結節性脂肪壞死病

結節性脂肪壞死（nodular fat necrosis）又稱胰腺炎皮下脂肪壞死病，Chiai描述合併胰腺疾病的脂肪壞死性炎症，除合併皮下脂肪壞死和小關節滑膜炎，還可引起胰腺及其周圍網膜、腸系膜脂肪壞死。皮膚損害表現為反覆、成批發生觸痛性皮下結節或紅斑。結節性脂肪壞死病的治療，需治療胰腺疾病或局部對症處理。

疾病信息

疾病名稱

結節性脂肪壞死病

英文名稱

nodular fat necrosis

別名

結節性脂肪壞死；胰腺炎皮下脂肪壞死病

分類

皮膚科 > 真皮及皮下脂肪組織病

ICD號

L92.1

結節性脂肪壞死病的病因

胰腺病釋放胰脂酶引起播散性血管炎，致脂肪壞死性炎症。有時胰脂酶降低或正常，脂膜炎症亦可消退，亦有例外者，示發現胰腺疾病或胰脂酶未增多，而發生部位性脂肪壞死症。

發病機制

結節性脂肪壞死病的發病機制還不確切。胰腺病釋放胰脂酶引起播散性血管炎，致脂肪壞死性炎症。也有例外者。

結節性脂肪壞死病的臨床表現

結節性脂肪壞死病的皮膚損害為分布較廣泛的皮下結節紅斑，成批出現，隆起皮面，呈淡紅或潮紅，質軟，有壓痛。有時可有波動感，液化溢出油狀液體，破潰形成潰瘍，消退局部不形成萎縮凹陷。如發生中小關節滑膜炎時，關節周圍紅腫，末節指（趾）關節尤著，類似痛風，可有骨質疏鬆。急性或慢性胰腺病變（包括胰腺炎、胰腺腫瘤或囊腫），除出現胰腺炎症性全身症狀，發熱、畏寒、噁心、嘔吐及腹脹、腹痛或黃疸等，化驗檢查見血脂酶升高，或嗜酸性細胞增多、血沉加快。皮膚損害多發於小腿，偶然亦發於臀部、軀幹和上肢。

實驗室檢查

化驗檢查見血脂酶升高，或嗜酸性細胞增多、血沉加快。

輔助檢查

組織病理：脂肪小葉壞死為特點，壞死部炎性浸潤，中性粒細胞、淋巴細胞、組織細胞、泡沫細胞和異物巨細胞。可見無核脂肪細胞、胞漿內有嗜鹼性顆粒物，胞壁模糊淡染，稱為影狀脂肪細胞。結節性脂肪壞死病晚期，局部可出現顆粒狀鈣沉著。

結節性脂肪壞死病的診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理，血清檢查的特徵性即可診斷。

Weber-Christian脂膜炎

Weber-Christian脂膜炎有回歸性不規則發熱，無關節炎症狀。

硬結性紅斑

硬結性紅斑屬皮膚結核疾病，皮損多分布於小腿屈側，無明顯全身症狀，無胰腺疾病。

結節性紅斑

結節性紅斑多與風濕相關，皮損多分布於小腿伸側，結節不破潰，不伴胰腺疾病。

結節性血管炎

結節性血管炎屬免疫性疾病，結節常沿血管走向排列，呈條索狀或梭狀硬性結節，很少破潰。

結節性脂肪壞死病的治療

治療胰腺疾病或局部對症處理。

預後

有時胰脂酶降低或正常，脂膜炎症亦可消退，亦有例外者。