基本介紹
- 中文名:肺動脈漏斗部狹窄
- 別名:右心室漏斗部狹窄
肺動脈漏斗部狹窄又稱“右心室漏斗部狹窄”。是肺動脈口狹窄的一個類型。為右心室流出道發育障礙,形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大而橫跨室壁與間隔間,造成右心室流出道漏斗形狹窄。分為兩類。第1類為右心室流出道隔膜型狹窄,在圓錐部下...
肺動脈口狹窄指右心室漏斗部、肺動脈瓣或肺動脈總乾及其分支等處的狹窄,它可單獨存在或作為其他心、髒畸形的組成部分如法樂四聯症等。基本信息 部位:胸部 科室:心血管內科,心胸外科,外科 症狀:心音異常 心臟排血受阻 肺動靜脈瘺 肺動脈閉鎖 肺動脈瓣區可聽到噴射音 肺動脈狹窄 構音不清 紫紺 杵狀指(趾...
單純肺動脈口狹窄是指肺動脈瓣或漏斗部狹窄而室間隔完整的先天性畸形。肺動脈狹窄是右室流出道梗阻的主要病變,狹窄可在肺動脈瓣下、瓣膜、肺動脈總乾及分支不同部位,其中單純肺動脈瓣膜狹窄最常見,占80%~90%。介入治療已成為肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。肺動脈下狹窄也稱漏斗部肺動脈狹窄,有繼發性和原發性...
漏斗部狹窄的病人,雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處,強度較輕,肺動脈瓣區第2心音可能不減輕,有時甚至呈現分裂。重度肺動脈口狹窄病人,因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起,在心前區可捫及抬舉樣搏動,三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全,在該處可聽到吹風樣收縮期雜音,伴有心房間隔缺損而心房內血流出現...
右室漏斗部狹窄者多為肌性狹窄,可呈環形或半環形,少數為膜性狹窄,膜性狹窄者往往有第三心室形成。肺動脈乾狹窄可為肺總動脈的一部分或全部,也可延伸到左右分枝而稱為肺動脈縮窄。由於右心室排出受阻,右室常呈向心性肥厚,心室腔變小,晚期可擴大。病理生理 正常肺動脈口面積為2cm2/m2體表面積,新生兒約...
右室漏斗部肥厚肌束切除術適用於肺動脈漏斗部狹窄 。術前準備 1.體外循環心內直視手術常規準備。2.治療心衰、糾正酸中毒,重症狹窄伴紫紺患兒套用硫前列酮(前列腺素E)。麻醉 氣管插管靜脈複合麻醉。手術步驟 1.胸部正中切口。2.縱行切開心包探查,核實診斷。3.建立體外循環。4.於肺動脈稍上方作一長約1.5~...
4、合併畸形的處理 肺動脈瓣狹窄常合併右心室漏斗部狹窄,可用小拉鉤拉開肺動脈瓣顯露狹窄的部位,將其肥大肌束切除。如果漏斗部狹窄嚴重,尚可切開右心室,切除肥大肌束,亦可將右室流出道用補片加寬。上述情況如果在低溫直視手術時則很難處理,而在體外循環手術時多無顧忌,所以目前肺動脈瓣狹窄多數採用體外循環下手術...
2型,主幹分叉部並延伸至左、右肺動脈狹窄,包括短或長管狀狹窄。3型,周圍分支多發的梗阻性狹窄。4型,主幹及其周圍分支均有狹窄。常存在狹窄後的肺動脈擴張。有時合併肺動脈瓣、右室漏斗部狹窄。症狀同肺動脈瓣狹窄。胸骨左緣可觸及收縮期細震顫,聽到收縮期雜音。胸片顯示肺血管影減少,若單純一側肺動脈狹窄,...
狹窄 指肺動脈出口處狹窄,造成右心室排血受阻,包括肺動脈瓣狹窄,右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主幹及分支狹窄,本病在先心病中較常見。可分三型:1、瓣膜型肺動脈口狹窄。2、右心室漏斗部狹窄。3、肺動脈狹窄。【病因】:肺動脈出口狹窄,使右心室排血受阻,右心室收縮期負荷增加,右心室壓力增高,...
肺動脈瓣交界分離術可在常溫或低溫下阻斷腔靜脈行直視交界切開術,由於體外循環技術逐步改善,明顯提高了手術安全性,目前均主張在體外循環下進行。尤其是伴有肺動脈漏斗部狹窄或房間隔缺損或三尖瓣關閉不全者必須在體外循環下進行手術。有卵圓孔未閉者也應同期手術矯正,因肺動脈瓣狹窄導致的右心室肥厚,在術後仍將...
室間隔缺損嬰幼兒非病理性收縮期雜音、肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄、二尖瓣關閉不全主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、房間隔缺損梗阻型原發性心肌病、三尖瓣關閉不全、動脈導管未閉右室一右房通道。六肺動脈瓣區收縮期雜音 非病理性肺動脈瓣收縮期雜音風濕性肺動脈瓣炎、風濕性肺動脈瓣狹窄、感染性動內膜炎、先天性肺...
