網狀肢端色素沉著

網狀肢端色素沉著為四肢末端網狀分布的色素沉著斑，是常染色體顯性遺傳性疾病。往往始發於兒童期，於手足背、掌跖出現微凹的雀斑樣色素沉著，直徑1～4mm，常互相連線形成不規則的網狀外觀，隨後可波及到身體其他部位。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 常見病因：常染色體顯性遺傳
• 常見症狀：皮膚雀斑樣色素沉著
• 傳染性：無

病因

屬於常染色體顯性遺傳。在1943年首先由Kitamura報告。患者的父母常伴有同病。該病較其他型色素沉著相對少見，有人認為本病是遺傳性對稱性色素異常症的一型。

臨床表現

皮損為帽針頭至米粒大小淡褐色至深褐色斑，似雀斑，可稀疏也可密集融合成不規則的網狀外觀。對稱分布，斑點處皮膚較正常皮膚輕微凹陷，而與皮溝一致，但無色素減退斑，是其特徵。隨年齡增長及日曬皮損數目可增多，顏色可加深。常見於雙手背側，特別是橈側皮損分布密集，其次是足背、前臂，有時可廣泛波及軀幹、四肢、胸頸部。多在兒童和青少年發病，偶可見於成年後。

檢查

組織病理：色斑處表皮萎縮，基底層黑素細胞增加，表皮突延伸。電鏡可見基底層活躍的黑素細胞增加，黑素細胞的樹突內充滿了大量的黑色體。

診斷

根據雙手、足背部不規則網狀分布的點狀凹陷色素沉著斑可予診斷。

鑑別診斷

需要與對稱性肢端色素沉著鑑別，後者皮損主要分布在四肢末端，也表現為雀斑樣色素沉著，但斑點處的皮膚不凹陷並有色素減退斑，與本病明顯不同。

治療

尚無有效治療方法。儘量避免日曬，可試用脫色劑。