空蝶鞍綜合徵

空蝶鞍綜合徵（emptysellasyndrome ）系因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網膜下腔在腦脊液壓力衝擊下突入鞍內，致蝶鞍擴大，垂體受壓而產生的一系列臨床表現。臨床上可以分兩類：發生在鞍內或鞍旁手術或放射治療後者為"繼發性空泡蝶鞍綜合徵"；非手術或放射治療引起而無明顯病因可尋者為"原發性空泡蝶鞍綜合徵"。

基本介紹

• 西醫學名：空蝶鞍綜合徵
• 英文名稱：emptysellasyndrome
• 所屬科室：外科 - 神經外科
• 傳染性：無傳染性

疾病分類

按沙松林分類，發生於垂體及鞍旁腫瘤手術或放療後為繼發性ESS，其餘則為原發性。

發病原因

原發性空泡蝶鞍綜合徵的病因至今尚未完全闡明，可有下列數種因素：

鞍隔的先天性解剖變異

Buoch屍檢788例中，發現僅有41.5%鞍隔完整，21.5%鞍隔為2mm寬的環，5.1%鞍隔完全缺如。而在該組中，因鞍隔缺損致原發性空泡蝶鞍的發病率為5.5%。鞍隔不完整或缺如，在搏動性腦脊液壓力持續作用下使蛛網膜下腔疝入鞍內，以致蝶鞍擴大，骨質吸收，脫鈣，垂體受壓萎縮而成扁平狀貼於鞍底。

腦脊液壓力

即使顱內壓正常，也可因鞍隔缺損，正常搏動性腦脊液壓力可傳入鞍內，引起蝶鞍骨質的改變。Foley認為慢性顱內壓增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。

鞍區的蛛網膜粘連

是本病發生的重要因素之一，可能因鞍區局部粘連使腦脊液引流不暢，即在正常的腦脊液搏動性壓力作用下，衝擊鞍隔，逐漸使其下陷、變薄、開放、待鞍隔開放（缺損）達一定程度後，蛛網膜下腔及第三腦室的前下部可疝入鞍內。

內分泌因素

在妊娠期垂體呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠時垂體繼續增大，妊娠中垂體變化有可能把鞍隔孔及垂體窩撐大，於分娩後哺乳期垂體逐漸回縮，使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間，有利於蛛網膜下腔疝入鞍內。原發性空泡蝶鞍多見於多胎妊娠的中年婦女可能與此有關。

有內分泌靶腺（性腺、甲狀腺、腎上腺）功能減退或衰竭者垂體可增生肥大，用相應靶腺激素替代治療後，可使增生的垂體回縮，從而產生空泡蝶鞍。

垂體病變

因垂體供血不足而引起垂體梗塞而致本病。垂體瘤或顱咽管瘤發生囊性變，此囊可破裂與蛛網膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂體瘤自發生變性壞死可致鞍旁粘連或引起蛛網膜下腔疝入鞍內。

鞍內非腫瘤性囊腫

可由垂體中間部位雷斯克袋（Rathke'spouch）的殘留部鈣化而來，妊娠時增大，產後稍縮小，多次妊娠後則可造成空泡蝶鞍。

繼發性空泡蝶鞍是因鞍內或鞍旁腫瘤，經放射治療或手術後發生。據國內報導原發性空泡蝶鞍以鞍區粘連所致者居多（約占50%），引起鞍隔缺損、鞍區粘連及垂體萎縮。

病理生理

蝶鞍可能呈對稱球形或方形擴大，鞍背變薄，鞍膈缺損或缺如，垂體變扁，平貼於鞍底或鞍壁。空餘處被蛛網膜下腔充填，內含無色透明的腦脊液並與鞍外的蛛網膜下腔交通。鞍外的蛛網膜可能變厚、粘連。視神經或視交叉有可能稍向蝶鞍下陷，鏡下垂體腺細胞正常。

臨床表現

ESS是一種較少見的臨床綜合徵。以中年女性患者多見。大多數空蝶鞍因垂體受壓較輕並無臨床症狀，隨病程的進展而垂體受壓明顯時才出現空蝶鞍綜合徵(ESS)。頭痛、視力下降和(或)視野缺損以及內分泌功能紊亂為ESS三大主要臨床表現。

常見臨床表現：

偏頭痛

為非特異性，一般認為由於鞍內腦脊液搏動對硬腦膜及周圍結構壓迫和硬膜擴張引起。

視力下降、視野缺損

有時可在影像學上發現視神經視交叉及視束經過鞍隔孔部分或完全陷入鞍內，造成視路結構壓迫，導致視力下降視野缺損，有的在影像學上沒有視路下疝而出現視野缺損或有視路下疝而視力正常。有人認為此臨床表現可能是由於牽拉垂體柄，使視覺通路或血管出現顯微結構變化所致。

