系統性肥大細胞病

一些肥大細胞病的病人,除其他症狀如噁心、嘔吐、腹瀉和發熱外,還有吸收不良。這種病人腸壁和其他器官存在肥大細胞浸潤,並釋放介質如組織胺、嗜鹼細胞趨化因子、血小板活化因子和其他細胞因子。這些介質的釋放源於幾種不同抗原的刺激,如內源性抗原和外源性抗原。
由於這種疾病表現多種多樣,肥大細胞疾病的診斷較困難。如果有典型的皮膚受累(蕁麻疹色素瘤)、面紅和胃腸道症狀存在,僅僅說明需要診斷性檢查。血漿和尿中的組織胺濃度的測定對於診斷肥大細胞病可提供間接的證據。另外,腸黏膜檢查是有幫助的,通過標準的組織化學染色,如蘇木素-伊紅染色不能很好的顯示肥大細胞,有大量的病例由於反進行常規活組織檢查處理而被忽略。可能需要特殊染色如甲苯氨藍染色。
治療取決於疾病的嚴重程度。對於輕型病例,如果沒有過多的淋巴結和脾臟浸潤,口服色甘酸鈉、H1和H2受體拮抗劑和小劑量的阿司匹林就足夠了。對於廣泛病變,干擾素治療可明顯減輕肥大細胞浸潤。病人如果症狀得到控制,器官浸潤不廣泛,預後一般良好。

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