病因
1.傳染源
傳染源是是感染細粒棘球絛蟲的犬。其中卵對溫度耐受性好,適合於在牧區傳播。
2.傳播途徑
通過食入蟲卵而傳播,中間宿主包括人。感染的途徑主要為經口食入。人的感染主要為飲水和飲食方式。從事牧業生產、狩獵和皮毛加工的人群為高危人群。
3.易感人群
患者以青壯年農民與牧民為多,大多在兒童期感染,至青壯年發病。
臨床表現
本病的臨床表現取決於囊腫的大小、部位、發育階段、是否失去活性及有無併發症等。無併發症的肝棘球蚴囊腫通常處於臨床潛伏期而無症狀,常在感染多年後體檢時或因其他疾病手術時偶然被發現。也有患者自己發現肝臟腫大或出現臨床症狀和併發症而就診。有些無併發症的肝棘球蚴囊腫患者可終身無症狀,而囊腫直徑每年增長1~2cm。但成人感染本病時臨床症狀出現迅速,表現為右上腹鈍痛、腹脹及肝腫大等。兒童巨大肝棘球蚴囊腫可出現棘球蚴病惡病質,可有發育遲緩,智力低下,治療後能很快好轉。在腫大的肝表面可觸及囊性感的包塊,表面光滑,無明顯壓痛。若囊內有棘球蚴囊沙,叩診時可出現棘球蚴震顫現象。很少出現肝功能不全,有血漿白蛋白減低而球蛋白增高的傾向。
檢查
1.影像學診斷
(1)X線檢查 對無併發症肝棘球蚴囊腫的診斷價值有限。胸部X線平片可見右側膈肌抬高,有胸膜炎徵象。典型者衰老的肝棘球蚴囊腫有鈣化。
(2)B超 為診斷本病的首選方法。B超可證實囊腫病變的性質,若在母囊內見到子囊即可確診。
(3)CT 主要用於肝棘球蚴囊腫精確定位,同時還可明確腹腔內有無棘球蚴囊腫。
(4)MRI(磁共振) 其實際套用價值在於檢查骨骼、脊柱及心臟的棘球蚴病。
(5)肝血管造影 主要用於巨大肝棘球蚴囊腫和已有多次肝臟手術史的患者,以便術前了解肝血管的解剖走行。
(6)ERCP(經內鏡逆行性胰膽管造影術) 主要用於並發梗阻性黃疸和反覆發作性膽管炎的患者。ERCP可顯示囊腫與膽道相通的部位,明確膽總管內有無棘球蚴囊碎片。
2.免疫學診斷
(1)棘球蚴囊液皮內試驗 如注射部位紅暈直徑超過2cm為早期陽性反應,24小時出現紅暈者為遲發陽性反應,兩者均有診斷價值。
(2)血清學免疫試驗 檢測血清中的線管抗原和抗體。
診斷
凡在流行區有與狗密切接觸史,包蟲皮內試驗與血清免疫學試驗陽性者提示有包蟲感染。肝臟B超與CT掃描發現有囊腫有助於診斷。肺包蟲囊破入支氣管,患者咳出粉皮樣物質,顯微鏡下查到粉皮樣膜狀物、頭節或小鉤可確定診斷。
治療
1.外科手術治療
肝棘球蚴病的治療,目前仍以外科手術為主。手術原則是充分暴露術野,囊腫安全減壓,防止術中污染,清除寄生蟲,探查處理囊腫-膽管交通,消滅殘腔。一般認為,60歲以上的老年患者極少見到仍有活性的棘球蚴囊腫,應予保守治療。
(1)保守性手術 ①囊腫安全減壓術;②殺原頭節藥物,如甲醛溶液、硝酸銀溶液等;③囊腫-膽管瘺的處理,術前確定有無囊腫-膽管瘺十分必要。術前B超和膽道造影可明確有無囊腫-膽道瘺;④殘腔的處理,儘量消滅殘腔,常用的方法有單純囊腫縫合、囊腔敞開、袋形造口術等。
(2)根治性手術 包括閉合式沿周圍囊全囊腫切除術、開放式沿周圍囊全囊腫切除術、非典型肝切除術、規則性肝切除術及肝移植術。
(3)經腹腔鏡處理 術前應嚴格挑選病例並常規做CT檢查。
2.保守治療
(1)經皮穿刺治療肝棘球蚴病(PAIR) 本法用於治療肝棘球蚴病。
(2)藥物治療 適用廣泛播散的棘球蚴病,或因全身情況不允許手術、囊腫破裂、術中囊液外溢的患者。目前常用的有效藥物有甲苯咪唑、阿苯達唑和苯並咪唑。