基本介紹
- 英文名稱：cerebrospinal rhinorrhea
- 就診科室：耳鼻喉科，神經外科
- 常見發病部位：顱前、中或後窩
- 常見病因：外傷性和醫源性、自發性、腫瘤性和先天性
- 常見症狀：鼻腔間斷或持續流出清亮、水樣液體
腦脊液鼻漏,病因,分類,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,
腦脊液鼻漏
腦脊液鼻漏是腦脊液通過顱底（顱前、中或後窩）或其他部位骨質缺損、破裂處流出，經過鼻腔，最終流出體外。主要表現為鼻腔間斷或持續流出清亮、水樣液體，早期因與血混合，液體可為淡紅色。
病因
腦脊液鼻漏發病原因可分為創傷性和非創傷性，其中創傷性又可分為外傷性和醫源性；非外傷性又可分為自發性、腫瘤性和先天性。
分類
腦脊液鼻漏有多種分類方法，依據解剖部位，病因，顱內壓等。由於病因學影響到腦脊液鼻漏的治療和預後，根據病因分類在臨床上最有價值。根據病因腦脊液鼻漏分為創傷性和非創傷性，後者又分為自發性、腫瘤性和先天性。臨床上外傷所致的腦脊液鼻漏最為常見。
1.創傷性腦脊液鼻漏
（1）外傷性腦脊液鼻漏外傷性腦脊液鼻漏最常見於車禍傷。
（2）醫源性腦脊液鼻漏顱鼻交通瘤、顱底腫瘤及炎症，手術時要處理顱底病變，可能導致醫源性腦脊液鼻漏。
2.非創傷性腦脊液鼻漏
（1）腫瘤源性腦脊液鼻漏鼻竇、顱底腫瘤可直接或間接導致腦脊液鼻漏。這些腫瘤可能是原發性中樞神經系統腫瘤擴展到鼻腔，也可能是鼻腔、鼻竇腫瘤遷延至顱內。針對腫瘤的治療，如手術、放療或化療，可導致漏口周圍缺血及顱底被侵襲而難以修補。腫瘤也可阻塞腦脊液循環引起顱內壓升高而間接導致腦脊液鼻漏。
（2）先天性腦脊液鼻漏先天性腦脊液鼻漏多發生在篩板、篩竇頂附近。常見的原因是顱底發育畸形，顱底骨質缺損。先天性腦脊液鼻漏患者顱內壓常在正常範圍，也可伴發顱內壓力升高。
（3）自發性腦脊液鼻漏自發性腦脊液鼻漏病因不明，故又名原發性或特發性腦脊液鼻漏。最常見漏口部位為篩板，其次為蝶骨側凹，可能因篩板或鞍底缺血萎縮，後被充滿腦脊液的蛛網膜囊填充，腦脊液搏動性衝擊顱底，進而侵襲局部骨質形成缺損，最終導致腦脊液鼻漏。
臨床表現
主要表現為鼻腔間斷或持續流出清亮、水樣液體，早期因與血混合，液體可為淡紅色。單側多見。在低頭用力、壓迫頸靜脈等情況下有流量增加的特點者，提示腦脊液鼻漏可能。外傷性腦脊液鼻漏可同時有血性液體自鼻孔流出，其痕跡的中心呈紅色而周邊清澈，或鼻孔流出的無色液體乾燥後不呈痂狀者，應想到腦脊液鼻漏。多在傷後即出現，遲發者可在數天、數周甚至數年後出現。
檢查
1.鼻內鏡檢查
可常規使用，定位漏口準確。腦脊液持續外流時，內鏡可能直接發現腦脊液鼻漏的部位，腦脊液漏液量少或間斷流出時，可以配合使用鞘內注射螢光素，以便發現漏口。檢查時壓迫雙側頸內靜脈致顱壓升高，有利於觀察到漏口。
2.葡萄糖氧化酶檢測
該技術是一種傳統的診斷方法，由於淚液和鼻黏液含糖，故糖定性不可靠，可行糖定量檢測。檢測鼻腔漏出液中葡萄糖的濃度，並與血清中葡萄糖的濃度進行比較，若比值為0.50～0.67，在排除其他可引起腦脊液和血清中葡萄糖濃度變化的因素下，該漏出液很可能是腦脊液。如漏出液中葡萄糖濃度大於1.7mmol，亦可明確診斷。
