肺動脈瓣上及其分支狹窄是主肺動脈和肺動脈分支一處或多處狹窄的先天性心臟畸形，其發生率占先天性心臟病的2%～3%。
基本介紹
- 中文名：肺動脈總乾及分支狹窄的手術治療
- 外文名：Surgical treatment of total pulmonary trunk and branch stenosis
- 別名：肺動脈乾及其分支狹窄的手術治療
- ICD編碼：35.3402
- 分類：心血管外科/右心室流出道梗阻
臨床表現,適應症,術前準備,麻醉和體位,手術步驟,術中要點,術後處理,
臨床表現
肺動脈瓣上及其分支狹窄是主肺動脈和肺動脈分支一處或多處狹窄的先天性心臟畸形，其發生率占先天性心臟病的2%～3%。按其部位可分為4型（Gay）：1型，主幹或其左右肺動脈狹窄，包括主幹內局限性管狀狹窄或隔膜樣狹窄，左、右肺動脈局限性狹窄或長管狀狹窄。2型，主幹分叉部並延伸至左、右肺動脈狹窄，包括短或長管狀狹窄。3型，周圍分支多發的梗阻性狹窄。4型，主幹及其周圍分支均有狹窄。常存在狹窄後的肺動脈擴張。有時合併肺動脈瓣、右室漏斗部狹窄。
症狀同肺動脈瓣狹窄。胸骨左緣可觸及收縮期細震顫，聽到收縮期雜音。胸片顯示肺血管影減少，若單純一側肺動脈狹窄，則相應側肺血管影少，而對側肺血管影多。右心房右心室增大。心電圖示右心室肥厚。超聲心動圖可顯示肺動脈狹窄部位及經狹窄處的五彩相間血流和收縮期湍流頻譜。右心導管應注意導管要插過狹窄處，測壓存在跨狹窄處的壓差。右心室造影可明確狹窄部位和類型。目前外科手術有較好的效果，也有在術中或經皮導管套用支架治療局部狹窄。
適應症
肺動脈總乾及分支狹窄的手術治療適用於：
1.活動後有氣短、心前區疼痛、右心衰竭及發紺等臨床表現者。
2.休息時右心室峰壓>70mmHg；右心室-肺動脈壓差>50mmHg。
3.肺動脈瓣口面積<0.5cm2。
4.無明顯症狀者運動後右心室終末舒張壓升高，而心排血量不增加者。
術前準備
術前除了按一般心臟直視手術常規準備外，特別注意以下幾點：
1.術前應詳細檢查，通過超聲心動圖等明確診斷，以確定手術適應證和方案。
2.在極重度狹窄的新生兒，生後給予前列腺素E1以延緩動脈導管閉合，增加肺血流，改善缺氧。在發紺明顯的病人應糾正酸中毒。
3.伴有嚴重心衰者，應給予有效的控制心衰，以提高手術安全性。
麻醉和體位
氣管插管全麻，仰臥位。
手術步驟
胸部正中切口，縱行切開心包，行心外探查，確定狹窄的類型及部位，根據不同部位的狹窄選擇不同的手術方式。手術應在體外循環下進行。
1.肺動脈瓣上狹窄
肺動脈瓣上狹窄常由於距肺動脈瓣0.5～1.0cm處存有異常的膜樣組織或嵴。在肺動脈壁做一切口，切口順延伸到分叉處，牽開肺動脈壁切口，顯露異常的膜樣組織或嵴，沿著其與肺動脈壁的界面，將此隔膜切除。通常須用補片加寬肺動脈乾。
2.左肺動脈近端狹窄
在心包內游離出左肺動脈近側端，在左肺動脈前壁做一橫行切口，用自體心包片加寬。補片裁剪成橢圓形，用聚丙烯線做連續縫合。
3.右肺動脈近端狹窄
輕輕牽拉開升主動脈及上腔靜脈，顯露狹窄部位。如為長段狹窄或狹窄涉及左、右肺動脈分叉處，顯露有困難時，可橫行切斷升主動脈，即可良好的顯露狹窄部位，用自體心包片加寬狹窄處。然後再吻合升主動脈，吻合快結束時應注意排盡升主動脈腔內積氣，以免發生空氣栓塞。如能充分游離主動脈和肺動脈，一般很少需要橫斷主動脈，只要向右側牽拉主動脈就可很好顯露。肺動脈分叉部位狹窄伴兩側肺動脈近端均狹窄病人，補片需要剪成T形加寬較合適，若困難時則用兩個補片加寬，一個加寬左、右肺動脈，另一個加寬在主肺動脈上。
術中要點
1.術中應進一步探查確定狹窄部位和類型，是一處狹窄還是多處狹窄，有無其他合併畸形，以確定手術方法。
2.術中狹窄處加寬要合適，套用心包補片加寬較好。
3.術終測壓，以判定手術效果。
術後處理
1.術後加強心臟功能支持治療和循環系統監護。
2.對多處狹窄尤其是遠端肺血管發育不良，手術無法矯治的病人，術後容易出現右心功能衰竭和低心排出量綜合徵，應加強防治和支持治療。
