神經瘤起源於聽神經鞘，是一典型的神經鞘瘤，由於沒有神經本身參與，故恰當稱謂應為：聽神經鞘瘤，是常見顱內腫瘤之一，好發於中年人，高峰在30-50歲，無明顯性別差異。
基本介紹
- 中文名：聽神經瘤細胞
- 別名：聽神經鞘膜瘤
- 源自：神經膜
- 易患年齡：30—50歲
疾病描述,症狀體徵,臨床特徵,疾病病因,診斷檢查,治療方案,患者護理方法,手術後的影響,影響治療結果的因素,與突發耳聾的鑑別,
疾病描述
症狀體徵
腫瘤在內耳道內逐漸增大將推動或壓迫聽神經、前庭神經和伴行的內聽動脈，後者又將影響內耳血供，作為感覺結構退變，表現為單側緩慢進行性，（偶呈突發性）耳聾，高調耳鳴、頭暈和不穩感，腫瘤也可直接破壞骨迷路而產生類似症狀，若中間神經與面神經被推壓將出現耳內疼痛，涎腺與淚腺分泌改變，舌前味覺異常，半面肌痙攣，肌無力或癱瘓，腫瘤向小腦腦橋角方向發展，首先破壞岩尖及其上的三叉神經節，引起患側面部麻木，角膜放射消失等。若腫瘤與腦幹和小腦接觸並使之受壓，可引起自發性眼震和共濟失調，腫瘤過大引起周圍靜脈回流障礙，腦脊液循環受阻，可使顱內壓升高，出現頭痛，噁心嘔吐等。
臨床特徵
聽神經瘤位於小腦橋腦角，病程長，首發症狀幾乎都是聽神經本身的障礙包括頭昏、眩暈，單側耳鳴及耳聾，耳鳴為高音調，似蟬鳴或汽笛聲，並為連續性，常伴聽力減退。
（ushing對症狀出現的程式作了詳細的描述：
①耳蝸及前庭症狀表現為頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾
②額枕部頭痛伴有病側枕骨大孔區的不適
③小腦性共濟運動失調，動作不協調
④鄰近顱神經受損症狀，如病側面部疼痛，面部抽搐、面部感覺減退，周圍性面癱
⑤顱內壓增高症狀，如視神經乳頭水腫，頭痛加劇，嘔吐，復視等。）
疾病病因
聽神經瘤多源於第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內含粗面內質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延於細胞間隙內，和膠原纖維與羅斯小體並存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源於神經但無神經從中穿行。
診斷檢查
1、純音測聽呈單側音神經性聾，曲線多為高頻陡降型，少數為平坦型或上升型，自描測聽曲線多為Ⅲ、Ⅳ型，偶見Ⅱ型，音衰變試驗絕大多數為陽性，雙耳交替響度平衡和短增量敏感指數試驗無響度重震現象，響度不適閾升高，言語識別率明顯下降，多在30%左右。 聲導抗測試：鼓室導抗圖正常，鐙骨肌聲反射閾升高或消失，潛伏期延長，常有病理性衰減。耳蝸電圖描記：若無內耳供血障礙，CM可保持正常，AP波明顯增寬，其反應閾常較純音聽閾為低。聽性腦幹誘發電位描測顯示：患側Ⅴ波潛伏期及Ⅰ－Ⅴ波間期較健側明顯延長，甚至Ⅴ波消失，晚近有用⊿Ⅴ值查找聽神經瘤者，準確性較高，臨床證明電位異常程度與瘤體大小相關。
2、前庭功能檢查：多數病人可用眼震電圖描記向健側的自發眼震，各種誘發試驗反應普遍偏低，常有向患側的優勢偏向。
3、神經系統檢查，多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ腦神經受累的表現，腦脊液檢查蛋白含量升高。
4、影像學檢查：岩錐各投射位X線平片或斷層片顯示患側內耳道擴大，變形或有骨壁破壞，內耳道腦池造影、CT、MRI不僅可發現很小或未進入內耳道的腫瘤，且能顯示中流的外形與周圍組織的關係，有助於腦膜瘤，膽脂瘤等鑑別。
診斷：根據典型症狀與檢查結果多可確診，難在早診斷，也貴在早診斷，需與突聾和梅尼埃病變鑑別。
治療方案
儘早施行切除術是唯一有效的辦法，局限於內耳道的腫瘤多採用顱中窩、迷路或迷路後進路，在手術顯微鏡明示下，並對面神經和心臟嚴密監護下仔細分塊摘除，壓迫並與腦幹、小腦粘連的大中流或雙側腫瘤則須與神經外科合作經枕下或聯合進路切除。
手術治療的目標情況
1）安全地全切除腫瘤：全切率>99%，死亡率<1%；
2）無嚴重神經系統後遺症：偏癱、球麻痹等；
