綠色瘤

綠色瘤係為髓性白血病，異常白細胞在骨膜下或軟組織內所形成的一種局限性浸潤。因其顏色淡綠（瘤細胞原漿骨存在淡綠色色素），腫塊呈圓形隆起似瘤，由此得名。綠色瘤確切的名稱應該為粒細胞性肉瘤，是指幼稚粒細胞在骨髓外部位形成的局限性實體性腫瘤。綠色瘤在臨床上很少見。可早於白血病出現，也可與白血病同時或之後發生。患者多為外觀健康的兒童，男性較女性多見。

基本介紹

• 別稱：粒細胞性肉瘤
• 英文名稱：chloroma
• 就診科室：血液科
• 多發群體：兒童，男性較女性多見
• 常見發病部位：中樞神經系統、眼眶和骨髓
• 常見病因：骨髓過度增生
• 常見症狀：典型表現以眼球突出、眼眶腫物為首發症狀

病因

病因主要以骨髓過度增生為其突出改變。由此產生大量髓母細胞的集結，從而形成腫瘤樣。

臨床表現

綠色瘤以中樞神經系統、眼眶和骨髓最常見。在眼眶多為雙眼同時或先後受累，但也可在相當長時間由局限於一側眼眶出現病變，典型表現以眼球突出、眼眶腫物為首發症狀，是由於眼眶內組織受白細胞浸潤而發生眼球突出，有時浸潤形成局限性腫塊，位於眼眶淺部或眶部附近可觸及質地堅硬的結節狀腫塊，眼瞼腫脹且呈淡綠色，腫塊發展異常迅速，短期內可填滿眼眶，裡面累及鼻竇及顱腦。與眶骨緊密相連，不能移動，無壓痛，發生眼偏位偏斜或眼球活動受限及眼球疼痛等。耳前及頜下淋巴結常有腫大。腫塊皮膚表面也有綠色的色素沉著。病程後期累及全部重要臟器及四肢骨骼；晚期常因貧血感染衰竭而死亡。

病變位置多位於眶外上部，臨床上可合併眼瞼皮下，結膜或眼底出血，可有肝、脾、淋巴結腫大。

檢查

1.外周血象檢查

表現為白細胞總數增高，以原始粒細胞為主，紅細胞、血紅蛋白降低，骨髓象細胞增生極度活躍或明顯活躍，且原始粒細胞>0.90，早幼粒細胞少，中幼粒細胞不見或罕見。綠色瘤血象、骨髓象此特點均不明顯，但卻出現在眼眶、鼻部等多處粒細胞肉瘤的浸潤性病灶，說明綠色瘤可以在血象、骨髓象明顯改變之前就可有局部表現。

2.CT、MRI掃描

為非侵入性檢查，對眼眶綠色瘤的占位、形態和範圍以及眶壁骨質的破壞情況顯示清楚，尤其對細微骨質破壞的顯示更有優勢，對診斷有一定的參考價值。眼眶CT檢查表現為一側眶壁溶骨性骨質破壞，伴眼眶和顱內不規則軟組織腫塊，骨質破壞一般表現為骨皮質邊緣毛糙，眶壁的輪廓存在，眼外肌可受推壓移位，但無增粗，密度不均等受侵徵象。

3.MRI檢查

示左眼眶內上方占位性病變，T1WI呈低信號，2WI呈中等信號強度。眼B超提示：眶內形狀不規則占位病變。內回聲少，透聲性差，不可壓縮，彩色都卜勒顯示病變內有少量紅色動脈頻譜血流。結合細胞學病理學等檢查可作出結論。

診斷

根據臨床表現、檢查可做出診斷。

併發症

1.眼眶腫塊常與眶緣及眼瞼皮膚粘連，可伴眼瞼及結膜水腫，酷似炎症，並可侵犯鼻旁竇及顱腔。如顳骨被累及，則顳骨腫脹可能產生綠色面，稱青蛙面。

2.多數伴有急性粒細胞性白血病的早期症狀，少數患者伴有慢性粒細胞性白血病的症狀。周圍血或骨髓穿刺檢查證實為粒細胞性白血病。

治療

本病應儘早作內科化學治療，忌作活檢或手術切除，以免引起不能控制的大出血。