肺缺如

肺缺如可為單側或雙側，可因肺未發生或肺未發育所致。

概述

在1955年，Boyden將其分為以下3種類型：肺未發生指：肺芽尚未發生時出現肺發育障礙，即胚胎的第24～28天（4mm），病理無支氣管、肺實質及肺血管。先天性肺發育不全為不明原因引起的胚胎期肺發育障礙。可分為：①肺缺如（pulmonaryagenesis），可缺少一葉肺、一側肺，甚至雙側肺，沒有支氣管，血管供應或肺實質跡象。②肺發育不全（pulmonaryaplasia），只殘留盲端支氣管而沒有血管和肺實質。③肺發育不良（pulmonaryhypoplasia），肺的形態變化不大，但氣道、血管和肺泡的大小和數量均減少。常累及全肺，伴同側肺動脈畸形和異常肺靜脈引流，並可合併其它的先天性畸形。臨床表現依其本身和其它部位的畸形程度，以及有無呼吸道感染而異。體檢可發現兩側胸廓不對稱、呼吸運動減弱，受累肺呼吸音減低。可根據纖維支氣管鏡檢查、支氣管碘油造影和肺血管造影診斷。合併感染時應積極給予抗生素治療，必要者可手術切除。

表現

肺未發育指：發生時間稍晚（約5mm），肺芽已形成，但停滯在原始形態，未繼續發育成肺，病理可見支氣管痕跡，但無肺實質及肺血管。其實此兩種發育障礙在病因、發病機制或臨床上難以鑑別，故常統稱為肺缺如；

肺發育不良。

雙側肺缺如

多伴有無腦畸形，患兒出生後即刻死亡，均不能存活。

單側肺缺如

偶在染色體異常的雙胞胎和嬰幼兒中見到，提示可能與基因異常有關。50%～60%可生存至成人，早期死亡多因合併其他嚴重畸形所致。臨床所見肺缺如患者均為單側，以左側最為常見。男性發病率高於女性，可能合併其他畸形。病理表現為氣管與支氣管相連，無隆突，僅健側有肺動脈，縱隔患側移位，單肺明顯膨脹、擴大，可疝入縱隔。

肺葉缺如

最常見右肺中葉缺如或左下肺葉缺如，常伴有左主支氣管狹窄。

症狀

出生後氣急、呼吸頻率增快，活動後發紺，反覆發作呼吸道感染，少數病例無顯著症狀，查體：胸廓不對稱，患側呼吸運動減弱或消失，無呼吸音，縱隔患側移位。X線見：患側均勻、一致的不透光影像，側位片可見疝入的健側肺，患側膈肌升高，縱隔、氣管患側移位，斷層片僅見一側支氣管，血管造影僅見單側肺動脈（此為與肺不張的鑑別要點），氣管鏡見不到隆突。

鑑別診斷

新生兒需與透明肺、葉性肺氣腫、先天性膈疝、發紺型先天性心臟病鑑別，青少年患者需與肺不張、纖維胸等鑑別。

治療

以預防感染為主，往往不需手術治療，手術均因術前誤診。