粘液性水腫昏迷

粘液性水腫昏迷（myxedema coma）是甲減病情加重的嚴重狀態，多為感染及使用鎮靜劑等誘發。粘液性水腫昏迷是甲狀腺功能低減症未能及時診治，病情發展的晚期階段。其特點除有嚴重的甲狀腺功能低減表現外，尚有低體溫、昏迷，有時發生休克。本症常發生於老年女性患者，雖然發生率不高，但有較高的病死率，其危險性不亞於糖尿病昏迷。

發病機理

粘液性水腫昏迷發生前常有感染、應激及使用鎮靜劑等誘因，甲狀腺功能減退症狀的加重，如乏力、怕冷、腹脹、便秘、嗜睡及動作遲緩、記憶力減退等。如得不到及時治療，則發生粘液性水腫昏迷，亦稱甲狀腺功能減退危象。

發病率

本病是重症粘液性水腫少見的合併症。1879年英國首次報導此種病例，但對它的認識不夠，直到1953年Summers報導第2例以後，隨著對本病認識水平的提高，先後不少作者陸續介紹了同樣的病例，到1964年，文獻中共報導131例。Urbanic等介紹，在10年內住院的甲狀腺功能低減的患者中，昏迷發生率僅占0.1%。

病理生理

多數病例的垂體、腎上腺正常，少數垂體可以增大，腎上腺萎縮或出血。肝臟可有脂肪變及纖維化。腎小球及腎小管的基底膜增厚，胞漿異常。有一組48例的屍檢中，未見到腦部有特殊改變。

本症主要表現為神志喪失及低體溫，其他還有通氣降低，低血壓，體液和電解質失衡及周圍循環衰竭等。這些表現的病理生理很多仍未確定。昏迷的原因可能是多因素的綜合作用：低體溫時腦細胞不能正常工作，產生高度抑制；心搏出及腦血流減少，引起腦缺氧；蛛網膜下腔或脈絡膜水腫變性，使腦脊液壓力升高；低血糖時腦細胞對糖的利用減低；肺活量、肺泡換氣功能減低，二氧化碳張力明顯增加，產生二氧化碳麻醉；嚴重感染及低血鈉也可引起昏迷；甲狀腺激素缺乏，腦內許多重要的酶活力受抑制等等。

低體溫可能是基礎代謝減低及熱能產生不足的結果。寒冷時病人循環中甲狀腺激素不隨生理需要相應增加，因此，冬季是本病發病的高峰季節。

通氣減低使二氧化碳瀦留，引起二氧化碳麻醉及呼吸性酸中毒，呼吸中樞受抑制影響呼吸肌的神經傳導，呼吸肌收縮減弱，肺泡毛細血管受阻。此外，粘多糖類物質沉積，昏迷時舌向後掉使上呼吸道受阻；水腫對呼吸肌的影響、肥胖、肺氣腫及上呼吸道感染等均可降低通氣能力；而鎮靜、麻醉劑能降低呼吸中樞敏感性。

甲低患者總體鈉增高，而粘液性水腫昏迷時表現為低血鈉症，總體水和尿鈉增加，而腎小球濾過率及腎血流量減少。利尿降低的原因可能由腎粘多糖類的沉積，尿滲透濃度增加，而血滲透濃度降低，細胞內、外間隙平衡失調。腎稀釋功能受損，可能是低血鈉的原因。血漿容量減少而細胞外容量增加，毛細血管通透性增強，漿液滲出，滲出液中蛋白含量高，水腫為非凹陷性。

原發性粘液性水腫患者的TSH升高，由垂體功能低減引起者無改變，TSH對TRH的反應原發性者比病在垂體者明顯升高。患者可有腎上腺皮質功能低減。伴有長時間低體溫或腎上腺皮質功能低減時，可出現低血糖，這和腸道葡萄糖吸收減少及肝糖元動員不足有關。

呼吸功能減低、二氧化碳麻醉、低血鈉、腦水腫、缺少甲狀腺激素和低血糖等，在神經系統可以產生各種合併症，如智力減退、健忘、情緒波動、嗜睡、抑鬱及迫害妄想等，甚至有些患者可有癲癇大發作。

肌容積增加，肌肉收縮和鬆弛減慢，最終引起反射減慢。由於腸道彈性喪失及蠕動缺乏，可發生麻痹性腸梗阻。

患者還可能有尿瀦留，病情嚴重時，攝食進一步減少，有惡病質表現。由於毛細血管脆性增加，可有胃腸道或皮膚出血。

臨床分型

粘液性水腫在臨床上可區分為原發性（甲狀腺）、繼發性（垂體）及第三性（下丘腦）三類，前者占病例的絕大多數，後兩者只占約4%。原發性者多發生於自身免疫性甲狀腺炎以後，也可由甲狀腺大部或全部手術切除、放射性碘或局部放射治療以後，少數無原因可尋，屬特發性；繼發性者由垂體腫瘤或由其他原因引起垂體前葉功能低減而產生；由下丘腦疾患引起者，為第三性粘液性水腫。不論由哪種病因引起，凡是甲狀腺功能減低病情發展到末期，均可以產生昏迷。

臨床表現

（1）嗜睡、意識不清甚至昏迷。

（2）呼吸功能衰竭，表現為呼吸淺慢，低通氣狀態，CO2瀦留等。

（3）低體溫。

（4）心率減慢、低電壓。

（5）水中毒。

（6）急性尿瀦留、麻痹性腸梗阻等。

輔助檢查

實驗室檢查

1．原發性甲減患者TT3、FT3、TT4、FT4降低，TSH增高。

2．甲狀腺攝碘率測定：明顯低於正常。

3．貧血，血脂及肌酶明顯升高。

4．血氣分析：示呼吸衰竭、CO2瀦留、呼吸性酸中毒。

其他檢查

心電圖：呈低電壓，竇性心動過緩，低電壓，房室傳導阻滯，ST-T改變。

鑑別診斷

原發性與繼發性甲狀腺功能低減症臨床上常難於鑑別。從病因考慮絕大多數是原發性的。測定TSH對區別原發、繼發或第三性甲狀腺功能低減症有幫助。在緊急治療開始時，均採用糖皮質激素，因此，這種鑑別不一定需要。但是，對病情改善後的進一步病因治療，此項檢查是有意義的。

典型病例診斷並不困難，對不夠典型的病例，急診條件下常難證實。臨床上本病易與其他系統疾病混淆，特別是一些心血管、胃腸、神經系統疾患，及其他常見的昏迷原因，應儘快排除，便於治療。

治療措施

1．替代治療：左旋甲狀腺素（L-T4）每千克體重2μg，慢速靜注5~10min內注完，以後每日靜注100μg，患者清醒後改為維持量口服。一般在用藥24h內血壓、脈搏、體溫和精神狀態可明顯改善。開始先給T3效果更好，靜注10μg，每4~6小時1次，病情改善後改用L-T4。也可用甲狀腺片，先鼻飼80mg，以後每8h1次，病情好轉後改為維持量。

2．保持體溫，但不宜加熱。

3．必要時氣管插管，機械通氣。

4．測定血糖和電解質後適當補液，注意觀察水瀦留情況。

5．氫化可的松靜滴100~200mg/d。

6．去除誘因，如感染。

預防方法

本病如未能及時治療，預後差，呼吸衰竭是主要死亡原因。過去本病病死率高達80%，隨診治水平的提高，目前已有降低，但仍有50%左右。許多因素如體溫明顯降低，昏迷時間延長，低血壓，惡病質及未能識別和及時處理等均影響預後。實驗室檢查結果，對於判斷預後價值不大。