非創傷性腦脊液漏

長期腦脊液搏動壓迫，使鞍底骨質受侵蝕變薄甚至出現腦脊液鼻漏、顱內感染。

垂體功能低下

腺垂體受擠壓、萎縮嚴重，導致垂體前葉激素分泌減少。

高泌乳素血症

可見於兩種情況：1.正常情況下，泌乳素分泌主要接受下丘腦產生的泌乳素抑制因子（PIF）的抑制性調節。目前認為，PIF就是多巴胺DA下丘腦弓狀核內DA神經元釋放的DA通過門脈毛細血管到達垂體前葉,與泌乳素分泌細胞膜上的DA受體結合,抑制泌乳素分泌.空蝶鞍綜合徵時,門脈毛細血管受壓,導致下丘腦產生的DA無法到達並作用於垂體腺垂體過度分泌導致高泌乳素血症。2.合併泌乳素腺瘤：空蝶鞍綜合徵時垂體受壓變扁，泌乳素微腺瘤在影像學上可能不易發現。

尿崩

牽拉垂體柄，使抗利尿激素無法到達垂體所致。

其他

合併垂體腺瘤時，可有肢端肥大，Cushing病等表現。

診斷及鑑別診斷

診斷ESS除注意上述臨床表現外關鍵是確定空蝶鞍的存在，即鞍上池蛛網膜下腔進入鞍內且垂體受壓。影像學檢查是診斷的主要方法，包括蝶鞍平片、CT和MRI，平片只能發現蝶鞍擴大等間接徵象不易與垂體瘤鑑別，氣腦造影可發現氣體進入鞍內以資鑑別，X線平片結合氣腦造影曾是空蝶鞍綜合徵的主要診斷方法：可見蝶鞍擴大呈球形或方形，骨質疏鬆、造影時氣體可進入鞍內。目前CT及MRI為診斷空蝶鞍綜合徵的可靠方法,尤其是MRI診斷準確率最高,其可清晰顯示垂體受壓變薄、向後下方移位，主要表現為：1.蝶鞍擴大或正常、鞍內充填大量腦脊液，呈明顯長T1長T2信號。2.垂體受壓變扁、厚度≤3mm，緊貼鞍底、矢狀位呈短弧線狀，冠狀位呈向下淺弧形成“錨狀”冠狀位上垂體柄居中，矢狀位上可見其後移。CT冠狀薄層掃描可以觀察到垂體組織並避免骨偽影干擾。

治療

一般認為如症狀輕微毋需特殊處理，但如有視力明顯障礙者應行手術探查，若系視神經周圍粘連，行粘連松解術，可使視力有一定程度的改善。有人提議用人造鞍隔治療。並發腦脊液鼻漏者，經蝶竇入路手術，用肌肉和移植骨片填塞垂體窩。對非腫瘤性囊腫，可將囊腫打開，部分切除囊腫包膜。如伴有內分泌功能低下，則酌情予以替代治療。有良性顱內壓增高，應治療良性顱內壓增高。必要時行空蝶鞍填充術。

近年來隨著經鼻內鏡的發展和成熟，內鏡下經蝶空蝶鞍填充術成為治療空蝶鞍綜合徵的微創、安全、有效的一種方法。其主要優點是：1.可經鼻中隔後端直接進入蝶竇，方法簡便，大大縮短手術時間；2.免除鼻小柱和上唇下切口以及進路中對鼻中隔的破壞和重建過程，減少副損傷；3.使用0度和30度內窺鏡清楚識別頸內動脈和視神經管等重要解剖標誌及骨壁缺損；4.鑿開鞍底骨質後可以廣泛分離硬腦膜，便於評價硬膜外填塞的方法和容積；5.關閉進路的方法簡單，術後併發症少。

手術指征是：

①頑固頭痛；

②進行性視力下降或視野缺損；

③腦脊液鼻漏；

④明顯內分泌功能紊亂。

手術目的為：①消除鞍內異常擴大的蛛網膜下腔，解除腦脊液搏動對垂體組織、蝶鞍硬腦膜及骨質的壓追和侵蝕。

②抬高陷入鞍內的視路結構、恢復其正常位置、改善視力和視野。

疾病預後

本病呈良性經過，預後較好，唯個別有腦脊液鼻漏者需反覆數次手術方能制止。據有關報導術後3年內隨訪發現術前症狀大多數可緩解或消失，短期觀察術後視功能好轉，無特殊嚴重併發症。