3.β-2轉鐵蛋白檢測
該技術對腦脊液鼻漏診斷十分有效。由於β-2轉鐵蛋白僅存在於腦脊液和內耳外淋巴液中，而在血液、鼻腔和外耳道分泌物中無法檢測。取0.2mL的標本，套用免疫固定電泳技術檢測，其敏感度和特異度高。
4.β-2示蹤蛋白檢測
近年發現β-2示蹤蛋白，也僅存在於腦脊液和內耳外淋巴液中，其敏感度和特異度更高。
5.CT及CT腦池造影
高解析度CT，層厚可薄至1mm，微小病變檢出率明顯提高。三維CT成像技術行顱底重建，更加直觀地顯示骨折情況，以明確漏口部位。CT腦池造影特異性高，能直接顯示腦脊液鼻漏的漏道形態、大小、位置及數量。但不能全面了解漏口情況，對骨質結構顯示不清，與CT相結合，則更加完善。
6.鞘內及局部螢光素法
鞘內注射螢光素後結合內鏡檢查為術中腦脊液漏口定位常用的方法，對漏液量較少或間斷性腦脊液鼻漏病例的診斷幫助很大。術中視野暴露較大則診斷準確，但對顱底骨缺損的暴露較小則漏口的精確定位受限。局部鼻內螢光素法可用於術前診斷、術中定位及術後復發的檢測，為非創傷性檢查，簡單安全，靈敏度高。
7.MRI及MRI水成像
常採用腦脊液最易漏出的體位，即俯臥位，選擇軸位、矢狀位或冠狀位的T1加權像T2加權像平掃及脂肪抑制的快速自旋迴波T2加權像，可確定病因及漏口部位。現廣泛使用的MRI水成像技術，定位漏口準確。
診斷
腦脊液鼻漏的診斷主要依靠症狀、體徵和輔助檢查。症狀：一側或雙側鼻孔持續或間歇性流出清亮液體，向一側傾斜、低頭或壓迫頸靜脈時症狀加重；或漏水較少，但晨起時發現枕邊潮濕。也有僅表現為反覆顱內細菌性感染，鼻漏並不明顯。一般發病多在顱腦外傷、手術後，少數患者僅有過輕微顱腦外傷史或噴嚏後發生鼻漏。
鑑別診斷
1.變應性鼻炎
變應性鼻炎發作時可出現流清水樣涕症狀，應與本病鑑別。但變應性鼻炎同時伴有連續噴嚏、鼻癢、鼻塞症狀，並且具有明確的致敏原。分泌物生化檢查可鑑別。
2.鼻竇黏膜下囊腫
鼻竇黏膜下囊腫以上頜竇最為多見，囊腫破裂時可流出黃色清涼液體，單側，應予以鑑別。可行影像學檢查和生化檢查。
併發症
顱內感染和低顱壓。
治療
1.非手術治療
一般情況下腦脊液鼻漏的患者均應先保守治療，尤其是外傷性腦脊液鼻漏保守治療也應貫穿於腦脊液鼻漏治療的始終。療程可根據病情而定，一般為2～4周左右，期間應密切觀察。
（1）臥床休息腦脊液鼻漏患者應絕對臥床，以避免加重腦脊液鼻漏。一般採用頭高200～30°半坐位，臥向患側，腦組織可沉落於漏口，促使自然癒合。
（2）保證鼻腔潔淨保持鼻腔局部清潔及腦脊液流出暢通，即時擦洗漏出液，避免局部堵塞導致腦脊液，逆流及局部細菌生長。
（3）預防顱內壓增高可酌情使用甘露醇、速尿等降低顱內壓，防止感冒，保持大便通暢，給予通便藥物以避免便秘，不宜行屏氣、擤鼻及咳嗽等增加顱內壓動作。
（4）套用抗生素抗生素使用視病情決定用藥時間、周期。由於漏口與顱外相通，腦脊液鼻漏患者有潛在並發腦膜炎的可能，一般來說，當腦脊液鼻漏超過24小時，就有合併腦膜炎的可能，尤其是隱匿性腦脊液鼻漏，可並發腦膜炎的反覆出現。一旦發生腦膜炎，應給予足量適當的抗生素，腦脊液鼻漏引起的顱內感染以革蘭陰性菌多見，因此臨床以頭孢類抗生素為主。
