紅細胞再生障礙性貧血危象（erythrocyte aplastic crisis）是2019年公布的感染病學名詞。
紅細胞再生障礙性貧血危象（erythrocyte aplastic crisis）是2019年公布的感染病學名詞。定義人類細小病毒B19感染已有溶血性貧血(主要是鐮狀細胞貧血和遺傳性球形紅細胞增多症)的患者後發生的疾病。...
（二）急性獲得性純紅再障; 在慢性溶血性貧血的病程中發生病毒感染，特別是人類微小病毒（parvovirus）B19感染，可選擇抑制紅系祖細胞，發生急性純紅再障，又稱溶血性貧血的再生障礙性危象；某些病例在病毒感染後發生造血功能暫時停頓，導致全血細胞減少，骨髓中出現巨原紅細胞，又稱急性造血停滯。急性純紅再障也可發生在...
（二）急性獲得性純紅再障; 在慢性溶血性貧血的病程中發生病毒感染，特別是人類微小病毒（parvovirus）B19感染，可選擇抑制紅系祖細胞，發生急性純紅再障，又稱溶血性貧血的再生障礙性危象；某些病例在病毒感染後發生造血功能暫時停頓，導致全血細胞減少，骨髓中出現巨原紅細胞，又稱急性造血停滯。急性純紅再障也可發生在...
;在慢性溶血性貧血的病程中發生病毒感染，特別是人類微小病毒（parvovirus）B19感染，可選擇抑制紅系祖細胞，發生急性純紅再障，又稱溶血性貧血的再生障礙性危象；某些病例在病毒感染後發生造血功能暫時停頓，導致全血細胞減少，骨髓中出現巨原紅細胞，又稱急性造血停滯。急性純紅再障也可發生在1～4歲小兒，數周后自愈，...
1.先天性純紅細胞再生障礙性貧血 即Diamond-Blackfan貧血（DBA），為一種少見的先天性再生障礙性貧血。男女發病率之比約為1.1:1，大部分為散發病例，約10%～25%有家族史。90%於初生到1歲內起病，罕有2歲以後發病者。本病具有遺傳特性，家族性DBA屬常染色體顯性遺傳，如表現常染色體隱性遺傳則可能是由於外顯不...
7.純紅細胞再生障礙性貧血 全血細胞減少 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯，可呈全血細胞減少，起病急，有明確誘因，去除後可自行緩解，後者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少，需注意和慢性再障作鑑別。8.其他 需除外的疾病有：純紅細胞再障、巨幼細胞貧血、骨髓轉移癌、...
先天性純紅細胞再生障礙性貧血是一種核糖體合成障礙性疾病，是影響核糖體合成的基因突變所致。通常表現為常染色體顯性遺傳，但是在一個家族中嚴重程度差異很大。臨床表現 1.發病年齡 90%的患者1歲半以內發病，出生時發病者占35%。大多數患者於出生後3～4周出現貧血症狀。2.貧血表現 起病緩慢，逐漸加重。表現為面色...
（二）急性獲得性純紅再障在慢性溶血性貧血的病程中發生病毒感染，特別是人類微小病毒（parvovirus）B19感染，可選擇性抑制紅系祖細胞，發生急性純紅再障，又稱溶血性貧血的再生障礙性危象；某些病例在病毒感染後發生造血功能暫時停頓，導致全血細胞減少，骨髓中出現巨原紅細胞，又稱急性造血停滯。急性純紅再障也可發生在...
嚴重感染時可出現貧血危象﹐表現為急性溶血和脾臟急劇增大﹐可於短期內死亡。偶見再生障礙性貧血危象。長期患病者肝﹑脾﹑腎﹑骨關節﹑皮膚等出現慢性器官損害。患者瘦弱﹑易疲勞﹐易感染各種疾病﹐伴營養不良。鐮貧－地中海貧血的症狀與鐮貧相似﹐鐮貧-HbC的症狀較輕。鐮狀細胞特徵少﹐但可見血尿和低滲尿。診斷和...
(1) 增多：溶血性貧血、急性大出血、缺鐵性貧血和巨幼紅細胞性貧血經相應的治療療效顯著者。 (2) 減少：再生障礙性貧血(慢性者可略有增高)、某些溶血性貧血有再生障礙危象時。注意事項 (1) 近年ICSH和美國國家臨床實驗標準委員會(NCCLS)對網織紅細胞的定義：網織紅細胞是已不含有細胞核，但用新亞甲藍染色法...
