 中文名：肺動脈缺如
- 外文名：agenesis of pulmonary artery
- 所屬學科：呼吸病學
- 公布時間：2018年
- 領域：醫學
定義,出處,
相關詞條
- 肺動脈缺如
肺動脈缺如（agenesis of pulmonary artery）是2018年公布的呼吸病學名詞。定義肺動脈完全缺失的先天性肺血管畸形。非常罕見，有時並發其他發育障礙，如單側肺不發育和發育不全。出處《呼吸病學名詞》第...
- 肺動脈發育不全
肺動脈主幹缺如表現為肺動脈閉鎖或肺動脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動脈位於正常位置，並與主動脈相連通。右或左肺動脈近端缺如表現為血管腔閉鎖，肺組織血液供應來源於支氣管動脈或主動脈的異常分支，伴同側肺發育不全。左肺動脈異常起源於右側，常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管，引起壓塞和阻塞。肺動脈縮窄...
- 肺缺如
肺缺如可為單側或雙側，可因肺未發生或肺未發育所致。病理簡介 在1955年，Boyden將其分為以下3種類型：肺未發生指：肺芽尚未發生時出現肺發育障礙，即胚胎的第24～28天（4mm），病理無支氣管、肺實質及肺血管。先天性肺發育不全為不明原因引起的胚胎期肺發育障礙。可分為：①肺缺如（pulmonaryagenesis），可...
- 永存動脈乾
（2）Ⅱ型永存動脈乾 如果左、右肺動脈一個開口從永存動脈乾的左後壁發出，而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈乾壁一併切下來，動脈乾留下的缺損可直接縫合，但以補片修補為好。閉合此切口一定要嚴密，一旦開放主動脈阻斷鉗後發現漏血，再顯露此處止血相當困難。如果動脈乾前壁帶瓣管道與肺動脈...
- 全腔靜脈與肺動脈連線手術
4.平均肺動脈壓力應在15mmHg以下。但在肺部血流增多的病例，全肺阻力 5.肺血管阻力為2～4U/㎡，仍列為此手術的主要指標。6.肺動脈發育情況 McGoon比值≥1.8（正常值≥2.0），肺動脈指數≥250mm2/㎡（正常值≥330mm2/㎡），估計施行手術安全，低於此數值則手術危險較大。一側肺動脈缺如，如符合上述標準，亦...
- 永存主動脈乾
A3型約占8%，僅有單一肺動脈分支起自動脈乾佛氏竇上方，供應同側肺葉，而另一側肺葉由主肺側支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應，通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側，較少在對側。A4型約12%，動脈乾直接在乾瓣上方分為一狹窄或發育不全的升主動脈和顯著擴大的肺動脈主幹，大的動脈導管連線肺動脈分支和...
- 肺動脈瓣疾病
肺動脈瓣關閉不全（pulmonicinsufficiency），多由肺動脈高壓引起的肺動脈總幹部擴張所致，常見於二尖瓣狹窄，亦可見於心房間隔缺損。罕見的病因有風濕性單純肺動脈瓣炎、馬凡綜合徵、先天性肺動脈缺如或發育不良，感染性心內膜炎引起瓣膜毀損、瓣膜分離術後或右心導管術損傷致肺動脈瓣關閉不全。狹窄 指肺動脈出口處...
- 永存動脈乾的超聲診斷技術
發育良好的肺動脈一般起自動脈總乾的近半月瓣處，或以短小的主肺動脈乾形式從後壁起源、或以獨立的左右肺動脈從兩側壁或後壁起源。少數永存動脈乾患者肺動脈缺如，在胸骨上窩探測時，可見主動脈幹上行形成弓部並分出三支頭臂動脈後，再分出粗大的支氣管動脈，藉此向肺部輸送血液。（4）檢查主動脈弓：右位主動脈...
- 肺動脈不發育
肺動脈不發育 肺動脈不發育（agenesis of pulmonary artery）是1997年公布的醫學名詞。公布時間 1997年，經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第六分冊》第一版。
- 肺部先天性疾病
肺動脈血管畸形包括肺動脈主幹完全缺如，肺動脈缺如，一枝或多枝肺動脈發育不全，肺動脈瓣以上的肺動脈狹窄，迷走肺動脈等。脈靜脈異常有：肺靜脈總幹缺如；肺靜脈與心房聯合，形成所謂三房心；肺靜脈未與正常肺靜脈叢結合或互相連線，最後發生閉鎖；肺靜脈或與其相通的肺靜脈（第三心房）引流至右心房；右肺靜脈引流...
- 肺發育不全
1.肺發育不良 即肺實質發育障礙，常見類型有肺組織未發育伴先天性膈疝肺動脈缺如球形肺伴支氣管畸形。2.肺葉缺如 一葉或多葉缺如常見為右中葉和右下葉缺如縱隔向患側移位患側余肺多合併其他畸形。3.單側肺缺如 由於一側肺芽發育障礙可以是支氣管閉鎖，遠端沒有肺組織及肺血管；另有一部分表現為支氣管狹窄和...
