經顱中窩進路聽神經瘤切除術

經顱中窩進路聽神經瘤切除術是聽神經瘤是指生長在蝸神經及前庭神經各分支上的神經鞘膜瘤，70%以上原發於前庭神經，其中以前庭上神經為多。是由胚原性Schwann細胞異常增生而成，可發生在神經乾的任何部位。

手術名稱

經顱中窩進路聽神經瘤切除術

別名

經中顱窩入路聽神經瘤切除術

分類

耳鼻喉科/內耳及聽神經、面神經手術/聽神經瘤切除術

ICD編碼

04.0101

概述

聽神經瘤是指生長在蝸神經及前庭神經各分支上的神經鞘膜瘤，70%以上原發於前庭神經，其中以前庭上神經為多。是由胚原性Schwann細胞異常增生而成，可發生在神經乾的任何部位。最常發生於位靠內耳道底的神經鞘膜Schwann細胞與神經膠質細胞銜接的節點上。聽神經瘤組織學屬良性病變，生長緩慢。臨床確診者半數以上在30～50歲之間，女性多於男性，多為單側性。其臨床發病率各家統計不一，約為0.1‰～0.2‰，居顱內腫瘤的第3位，占腦橋小腦三角腫瘤的70%以上。顳骨病理學家們早就指出，隱性聽神經瘤的發現率很高。Hardy（1936）在顳骨切片中發現聽神經瘤占2.%（6/250）；Schuknecht（1975）統計占0.97%（5/517），姜泗長（1987）統計為0.43%（1/231），均為臨床聽神經瘤確診率的數十倍之多，足見聽神經瘤漏診率之高。隨著人們對聽神經瘤認識的加深及耳神經學、影像診斷學的發展，會有更多病人獲得早期診斷，而不至等到顳骨切片時才發現。因此，早期診斷和治療聽神經瘤應視為耳科醫師們的神聖職責之一。

聽神經瘤的臨床表現與腫瘤原發部位和體積有直接關係。早期症狀為單側持續性耳鳴，進行性感音神經性聾，短暫的眩暈或持續的不穩定感。部分病人有耳深部悶塞、脹痛或耳道麻木感。隨著腫物體積增大，壓迫面神經，其他腦神經及腦幹和小腦，可相繼出現患側舌前2/3味覺喪失、眼乾、面肌張力低下、面部感覺異常，晚期出現頭痛、共濟失調等症狀，以至失去自理能力。少數病例可因顱壓增高而視力減退。重視病人的主訴，進行詳細的耳神經學檢查（含純音聽閾、閾上聽功能、言語測聽、聽性腦幹電位及前庭功能）及影像學診斷相結合，是提高聽神經瘤早期確診率的重要手段。確診早、晚與手術治療的預後有直接關係。

聽神經瘤的外科治療經歷了4個發展階段：①1800～1900年，以Sir Chailes Bell和Ballance為代表探索時期，從研究臨床症狀與屍體解剖相結合認識聽神經瘤，並最早進行了聽神經瘤切除術；②1900～1917年，以Cushing為代表的發展時期，此時已開展了經枕下、經乳突術式及結紮乙狀竇的聯合術式等，並注意到出血和感染是術後死亡的主要原因；Cushing首先使用的銀夾子止血法是一個進步，但此種手術死亡率仍達70%～90%；③1917～1961年，以Dandy為代表的完善時期，Dandy繼承了Cushing的經驗，重視腫物的定位及改進了手術進路，使枕下小腦幕下進路術式規範化，此種手術死亡率下降至20%左右；④1961年W.House將耳顯微外科技術與神經外科相結合，成為現代聽神經瘤顯微外科手術的新開端。伴隨早期診斷技術的提高及術中套用面神經監測、腦幹電位的監測，使手術死亡率下降至1%以下，面神經保存率亦由幾乎是0上升至70%以上，聽功能的保存問題亦已列入手術目標。

我國第一篇聽神經瘤手術報導由孫鴻泉發表在中華耳鼻咽喉科雜誌（1958）。此後近20年，聽神經瘤的手術治療幾乎完全由神經外科實施。直至20世紀80年代初，只有少數耳科醫師進行這方面工作。近20餘年來，隨著耳神經學和影像診斷學的發展，聽神經瘤的早期診斷率明顯提高，耳神經外科在國內廣泛開展。在顯微鏡下施行聽神經瘤切除術，術中配合面神經功能及腦幹電位監測，手術死亡率已下降至1%以下，腫瘤全切除率及面神經、聽神經功能的保存率逐漸接近國際先進水平。