（5）腰大池置管引流對於外傷性腦脊液鼻漏，則可行腰大池引流5～7天。患者平躺，側臥位選擇L3～4或L4～5間隙穿刺，置管入蛛網膜下腔，末端接無菌引流袋，調節引流袋的高度來控制引流量。腰大池置管能降低顱內壓，減少腦脊液流出量，有利於腦脊液鼻漏的自行癒合。
2.手術治療
（1）內鏡下鼻內入路腦脊液鼻漏修補術1981年Wigand首次成功用纖維蛋白膠經鼻內鏡下修復腦脊液鼻漏，現在該項技術廣泛開展，顯示出其極大的優勢，報導有超過90%的成功率，為耳鼻咽喉科醫生常用。鼻內鏡修補術是治療篩頂竇和蝶竇腦脊液鼻漏的首選術式，手術難點是術中漏口位置的確定，藉助鼻內鏡仔細尋找腦脊液鼻漏的來源，然後清除漏口周圍的肉芽組織及壞死組織，充分沖洗術區，使用肌肉筋膜等修復材料，充分鋪蓋漏口，壓迫。
（2）經顱腦脊液漏修補術手術該術是傳統手術治療方法，為神經外科醫生常用。其適應證：為多發性骨折廣泛顱腦損傷達開顱指證者，開顱處理血腫骨折及漏口；高顱壓性腦脊液鼻漏，可導致腦疝致死者；其他方法修補後失敗或復發者；顱內膿腫形成者；嚴重的顱底畸形；顱內外交通性腫瘤，鼻內鏡及顯微鏡下單鼻孔入路顯露困難者，當顱底骨質缺損或漏口較大時可首選。根據骨折的不同部位和腦脊液鼻漏漏口位置可選擇額下入路和翼點入路，根據術中情況，又可採用硬膜外入路硬膜內入路及二者聯合入路。優點是直視下修補漏口，可同時處理其他顱內病變；缺點是術中不易找到漏口，創傷較大，手術及住院時間較長，嗅覺多受影響。現普遍採用顯微鏡下開顱修補術，明顯彌補了過去直視下開顱手術的不足。
（3）顯微鏡下鼻外入路常採用鼻外額竇、篩竇、蝶竇手術入路，鼻外入路處理額竇的腦脊液鼻漏其優點是手術野大，可結合鼻內法進行；缺點在於面部容貌受影響。在修補篩頂或蝶竇時中鼻甲常遭破壞，鼻部功能受影響。由於鼻內鏡技術的發展，現在鼻外入路已逐漸被鼻內入路取代。
（4）顯微鏡下單鼻孔內入路運用神經外科手術顯微鏡，採用單鼻孔入路，該術式適應於漏口位於篩板、後篩頂及蝶竇頂壁，已相對明確漏口所在部位。其優點在於雙手操作方便手術，手術野放大清楚，創傷小，併發症少；缺點是直線觀察，手術視野受限狹窄，額竇及蝶竇側壁等部位不能觀察。
3.術後治療
（1）臥床休息：腦脊液鼻漏患者應絕對臥床，以避免加重腦脊液鼻漏。一般採用頭高20～30°半坐位，臥向患側，腦組織可沉落於漏口，促使癒合。
（2）保證鼻腔潔淨：避免局部細菌生長。
（3）預防顱內壓增高：可酌情使用甘露醇、速尿等降低顱內壓，防止感冒，保持大便通暢，給予通便藥物以避免便秘，不宜行屏氣、擤鼻及咳嗽等增加顱內壓動作。
（4）術後套用抗生素。
參考資料
1.莊惠文，文衛平，李健等．外傷性遲發性腦脊液鼻漏的診斷和治療:中華耳鼻咽喉頭頸外科雜誌，2010:45(3):190-192．
2.SieskiewiczA，LysonT，RogowskiM，etal．Endosopicmanagementofcerebrospinalfluidrhinorrhea：OtolaryngolPol，2009:63(4):343-347.