- 法洛三聯症
1.51 常規正壓輔助呼吸8～16h，定期查動脈血氣分析，待循環和呼吸穩定後，脫離呼吸機。對右室流出道梗阻嚴重、一側肺動脈缺如、病情不穩定者，應延長輔助呼吸時間。防止術後灌注肺。1.52 維持循環穩定，根據動脈壓、中心靜脈壓和左房壓，補充血容量，對術前紅細胞增多症者，多補充血漿。適當套用正性肌力藥和擴...
- 法樂四聯症矯治手術
除漏斗部狹窄外，還可有肺動脈瓣及其瓣環狹窄，以及肺動脈乾及其分支狹窄，甚至一側肺動脈缺如和周圍肺動脈發育不全。肺動脈瓣狹窄多為兩瓣葉及其交界融合；有時為單瓣葉，呈圓頂狀，而瓣口僅能通過針頭，並有贅生物。嬰兒肺動脈瓣菲薄；成人瓣膜增厚或部分鈣化。在合併肺動脈瓣及其瓣環狹窄的病例，流出腔內膜增生...
- 法洛氏三聯症
1.常規正壓輔助呼吸8～16h，定期查動脈血氣分析，待循環和呼吸穩定後，脫離呼吸機。對右室流出道梗阻嚴重、一側肺動脈缺如、病情不穩定者，應延長輔助呼吸時間。防止術後灌注肺。2.維持循環穩定，根據動脈壓、中心靜脈壓和左房壓，補充血容量，對術前紅細胞增多症者，多補充血漿。適當套用正性肌力藥和擴血管藥。
- 法洛四聯症
根據病史、體格檢查並結合心電圖和胸部X線改變．多能提示法洛四聯症的診斷。大多數法洛四聯症患兒經超聲心動圖檢查即可確診，合併肺動脈嚴重發育不良，對合併肺動脈瓣閉鎖或肺動脈缺如的病例應施行心血管造影術，以了解稀血管發育情況。鑑別診斷 1.法洛三聯症 出現發紺比較晚，蹲踞少見，胸骨左緣第2肋間有噴射性收縮...
- 右心室雙出口的修復手術
由於此缺損位於室間隔上方和漏斗隔嚴重發育不全或缺如，所以缺損則位於兩大動脈環的下方。兩大動脈瓣環為缺損後上緣，缺損的前下緣為隔緣束的上支，後下緣為隔緣束下支。往往無主動脈下圓錐或僅在室間隔缺損和兩大動脈瓣環之間有一窄條肌肉束，可伴有主動脈與二尖瓣或肺動脈與三尖瓣纖維連續。心臟傳導束離開...
- 先天性肺不發育或發育不全
先天性肺不發育和肺發育不全是胚胎髮育過程中肺芽發育產生障礙所致。胚胎髮育過程中某個階段肺芽發育產生障礙導致肺不發育和肺發育不全，大多數同時並發其他發育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發育不全和缺如、脊椎發育異常以及腹內臟器經過胸腹膜疝入胸膜腔。先天性膈疝的嬰兒50%～80%死於肺功能衰竭，主要...
- 小兒單側肺異常透亮綜合徵
單側肺過度透亮亦常見於肺動脈異常，多數為肺動脈發育不全，極少數為肺動脈缺如。3.支氣管阻塞 本病徵亦可由單側支氣管被外物阻塞（包括支氣管分泌物及異物），從而產生單側肺異常透亮的X線變化。4.單側支氣管受壓迫 引起呼吸通道不暢或阻塞，可發生兩側肺透明度的差異，如胸腔腫瘤或囊腫等。臨床表現 本病徵多見於...
- 卵圓孔閉合不全
肺靜脈異位引流和冠狀動脈畸形較少見。先天性肺動脈缺如的病人常合併膜性三尖瓣閉鎖。20%三尖瓣閉鎖病人合併並列心耳。還可能合併主動脈縮窄、發育不良或閉鎖，主動脈弓離斷，主動脈瓣閉鎖。2.病理生理：三尖瓣閉鎖病人，體循環靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔，右心房的血液只能通過心房間交通到達左心房，左心房...
- 肺血管影像圖譜
肺動脈 001 右肺動脈 009 左肺動脈 009 正常肺動脈直徑 009 肺靜脈 011 右肺靜脈 011 左肺靜脈 013 肺靜脈解剖變異 013 支氣管動脈 016 2. 先天異常 018 肺動脈缺如 018 肺動脈發育不全 020 肺動脈狹窄 022 左肺動脈吊帶畸形 022 永存動脈乾 023 肺動靜脈畸形 024 體動脈供應正常肺組織 027 ...