(1)血象：貧血或伴有血小板、白細胞數下降，網織紅細胞計數升高(再障危象時可顯著減低)。(2)骨髓象：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象；再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。(3)血漿或血清：高血紅蛋白血症和(或)高膽紅素血症。(4)尿：高尿膽原或高游離Hb或高含鐵血黃素。(5)免疫指標：丙...
4.紅細胞滲透脆性增高；5.酸化甘油溶解試驗陽性；6.SDS－聚丙烯山胺凝膠電泳進行紅細胞膜蛋白分析，部分病例可發現膜骨架蛋白缺陷。實驗檢查 貧血程度的變化殊異。紅細胞計數一般為300萬~400萬/μl；在再生障礙危象時可降至100萬/μl以下，血紅蛋白亦成比例地下降.由於紅細胞呈球樣，而平均紅細胞體積正常，紅細胞...
3.紅細胞生成不足 （1）缺乏造血物質缺鐵性貧血，營養性巨幼細胞性貧血。（2）骨髓抑制再生障礙性貧血、嚴重感染、惡性腫瘤等。下面詳細介紹幾種常見小兒貧血的病因：1.營養性缺鐵性貧血 營養性缺鐵性貧血是小兒貧血中最常見的一種類型。臨床主要特點為小細胞低色素貧血，常見於6個月到2歲的小兒。（1）體內貯鐵...
18.什麼是再生障礙性貧血危象 76 19.再生障礙性貧血需要與哪些疾病鑑別 76 20.再生障礙性貧血的治療方法 79 21.再生障礙性貧血的強化免疫治療 81 22.哪些患者適宜行強化免疫治療 82 23.如何進行強化免疫治療 82 24.再生障礙性貧血患者的骨髓移植治療是什麼 84 25.哪些患者適宜行骨髓移植術 84 26.再生障礙性貧血...
2.FIM的治療 套用大劑量丙種球蛋白、抗病毒藥物效果並不理想。近年來發現依託泊苷具有抑制巨噬細胞活性，可用於VAHS和骨髓再生危象。環孢素已被成功地用於嚴重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治療。3.低IgG血症的治療 給予規範的IVIG替代治療，以預防反覆細菌和病毒性感染，但不能防止日後發生再生障礙性貧血和淋巴瘤。
3.“巨幼紅細胞性貧血”，缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血，缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細胞性貧血，多見於嬰兒和孕婦長期營養不良;巨幼細胞貧血是指骨髓中出現大量巨幼細胞的一類貧血。4.“惡性貧血”，缺乏內因子的巨幼紅細胞性貧血。5.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側柱、後柱萎縮，病程緩慢;...
紅細胞自身異常 紅細胞膜缺陷：如遺傳性球形紅細胞增多症、遺傳性橢圓形紅細胞增多症，陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）。紅細胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症，核苷酸代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷。珠蛋白合成障礙：如異常血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血（即地中海貧血...
抗人淋巴細胞免疫球蛋白，適應症為主要用於臨床器官移植的免疫排斥預防及治療，骨髓移植的移植物抗宿主反應預防，以及再生障礙性貧血等病的治療。自身免疫性溶血性貧血、原發性血小板減少性紫癜以及自身免疫病也可試用。成份 主要組成成分：抗人淋巴細胞豬免疫球蛋白 性狀 本品為可帶乳光或淡橙黃色澄明液體。適應症 主...
Cossart於1975年在對血庫中的血清進行B型肝炎篩查時發現了一些假陽性結果，在電鏡下有典型微小病毒外觀的顆粒，於是依據供血者的編號命名為B19病毒，因大多數帶有這種病毒的供血者是健康的，故原先人們認為微小病毒感染是無症狀的，直到1981年，在鐮狀細胞貧血和再生障礙性貧血的兒童中發現了這種病毒。2年後倫敦北部郊區...
一、粒細胞缺乏症 二、再生障礙性貧血危象 三、溶血危象 四、輸血性溶血反應 五、彌散性血管內凝血 附錄一 常見血液病療效標準 一、缺鐵性貧血 二、巨幼細胞性貧血 三、再生障礙性貧血 四、純紅細胞再生障礙性貧血 五、自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型）六、陣發性睡眠性血紅蛋白尿 七、遺傳性球形紅細胞增多症...
