單純肺動脈口狹窄（isolated pulmonic stenosis）指以肺動脈口狹窄為唯一畸形的常見先心病。有別於同時有心室間隔缺損和主動脈騎跨的法樂四聯症，病人的心室間隔完整但可伴有心房間隔缺損或卵圓孔未閉的病人，後兩者在肺動脈口狹窄嚴重時，可使右心房壓增高，引起右至左分流而出現紫紺，被稱為法樂三聯症。
基本介紹
- 中文名：單純肺動脈口狹窄
- 外文名：isolated pulmonic stenosis
- 性質：常見先心病
- 別 名：肺動脈瓣狹窄
基本概述,症狀,病理,病理解剖,病理生理,臨床診斷,臨床表現,實驗檢查,病理說明,診斷說明,治療,治療說明,說明,預防保健,
基本概述
別 名：肺動脈瓣狹窄；孤立型肺動脈瓣狹窄；無合併症型肺動脈瓣狹窄；lungarteryvalvestenosis；pulmonarystenosis；pulmonaryvalvestenosis
症狀
輕度狹窄病人可無明顯症狀，中度以上狹窄者可在勞累後出現心悸、氣喘、乏力及胸悶等，重症患者可有暈厥，如出現右心衰竭時可有相應的症狀。極重的患者可有缺氧性心臟停搏及猝死。
如有房缺或卵圓孔未閉者可有不同程度的發紺。
主要體徵: 胸骨左緣第二肋間有響亮的粗糙噴射性收縮期雜音，多伴有震顫，第二心音分裂並減輕，可有來自肺動脈的收縮早期喀喇音；漏斗部型者雜音在胸骨左緣第三、四肋間最響，無肺動脈收縮早期喀喇音；動脈型者雜音向兩腋部與背部傳布。
病理
病理解剖
肺動脈瓣三個葉的交界互相粘連，使其開放受限而致瓣口狹窄是臨床上最常見的一種，僅見2個交界且粘連者為二瓣化狹窄，臨床較少見，瓣膜僅見中央一小孔而無交界者為單瓣狹窄，臨床極少見。
瓣孔狹窄程度輕重不一，一般在2?4mm，部分病例合併瓣環狹窄，通常有肺動脈窄後擴張。右室漏斗部狹窄者多為肌性狹窄，可呈環形或半環形，少數為膜性狹窄，膜性狹窄者往往有第三心室形成。肺動脈乾狹窄可為肺總動脈的一部分或全部，也可延伸到左右分枝而稱為肺動脈縮窄。由於右心室排出受阻，右室常呈向心性肥厚，心室腔變小，晚期可擴大。
病理生理
正常肺動脈口面積為2cm2/m2體表面積，新生兒約為0.5cm2/m2體表面積。肺動脈瓣狹窄輕度者往往無明顯血流動力學改變，通常影響心功能時狹窄已達肺動脈瓣孔的60%以上。此時右心室排血明顯受阻，右心室壓力升高，而肺動脈的壓力正常或低於正常。兩者之間的壓力差通常在33～31．92kPa之間。長時間右心後負荷過重引起右室肥厚甚至衰竭，並引起右房及靜脈壓升高，靜脈回流受阻。右心室排血受阻，右心室壓力增高，而肺動脈的壓力則減低。
臨床診斷
臨床表現
（一）症狀 輕度狹窄可無症狀，重度狹窄在勞累後可引起呼吸困難、心悸、乏力、胸悶、咳嗽，偶有胸痛或暈厥。本病病人較易患肺部感染，如肺結核。後期可有右心衰竭症狀。偶可並發感染性心內膜炎。
（二）體徵 最主要的是在胸骨左緣第二肋間有響亮（2～5級之間）而粗糙的收縮期吹風樣雜音，呈噴射性，多數伴有震顫，向左鎖骨下區傳導，背部亦常可聽到。狹窄愈重雜音愈響而高峰後移。肺動脈瓣區第二心音減輕而分裂。漏斗部狹窄時，雜音的最響處多在第三、第四肋間。肺動脈狹窄時，雜音常在腋部和背部處聽到。輕、中度狹窄的病人，肺動脈瓣區在第一心音後可聽到肺動脈收縮噴射音。此音僅發生於瓣膜型狹窄的病人，可能由於右心室排血時引起擴大的肺動脈壁突然振動或瓣膜開啟時振動所致。個別病人可在肺動脈瓣區聽到由肺動脈瓣關閉不全引起的舒張期吹風樣雜音。
嚴重的狹窄可有右心室增大的體徵，心前區有明顯的抬舉性搏動，病人發育可較差。伴有心房間隔缺損而有右至左分流的病人，可出現紫紺和杵狀指。
實驗檢查
（一）X線檢查 輕度狹窄的病人，X線表現可能正常；中、重度狹窄病人，肺血管影細小，整個肺野異常清晰，肺動脈總乾弧凸出（狹窄後的擴張）而搏動明顯，但肺門血管搏動弱，右心室增大。漏斗部型狹窄和肺動脈型狹窄的病人，肺總動脈則多不擴大。
（二）心電圖檢查 心電圖隨狹窄的輕、重以及其引起右心室內壓力增高的程度而有輕重不同的4種類型：正常、不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥大和右心室肥大伴勞損（心前區廣泛性T波倒置）。心電軸有不同程度的右偏。部分病人有P波增高，顯示右心房肥大。
（三）超聲心動圖檢查 瓣膜型狹窄者，M型超聲示肺動脈瓣回聲曲線的α波加深（>10mm），二維超聲（包括經食管探測）示瓣膜增厚向肺動脈內呈圓頂狀凸出，肺動脈總乾擴張；漏斗部型狹窄者，在收縮期中可見瓣膜撲動。脈衝都卜勒超聲和都卜勒彩色血流顯像示肺動脈內有收縮期湍流，連續都卜勒超聲可探測右心室與肺動脈間的壓力階差。
（四）心臟導管檢查 右心導管檢查可發現右心室壓力增高，肺動脈壓力正常或降低。右心室與肺動脈的收縮壓力階差超過1．3kPa（10mmHg）。此壓力差可反映狹窄的程度，一般認為在5．3kFa（40mmHg）以下為輕度狹窄，5.3～13．3kPa（40～100mmHg）之間為中度狹窄，而13．3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄。將心導管從肺動脈撤至右心室進行連續測壓記錄，可從壓力曲線的形態變化判別狹窄的類型（瓣上狹窄、瓣膜狹窄、漏斗部狹窄或它們的合併存在）。