- 肺血管病多排螺旋CT成像及診斷
第一節肺循環正常 第二節肺血增多 第三節肺血減少 第四節肺動脈高壓 第五節肺靜脈高壓 第六節CT在肺循環異常診斷中的套用評價 第三篇肺動脈疾病 第十二章先天性肺動脈疾病CT診斷 第一節先天性肺動脈狹窄 第二節肺動脈閉鎖合併室間隔缺損 第三節肺動脈閉鎖伴室間隔完整 第四節先天性肺動脈缺如 第五節先天性...
- 先天性心臟病CT診斷學
第八節 肺動脈辦和辦下狹窄 第九節 肺動脈狹窄 第十節 單側肺動脈缺如 第十一節 肺動脈交叉 第十二節 左肺動脈吊帶 第十三節 肺動脈-左心房連通 第十四節 肺動脈辦缺如 第十五節 法洛四聯症 第十六節 肺動脈閉鎖並室間隔缺損 第十七節 肺動脈閉鎖並室間隔完整 第五章 左心異常 第一節 完全性肺靜脈...
- 疑難先天性心臟病介入治療與圖解
第四節 動脈導管未閉合併其他畸形的介人治療 【病例20】 動脈導管未閉合併主動脈瘤樣擴張的介入治療 【病例21】 動脈導管未閉並發左冠狀動脈起源與走行異常介入治療失敗1例 【病例22】 右位主動脈弓合併左位動脈導管未閉的堵塞術 【病例23】 動脈導管未閉合併右肺動脈缺如的介入治療 【病例24】 動脈導管未...
- 右心室雙出口外科治療
由於此缺損位於室間隔上方和漏斗隔嚴重發育不全或缺如，所以缺損則位於兩大動脈環的下方。兩大動脈瓣環為缺損後上緣，缺損的前下緣為隔緣束的上支，後下緣為隔緣束下支。往往無主動脈下圓錐或僅在室間隔缺損和兩大動脈瓣環之間有一窄條肌肉束，可伴有主動脈與二尖瓣或肺動脈與三尖瓣纖維連續。心臟傳導束離開...
- 小兒先天性心臟病心血管造影圖例
第四節 動脈導管未閉 第五節 動脈單幹 第六節 肺動脈起源於主動脈 第七節 動靜脈瘺 第二章 右心發育異常類先天性心臟病 第YI節 先天性肺動脈瓣狹窄 第二節 法洛四聯症和伴室間隔缺損的肺動脈閉鎖 第三節 肺動脈瓣缺如 第四節 室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖 第三章 左心發育異常類先天性心臟病 第YI節 肺...
- 胎兒心臟大血管畸形圖譜(配增值)
《胎兒心臟大血管畸形圖譜（配增值）》是2020年人民衛生出版社出版的圖書。本書主要講述內臟異位綜合徵 ；左心發育不良綜合徵；室間隔完整型肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖和Ebstein 畸形；右心室雙出口；法洛四聯症、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、肺動脈瓣缺如綜合徵；完全型大動脈轉位；主動脈-肺動脈間隔缺損；單心室；房室隔...
- 心臟外科指南
22 肺動脈系畸形 肺動脈閉鎖 肺動脈瓣狹窄 肺動脈狹窄 一側肺動脈缺如 迷走肺動脈 23 主動脈系畸形 主動脈瓣狹窄 先天性主動脈竇瘤 主動脈縮窄 主動脈弓中斷 主動脈環 24 先天性冠狀動脈畸形 冠狀動脈瘺 先天性左冠狀動脈起自肺動脈 先天性右冠狀動脈起自肺動脈 先天性雙冠狀動脈起自肺動脈 先天性冠狀動脈瘤...
- 產前超聲診斷與鑑別診斷
一、肺靜脈異位引流 二、房間隔缺損 三、室間隔缺損 四、房室間隔缺損 五、三尖瓣發育不良 六、Ebstein畸形 七、三尖瓣閉鎖 八、肺動脈狹窄 九、左心發育不良綜合徵 十、主動脈狹窄 十一、主動脈縮窄、主動脈弓離斷 十二、主動脈弓畸形 十三、法洛四聯症 十四、肺動脈瓣缺如綜合徵 十五、右室雙出口 十六、...
- 實用心臟超聲診斷學
第二十章 動脈導管未閉 第二十一章 體靜脈異常 第一節永存左上腔靜脈 第二節下腔靜脈異常連線 第二十二章 三尖瓣畸形 第一節三尖瓣閉鎖 第二節三尖瓣下移畸形 第二十三章 先天性右心梗阻性疾病 第一節右室異常肌束及右室流出道狹窄 第二節肺動脈瓣狹窄 第三節室間隔完整的肺動脈閉鎖 第四節肺動脈缺如...