3）面神經功能保存率>90%；
4）對有實用聽力者爭取保存聽力。
患者護理方法
護理
術前護理
入院護理 護理人員應熱情接待患者，詳細介紹住院環境和責任護士、主治醫生、消除患者恐懼、陌生感。
注意保護病人 有神經麻痹者應注意飲食、飲水溫度、洗臉水溫度以免燙傷病人、有耳聾及動作不協調者應協助病人日常生活(包括如廁、洗漱、進食等)以免摔傷病人。
密切觀察病情 主要觀察病人頭痛情況，有無顱內壓增高症狀、如頭痛加劇、嘔吐、復視等報告醫生及時處理。
心理護理 由於腫瘤生長在橋腦小腦角的位置，術後病人發生單側面癱，出現眼瞼閉合不全、流口水等，病人易產生焦慮、緊張、煩躁等情緒。因此，應多巡視病房，隨時與患者交流，進行宣傳教育，爭取患者積極配合。
術前準備 術前一日晚洗澡，遵醫囑備皮、配血、做抗生素皮試、晚上12點以後禁食水。
術後護理
(1)腫瘤位於後顱凹、橋腦小腦角，靠近腦幹、解剖關係複雜而重要，手術難度大，時間長，因此術後嚴密觀察病人神志、瞳孔、生命體徵的變化是關鍵。尤其是呼吸和神志的改變，最為重要。
(2)手術後伴有面神經、三叉神經損傷、眼瞼閉合不全、容易發生角膜潰瘍，嚴重者有造成失明的危險。必要時滴眼藥水和藥膏、戴眼罩，甚至通知醫生行眼瞼縫合術，以保護眼角膜。
(3)三叉神經損傷者面部感覺喪失，進食要防止燙傷。
(4)有後組顱神經損傷者常伴有聲音嘶啞、嗆咳，故手術後3天暫禁食，必要時給予鼻飼飲食，防止嗆食引起誤吸。
(5)有咽反射減弱或消失，可發生吞咽困難，咳嗽無力，病人主動排痰困難，需按時翻身、叩背，隨時吸痰，定時做霧化吸入，防止呼吸道阻塞和肺炎的發生。
(6)氣管切開術後做好氣切護理。
(7)術後1周出現患側面部帶狀皰疹時，遵醫囑塗抹藥膏，防止繼發感染。
手術後的影響
聽神經瘤手術後會受到怎樣的影響？手術治療後最多的併發症為腦脊液漏，其他常見的併發症是患側的聽力喪失或下降，以及平衡、耳鳴和面癱的問題，以及由於面神經受累所導致的乾眼。腫瘤向小腦角發展，可發生面癱、三叉神經受損，易發生角膜潰瘍，而導致失明，採取措施後眼瞼不能閉合者，可暫時進行眼瞼縫合。
腫瘤向下發展，壓迫第9、10、11顱神經，可致吞咽反射減弱消失，進食嗆咳等，手術後以上症狀可出現加重，如有排痰困難，不易吸除時可行氣管切開。進食不能者為保證病人營養，應給鼻飼飲食。能進食者要注意食物溫度，防止燙傷。
手術的死亡率、病殘率：近期不少大宗病例報告的手術死亡率已極低，有的甚至為零。少數患者需分期手術。腦幹與腫瘤粘連部分的分離可引起肢體癱瘓，腫瘤與小腦粘連部分的牽拉和分離可引起小腦功能障礙。
影響治療結果的因素
許多因素可以影響結果，除了患者的年齡對最終結果產生明顯影響之外，大多數人認為腫瘤的大小也是重要因素。一般來講，大的腫瘤較之小腫瘤，其結果令人滿意的程度要低一些，但這並非一成不變。隨著影像學技術的發展和MRI（磁共振成像）成像技術的引入，聽神經瘤早期即可診斷，因而直接影響了較小的聽神經瘤患者的治療結果。較小的腫瘤採用放射外科治療如伽瑪刀可能更容易些，反之，較大的腫瘤則應建議患者手術切除。注意：最佳的治療方法應根據你自身的情況、經過專家會診後方能決定。
另外一個重要的因素是手術的質量。聽神經瘤手術要求醫生在外科手術方面具備高超的技巧，手術的過程較長，需要醫生在顯微鏡下操作。
與突發耳聾的鑑別
突發性耳聾與梅尼埃病及聽神經瘤三病均有耳聾、眩暈、耳鳴等症狀，其耳聾的性質又均為感音神經聾，故臨床上易於混淆。但梅尼埃病、聽神經瘤又有各自之特點，茲鑑別診斷如下：
（1）梅尼埃病：起病時伴眩暈的突發性聾，很難與初次發作的梅尼埃病區別。一般梅尼埃病有屢發史，聽力波動大，初期常以低頻聽力損失為主，可為雙側性，以及情緒與發病有關等特點。突發性聾則少有反覆發作史，聽力損失程度重，並常以高頻為著，雙側患病者較少。
（2）聽神經瘤：早期臨床表現頗似突發性聾，多為腫瘤突然壓迫迷路動脈所致。作腦幹聽覺誘發電位測聽檢查，聽神經瘤患側的V波潛伏期延長，而突發性聾V波的潛伏期一般在正常值範圍。同時，利用顳骨CT掃描和MRI（磁共振）檢查可發現內耳道處聽神經有實質性腫瘤，而突發性耳聾則無。