一、 急性再生障礙性貧血 ………...（156）二、 慢性再生障礙性貧血 ………...………（157）三、 不典型再生障礙性貧血 ………...….………..…（158）四、 再生障礙性貧血危象 ………...………（159）五、 純紅細胞性再生障礙性貧血 ………...……（160）第三節 白血病……….………...…....
胸腺瘤特有的表現是合併某些綜合徵，如重症肌無力、單純紅細胞再生障礙性貧血、低球蛋白血症、腎炎腎病綜合徵、類風濕性關節炎、紅斑狼瘡、巨食管症等。檢查 1.X線檢查 可以顯示縱隔增寬，前縱隔腫物影像，並可了解心臟影有無增大，肺組織有無浸潤。2.胸部CT或MRI檢查 有助於了解腫瘤侵犯範圍、大小和心包情況，以...
PK缺乏症應與其他紅細胞酶病如G-6-PD缺乏症及血紅蛋白病相鑑別。白血病、再生障礙性貧血 骨髓增生異常綜合徵 化療後都可以引起繼發性PK缺乏，因此遺傳性PK缺乏症(通常是雜合子)應與繼發性PK缺乏症相鑑別 但有時此二者的鑑別相當困難 因為二者紅細胞PK活性都是輕至中度降低，一般都沒有明顯的溶血表現，有時需要...
2.FIM的治療仍無有效地治療手段。依託泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬細胞活性，可用於VAHS和骨髓再生危象。環孢素已被成功地用於嚴重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治療。3.低IgG血症的治療給予規範的IVIG替代治療，以預防反覆細菌和病毒性感染，但不能防止日後發生再生障礙性貧血和淋巴瘤。併發症 爆發性傳染性單核...
第一節 紅細胞再生障礙性貧血 第二節 系統性紅斑狼瘡 第三節 胸腺瘤與其他自身免疫性疾病 第十七章 復發胸腺腫瘤的診斷與治療 第一節 綜述 第二節 復發性胸腺瘤的治療 第三節 復發性胸腺瘤的預後 第四節 合併重症肌無力的復發胸腺瘤再手術治療 第十八章 胸腺腫瘤免疫治療與靶向治療 第一節 胸腺腫瘤免疫治療 ...
⑤血液病：可用於急性淋巴細胞性白血病、再生障礙性貧血、粒細胞減少症、血小板減少症和過敏性紫癜的治療，停藥後易復發。⑥局部套用：對接觸性皮炎、濕疹、肛門瘙癢、銀屑病等都有療效，宜用氫化可的松、潑的松龍（氫化強的松）或膚輕鬆。對天皰瘡及剝脫性皮炎等嚴重病例仍需全身用藥。四、不良反應 主要有以下兩種：...
病例46尿毒症合併嚴重純紅細胞再生障礙性貧血 病例47腎移植術後罕見的毛黴菌與麴黴菌混合感染 病例48溶血尿毒綜合徵接受腎臟移植 病例49毛黴菌感染致受體死亡的個案報導 病例50新月體性腎小球腎炎（復發）ANCA相關性血管炎性腎病 病例51腎移植術後微小病毒感染致純紅細胞再生障礙性貧血 病例52急性腎衰竭供腎腎移植 病例5...
第一節 紅細胞疾病 缺鐵性貧血 巨幼細胞性貧血 再生障礙性貧血 純紅細胞再生障礙性貧血 遺傳性球形紅細胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症 珠蛋白生成障礙性貧血 自身免疫性溶血性貧血 陣發性睡眠性血紅蛋白尿 真性紅細胞增多症 第二節 白細胞疾病 白細胞減少症和粒細胞缺乏症 傳染性單核細胞增多症 類白血病...
一、營養性缺鐵性貧血 二、營養性巨幼細胞貧血 三、遺傳性球形紅細胞增多症 四、葡萄糖6磷酸脫氫酶缺陷症 五、珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)六、急性溶血危象 七、再生障礙性貧血 (一)急性型 (二)慢性型 八、特發性血小板減少性紫癜 (一)急性型 (二)慢性型 九、血友病A(B)十、彌散性血管內凝血(DIC...
