縱隔卵黃囊瘤

基本概述

卵黃囊瘤又稱內胚竇瘤，是一種由胚外結構—卵黃囊發生的高度惡性生殖細胞腫瘤。體積一般較大，結節分葉狀，邊界不清。切面灰黃色，呈實體狀，局部可見囊腔形成，可有局部出血壞死。鏡下見多種組織形態：1、疏網狀結構，是最常見的形態，相互交通的間隙形成微囊和乳頭，內襯立方或扁平上皮，背景呈粘液狀。2、S-D小體，由含有腎小球樣結構的微囊構成，中央有一纖維血管軸心，被覆有原始柱狀上皮。3、多泡性卵黃囊結構，形成與胚胎時期卵黃囊相似的大小不等的囊腔，內襯扁平上皮、立方上皮或柱狀上皮，囊之間為緻密的結締組織。4、細胞外嗜酸性小體也是常見的特徵性結構。

症狀

多發生於兒童及青年，常發生於性腺，原發於縱隔者較為罕見，且多在前縱隔。本病無特異症狀，X線胸片及CT檢查可見前縱隔巨大占位。因為卵黃囊瘤可以產生甲胎蛋白(AFP)，故本病病人血清中AFP的水平升高(＞500U/ml)，血清中AFP水平的測定對於診斷、治療及預後有指導意義。胸腔穿刺液細胞學檢查可見瘤細胞胞質內有透明小體；病理光鏡下有嗜酸性小體、SD小體、網狀結構等特點；免疫組化染色可有AFP(+)、Ker(+)。本病的治療應首選手術，加輔助化療、放療效果差。由於腫瘤較多地向周圍器官組織浸潤和遠處轉移，多數難以完整切除，手術療效較差，病人多在半年內死亡。

卵黃囊瘤(yolk sac tumor,YST),(又名內胚竇瘤,endodermal sinus tumors)是一種起源於生殖細胞的高度惡性腫瘤。大約占原始生殖細胞腫瘤的20%。在20歲以下的女性它們與無性細胞瘤同樣常見。它們最常發生在兒童和青春期,平均年齡19歲,40歲以上極為罕見。常發生於性腺部位,也可發生在生殖細胞從卵黃囊遷移生殖嵴的中線路徑上［1～3］。