適應症

經顱中窩進路聽神經瘤切除術適用於：

本術式用於切除內耳道小聽神經瘤，面神經功能正常和尚有實用聽力者為首選病例，有利於保存面神經及聽神經功能。

手術在硬腦膜外進行，可避免對腦幹及小腦的損傷，術後反應輕。其缺點是手術野狹窄。

聽神經瘤手術指征及緩行手術指征

聽神經瘤生長緩慢，有報導部分病例長期停止生長的，極少發生惡變。所以，在確診之後，是否立即進行手術治療，常需要多方比較之後決定。但基本原則應是：一旦確診，儘早進行手術切除。因為：①臨床症狀出現病人才來就診，說明腫塊的存在已部分地或明顯地損害病人的正常狀態；②目前尚無其他醫療方法可使腫瘤停止生長、萎縮或消失；③腫物較小時容易切除，手術安全性大，面神經、聽神經保存率較高。

在決定是否進行手術治療和選擇時機時，下述因素是必須考慮的：腫物的直徑和位置；病人症狀、體徵的輕重；病人的年齡、職業特點和全身健康狀況。當然，醫院的技術經驗和特殊器械設備條件也是不可忽略的因素。

若病人具有下列情況，手術應慎重考慮：①高齡病人（如65歲以上），且腫物直徑在2cm以下，無腦幹及小腦壓迫症狀者；②心血管系統及重要臟器有明顯功能障礙者；③血液功能不全者；④腫物壓迫中樞及顱壓過高者，應先行腦室引流及其他降顱壓治療後再安排手術；⑤有其他急慢性疾病者，亦應在治癒後再擇期行聽神經瘤切除術；⑥懼怕手術、疑慮很深者應詳細解釋之後再行定奪；單耳聽力側患聽神經瘤者。

禁忌症

若腫物體積較大，已進入腦橋小腦三角池，則不宜用此進路施術。

術前準備

1.詳細了解病史，複習聽功能、前庭功能、面神經功能檢查資料及影像檢查照片，力求定性定量定位診斷無誤。

2.術前1d備皮及使用預防感染藥抗生素。

3.術前晚灌腸，睡前內服鎮靜藥。

4.手術晨禁水、禁食。

5.術前半小時予硫酸阿托品0.5mg皮下注射。

麻醉和體位

1.手術宜在全麻與氣管插管下進行，對呼吸、脈搏、血壓實施連續監測。

2.病人進入全麻後，可安放並調試面神經監測及ABR測試設備。

3.病人取平臥向健側轉頭位。麻醉機、FMEG及ABR監測儀放在病人健側身旁。手術顯微鏡立於病人健側，術者在頭端，助手在術者右側。

術側聽覺消失者，可刺激對側耳以監測腦幹電位的變化。刺激聲及監測電極均可在病人進入全麻狀況及擺好體位之後安放，其安放方式與部位如圖9.3.3.1-0-5所示。

術中監護

面神經監護可用毫針電極刺入頰或顴部肌肉內記錄，腦幹誘發電位監測同常規聽性腦幹誘發電位（ABR）檢查，當手術進入內耳道或腦橋小腦三角池，即可進行記錄。在切除腫瘤過程中，持續監測，可以及時提示術者操作離聽、面神經的遠近，有無損傷的可能性。對保護面神經和聽神經功能有重要價值。

手術進路選擇

開放內耳道和進入腦橋小腦三角池，顯露及全部切除腫物，並儘可能保存面神經及聽神經功能，是當前聽神經瘤手術的基本方法和目標。為此，可根據具體條件選擇不同的手術進路或各種進路聯合使用。

聽神經瘤切除術的基本手術進路包括下列3類：①經顱中窩進路（或稱迷路上進路）；②經迷路進路及迷路後進路（或稱經耳進路）；③經乙狀竇後進路及枕下進路。

瘤體部位、直徑、患側及健側的聽功能及面神經功能狀況，三叉神經受侵與否是選擇手術進路的重要依據。可供參考對比式如表9.3.3.1-0-1。

手術步驟

1.切口

患側顳部垂直切口，由耳屏前方1cm處向上，長約7～8cm，避開或結紮顳淺動靜脈，切開顳肌，顯露顳骨鱗部骨面，並儘量向下分離靠近顴突及顳線。

2.顳骨鱗部開窗

以骨性外耳道口為底邊中點標誌，在顳鱗部開一長方形骨窗，前後3～4cm，上下高2.5～3cm。其下界儘可能靠近顳線，與顳骨岩部之顱中窩面取平。

3.分離硬腦膜

沿骨窗前後邊緣將顳鱗部硬腦膜稍作分離，然後沿下邊緣推進，將顳骨岩部顱中窩面的硬腦膜分離、掀起，由外側向中線推進，後方以岩上嵴為界，前方至棘孔邊緣，向中線分離至接近半月節壓跡。在顯露的岩部骨面上可以根據弓狀隆起、棘孔和岩大淺神經溝等標誌確定面神經和內耳道的位置。在分離弓狀隆起與棘孔及岩大淺神經之間的硬腦膜時，應注意動作輕柔，有8%～15%病例膝狀神經節表面有骨縫或無骨質覆蓋，容易在分離硬腦膜時致傷。