對第三心室小、高位漏斗部狹窄者,需用補片加寬流出道;如伴有肺動脈瓣環、主幹或分支狹窄者,則可行跨瓣環的補片加寬。對肺動脈瓣下的室間隔缺損,亦應作跨瓣環的補片修補。嬰幼兒如肺動脈乾內徑<0.7cm者,應作右心室流出道修補加寬。3.完善修補室間隔缺損,防止傳導阻滯。補片可略小於缺損,但成人法洛氏四聯征...
所謂特徵性肺動脈狹窄是由於圓錐室間隔向前移位,形成漏斗部狹窄,也可以有肺動脈瓣及其瓣環和(或)肺動脈乾及其分支狹窄,故又稱右心室流出道阻塞或漏斗肺動脈狹窄。由於該症的室間隔缺損巨大和肺動脈狹窄相當嚴重而致的兩心室高嶠收縮壓相等,成為四聯症的病理生理基礎。凡不屬於上述病理解剖和病理生理範疇的心臟...
病因確切病因不明,是先天性心臟發育畸形,即在胎兒發育期第2個月,動脈球與心室間隔和動脈乾之間的發育異常所致。病理改變本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動脈口狹窄,右心室肥厚和主動脈騎跨為前兩種畸形的後果。肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見,少數以膜部和肺動脈狹窄或混合病變,由於右心室流出道發育不良,心...
(1)二尖瓣、主動脈瓣病變伴肺動脈高壓、嚴重三尖瓣反流,二尖瓣、主動脈瓣手術時,同時行三尖瓣瓣環成形術。(2)三尖瓣瓣葉本身病變(Ebstein畸形、感染性心內膜炎)導致的嚴重反流,瓣環成形術或修補術無效時,行瓣膜置換術。預防 對於某些疾病如原發性肺動脈高壓、二尖瓣病變、肺動脈瓣或漏斗部狹窄、右心室...
陣發性缺氧發作 陣發性缺氧發作是法洛四聯症臨床症狀之一,多見於嬰兒,誘因為吃奶,哭鬧,情緒波動,貧血,感染等。表現為陣發性呼吸困難,嚴重者引起突然昏厥,抽搐,甚至死亡,原因是由於在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上,突然發生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。
②漏斗部狹窄,約占1/4,③肺動脈乾和(或)分支狹窄,少見。以上三種類型亦可聯合出現。肺動脈口狹窄使右室射血受阻而引起右室收縮壓增高及肥大,而狹窄後的漏斗部和(或)肺動脈的收縮壓則正常或減低,兩者的階差>10mmHg。當右室出現失代償時則其舒張壓亦增高,心排血量降低,右房壓力增高,可出現相對性三...
該病有功能性和器質性兩種,前者多繼發於導致右心室擴張的病變,發病率相當高,如原發性肺動脈高壓、二尖瓣病變、肺動脈瓣或漏斗部狹窄、右心室心肌梗塞等。後者可為先天性異常如Ebstein畸形及共同房室通道,也可為後天性病變如風濕性炎症、冠狀動脈病變致三尖瓣乳頭肌功能不全、外傷及感染性心內膜炎等。該病預後視...
該病有功能性和器質性兩種,前者多繼發於導致右心室擴張的病變,發病率相當高,如原發性肺動脈高壓、二尖瓣病變、肺動脈瓣或漏斗部狹窄、右心室心肌梗塞等。後者可為先天性異常如Ebstein畸形及共同房室通道,也可為後天性病變如風濕性炎症、冠狀動脈病變致三尖瓣乳頭肌功能不全、外傷及感染性心內膜炎等。該病預後視...
右心室造影通常主動脈和肺動脈可同時顯影,或先後略有差異,呈並列位,室上嵴壁束的舌狀充盈缺損影,把流出道分隔為主動脈和肺動脈兩條通道。主動脈瓣和肺動脈瓣同起於一個橫截面,或肺動脈瓣平面稍高。左心室造影可見造影劑通過室缺至右心室和主動脈根部。肺動脈擴張或有不同程度的肺動脈瓣和(或)漏斗部狹窄...
蹲踞可減少下肢靜脈回流量,增高體循環阻力,從而使肺部血流量增多,動脈血氧飽和度升高,紫紺和呼吸困難得到減輕。漏斗部狹窄病例發生漏斗部痙攣時,狹窄加重,肺血流量突然減少可引致缺氧性發作,呈現呼吸困難、昏厥和抽搐,嚴重者可以致死。氣候炎熱和體溫升高時更易發作。發作時噴射性收縮期雜音常減弱或消失。嗎啡0.2...
因肺動脈狹窄,肺循環進行交換的血流量減少,更加重發紺,但幼兒由於動脈導管尚未關閉,增加了肺循環血流量,發紺可不明顯或較輕,隨著動脈導管的關閉和漏斗部狹窄的逐漸加重,發紺日益明顯,紅細胞及血紅蛋白代償性增多。臨床表現 患兒活動後氣促、呼吸困難、發紺加重,行走或遊戲時出現雙腿屈曲、蹲下片刻的特殊體位,後...