土肥對稱性肢端色素沉著症

土肥對稱性肢端色素沉著症(symmetrical acropigmentation of Dohi)為對稱性散布於手、足背的雀斑樣色素沉著及色素減退斑。

症狀體徵

起於嬰幼兒期，青春期明顯，進展緩慢，持續多年。好發於四肢末端，皮疹為點狀至扁豆大小的褐斑，不相融合，似雀斑。夏季日曬後顏色加深，輕者僅限於手足、背部；重者可發於面部、前臂、小腿、胸背、腹部等；口腔黏膜亦可發疹。無自覺症狀。手足背間雜有網狀白斑及色素斑點。男多於女，同一家族有相同患者。有的患兒可於出生後，甲皺襞處或手指遠端出現色素脫失。

用藥治療

避免日光暴曬。可用防曬劑，如5%二氧化鈦霜。可口服生薏米及維生素E，外塗10%白朮醋劑。中年後白斑大部分有色素恢復的現象。

飲食保健

可口服生薏米及維生素E，外塗10%白朮醋劑。

預防護理

多注意生活習慣。

病理病因

為一種少見的常染色體顯性遺傳病，可有多種遺傳型，與近親婚配有關。

疾病診斷

1.凍瘡後繼發性色素異常  為反覆炎症所致，白斑較黑斑顯著，面部無雀斑樣皮疹，無遺傳特點。

2.著色性乾皮病  除色素改變外，還有皮膚的乾燥、萎縮、毛細血管擴張及皮膚潮紅的表現。

3.網狀肢端色素沉著症  四肢末端背側的雀斑樣色素沉著斑，在橈側部尤其明顯且稠密，色素斑較正常皮膚稍凹陷，而與皮溝一致，無色素減退斑，且分布較廣。

檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

組織病理：基底層色素顆粒增多，色素減退區則少，真皮中噬色素細胞增多。

併發症

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預後

中年後白斑大部分有色素恢復的現象。

發病機制

發病機制還不確切。為一種少見的常染色體顯性遺傳。