（五）選擇性心血管造影 通過右心導管將造影劑注入右心室，可顯示造影劑在肺動脈瓣部受阻，瓣膜融合如天幕狀，凸出於肺動脈腔內，瓣孔如魚口狀，造影劑由此噴出呈狹條形，然後扇狀散開，肺總動脈擴張（瓣膜狹窄），或在右心室流出道中形成狹長陰影（漏斗部狹窄），或見肺動脈及其分支狹小。
病理說明
肺動脈口狹窄是肺動脈出口處的局部狹窄，包括右心室漏斗部狹窄、肺動脈瓣膜狹窄和肺動脈及其分支的狹窄。單純肺動脈口狹窄絕大多數是瓣膜狹窄（約占75%），少數是漏斗部狹窄，肺動脈及其分支的狹窄最少見。
肺動脈瓣膜狹窄時，三葉瓣膜融合成一圓錐形的結構，中心留有小孔，直徑常只有2～4mm，整個肺動脈瓣環可能亦變狹窄，肺動脈壁常較薄並擴張，稱為狹窄後擴張。年長者瓣膜可發生纖維化和鈣化。右心室漏斗部狹窄時，可能整個漏斗部肌肉增厚，形成長而狹窄的通道；亦可能在漏斗部一處形成一局部的纖維性隔膜，呈環狀狹窄，將整個漏斗部或漏斗部的一部分與右心室隔開，造成了所謂第三心室，多不伴有狹窄後肺動脈擴張。肺動脈的狹窄可累及肺總動脈的一部分或全部，亦可伸展至左、右兩分支處，常有狹窄後擴張
肺動脈口狹窄使右心室排血受阻，因而右心室的壓力增高，肺動脈的壓力則減低或尚正常。兩者的收縮壓差達1．3kPa（10mmHg）以上，可能達到20～32kPa（150～240mmHg）。長時間的右心室負荷增加，引起右心室肥厚，最後可發生右心衰竭。在高度狹窄、右心室內壓力顯著升高的病人，右心房壓力亦相應地增高並可超過左心房壓力，如有心房間隔缺損或未閉卵圓孔，可引起右至左分流而出現紫紺。
診斷說明
本病的體徵、X線、心電圖和超聲心動圖檢查有其一定的特徵性，足為診斷的參考。右心導管檢查可以確診並有助於判定狹窄的類型和程度。選擇性心血管造影可進一步了解肺動脈、肺動脈瓣與漏斗部的解剖情況。
鑑別診斷要考慮到下列各病：
（一）心房間隔缺損 輕度肺動脈口狹窄的體徵、心電圖表現與心房間隔缺損頗有相似之處，鑑別要點參見本章第三節"心房間隔缺損"。
（二）心室間隔缺損 漏斗部狹窄的體徵與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑑別（參見本章第三節"心室間隔缺損"）。
（三）先天性原發性肺動脈擴張 本病的臨床表現和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似，鑑別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發現右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其它壓力異常，同時又無分流，而X線示肺動脈總乾弧擴張，則有利於本病的診斷。
（四）法樂四聯症 重度肺動脈口狹窄，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現紫紺的病人（法樂三聯症），需與法樂四聯症相鑑別（參見本章第四節"法樂四聯症"）。
治療
治療說明
主要施行手術切開瓣膜，或切除漏斗部的肥厚部分。前者可在低溫麻醉下施行，後者則需在體外循環條件下施術。下列情況是手術指征：①病人有明顯的症狀；②心電圖或X線示顯著右心室肥大；③靜息時右心室與肺動脈間的收縮期壓力階差在5．3kPa（40mmHg）以上。肺動脈狹窄位於近端且狹窄段較短的病人，亦可施行手術治療。在瓣膜切開術後可能發生關閉不全，但一般多不嚴重。近年套用導管介入法治療瓣膜型狹窄，以帶球囊的心導管送入狹窄的肺動脈瓣膜口，向球囊內注入稀釋造影劑，加壓至304～506kPa張開球囊，維持6～10s，從而擴張瓣膜，一般擴張2～3次，可免開胸手術，其長期療效尚待明確。對於不施行手術治療的病人，應密切注意預防感染性心內膜炎和心力衰竭的發生。
說明
一般較好，重度狹窄的病人，可發生右心衰竭而死亡。
預防保健
本病手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果較令人滿意，術後症狀改善或完全消失，可恢復正常生活。同時要注意防止一些術後併發症的發生。
其發病率約占先天性心臟病的10%左右，肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈乾及其分支狹窄則很少見。各類肺動脈口狹窄其胚胎髮育障礙原因不一，在胚胎髮育第6周，動脈乾開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節，並向腔內生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙，三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄，在肺動脈瓣發育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎髮育過程中，第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連線，近端與肺動脈乾相連，如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈乾狹窄。
