肌張力異常

肌張力異常是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇持續收縮造成的重複的不自主運動和異常扭轉姿勢的症狀群。故又稱肌張力異常綜合徵。本病的張力變化不為人注意，但異常體位姿勢和不自主變換動作引人注目。它具有扭轉性質，包括頸部和（或）軀幹的胸腰和（或）上肢扭轉、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換。可在某一姿勢固定一段時間，接著變為另一異常姿勢，間歇重複出現。睡眠後全部消失。扭轉痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類型。

病因

本病可以分為原發性和症狀性兩類。

1.原發性肌張力異常

最常見來自遺傳因素。可能是由於遺傳因素導致黑質紋狀通路中，酪胺酸羥化酶或生物蝶呤功能障礙。

2.症狀性肌張力異常

代謝障礙、變性、炎症、腫瘤等均可引起症狀性肌張力異常。本病僅有少數的神經病理研究，未有肯定的結論。

臨床表現

肌張力異常以起病年齡分為兒童型（12歲以前）、少年型（13～20歲）和成人型（20歲以後）。成人型肌張力障礙常為局限性，病情不進行性加重，如痙攣性斜頸。兒童和少年型病情進行性加重，下肢首先累及，然後波及全身，如扭轉痙攣。

1.痙攣性斜頸

發生於任何年齡，但以成年人起病者最多見。男女同樣受累。起病多甚緩慢。頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現出症狀。一側胸鎖乳突肌收縮時引起頭向對側旋轉。兩側胸鎖乳突肌同時收縮時則頭部向前屈曲。兩側斜方肌及頸夾肌同時收縮時則頭部向後過伸。患肌可發生肥大。當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。

2.扭轉痙攣

多數在5～15歲緩慢起病。首發症狀大多是一側下肢的輕度運動障礙，足呈內翻跖曲。行走時足跟不能著地。緩慢持續的不自主扭轉性運動以軀幹和肢體近端為最嚴重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運動累及頸項和肩胛帶肌時，出現斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時，引起面肌痙攣和構音困難。扭轉痙攣在作自主運動或精神緊張時加重，入睡後完全消失。肌張力在扭轉動作時增高，扭轉運動停止後則轉為正常或減低，隱性遺傳型扭轉痙攣多呈進行性發展，預後不良，多於起病後若干年死亡，但一部分患者可長期不進展，甚至可自行緩解。

檢查

1.體格檢查

頸部肌肉有痙攣，特別是協同肌（共同引起"斜頸"的一組肌肉）有同步痙攣現象。通過患者重複斜頸的動作，可以初步判斷受累的肌肉範圍，斜頸所屬類型。

2.輔助檢查

肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉，頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度，個別患者腦CT有異常。絕大多數患者各器官功能正常，沒有發現與斜頸相關的病理變化。

診斷

本病診斷不難，只有在排除病因和其他疾病時需要用到輔助檢查。

鑑別診斷

典型的肌張力異常如扭轉痙攣、痙攣性斜頸等診斷不難。但必須與各種原因引起的肌張力異常相區別。

併發症

肌張力異常會引起痙攣性斜頸和扭轉痙攣，如不及時進行治療，其繼發的併發症還包括以下幾種：

1.神經根病；

2.肌肥大；

3.下咽困難。

治療

本病的治療分對因和對症治療兩部分：

1.對因治療

對於肌張力異常的症狀控制目前無特效方法。初期用抗膽鹼藥、地西泮、氟哌啶醇或卡馬西平等治療。脊髓內有關神經外科切斷可以使斜頸不同程度地緩解。立體導向丘腦破壞術，可使部分病人獲得療效。痙攣肌肉內注射內毒桿菌外毒素在一部分患者取得效果。

2.對症治療

主要是對由於肌張力異常所引起的痙攣性斜頸和扭轉痙攣進行治療。