4.暴露內耳道

用3mm以上的大鑽頭（以密紋的或鑽石鑽頭為好），先將弓狀隆起骨面磨薄，至出現藍線，由藍線前端向後內方作約60°的假想線，即為內耳道投影線，沿此線削除約4～6mm骨質即可暴露出內聽道硬腦膜。

聽神經瘤病例，內耳道可有不同程度擴大，常使顯露變得容易些。術中，為確保面神經不受損傷，可在顯露內耳道前，先循岩大淺神經暴露膝狀神經節，看清面神經迷路段，循此可到達內耳道底。

在看到內耳道硬腦膜及軟組織線後，可換用2mm以下鑽頭，向前後兩側擴大，開放內耳道底的面神經孔，其後方為一垂直嵴（Bill Bar），嵴後可見前庭上神經，此為聽神經瘤最多發生部位。根據腫物的大小，可以向內側開放內耳道口，進入顱後窩。

5.顯露和切除腫瘤

循內耳道的後方切開硬腦膜，使成瓣狀翻向前方（面神經側），腫物即在視野之內。此時，常有腦脊液溢出，可小心吸引之。

用小神經鉤及剝離子輕輕分離面神經，使其與腫瘤脫離，用雙極電刀切斷腫瘤的滋養小血管。剪斷前庭上神經的遠心端（迷路端），將腫瘤輕輕掀起，避開迷路動脈及其前下方的蝸神經，將腫瘤中樞側相連的神經剪斷，腫瘤即可被完整取下。

6.關閉術腔

經充分止血及沖洗後，用筋膜瓣覆蓋內耳道的顱中窩面，用小塊肌肉組織填充骨質缺損，取下腦壓板，硬腦膜復位後可壓迫和固定筋膜瓣。一般不用另行縫合或粘膠固定。

將顳鱗部骨板復位，依次縫合顳肌筋膜及皮膚。局部加壓包紮，不放引流。

術中注意要點

1.顳骨鱗部骨窗定位，必須下靠顴弓，其下緣中點在耳道口的上方。

2.分離顳骨岩部硬腦膜要注意循序漸進，保護岩上竇及腦膜中動脈，防止損傷無骨質覆蓋的膝狀神經節。

3.按解剖標誌定位和切除內耳道上壁骨質，若有偏離，易損傷上半規管及耳蝸基底回。

4.開放內耳道時，首先要追循面神經，重點保護，暴露和切除腫瘤時，要同時保護蝸神經；分離組織時，避免用力牽拉，勿傷及迷路動靜脈。有條件應進行術中面神經及蝸神經監護。

5.術中止血必須徹底，電凝止血應遠離神經。關閉術腔時，要求嚴密封閉內耳道，防止術後發生腦脊液耳漏。

術後處理

1.術後24h內對生命體徵要進行持續監護，72h內實施一級護理。要嚴密觀察瞳孔、眼震、表情肌張力及肢體活動有無變化，及時發現可能出現的併發症。

2.病人清醒後可採用低斜坡臥位，進軟食，防止過分用力引起血壓及顱內壓波動。

3.術後套用抗生素3～5d以預防感染，可給少量皮質激素，一般不必用降顱壓藥物（脫水藥）。

述評

1.面癱及耳蝸功能喪失 前者常是神經受損所致，後者除神經損傷外，尚可因耳蝸基底回損傷和迷路動脈切斷或痙攣缺血等因素造成。

2.出血及血腫形成 常因術中止血不徹底所致。可由內耳道血管出血，或被分離的硬腦膜血管出血及顳區軟組織內滲血所致。分別形成蛛網膜內、硬腦膜下及骨板內、外積血。

3.腦脊液耳鼻漏 可發生於內耳道封閉不全，鼓室天蓋及岩部氣房開放未做處理等情況。腦脊液由內耳道進入氣房系統或上鼓室，經咽鼓管流入鼻咽部，病人低頭時可從前鼻孔溢出。

4.大腦顳葉損傷及腦水腫 本術式基本上是硬膜外施術，術中雖然抬起大腦顳葉的一部分，但在輸入20%甘露醇250ml半小時後，隨著腦壓下降，勿用力擠壓腦膜。術後發生腦水腫者極少。