神經系統結節病

臨床表現

多呈緩慢起病，神經系統損害症狀的輕重與結節性肉芽腫是否活動、病變部位和範圍有關。

1.腦部損害

神經系統結節病主要累及腦膜、腦膜旁、腦實質、下丘腦及垂體等。

（1）腦膜損害者以慢性腦膜炎表現為主，患者表現有頭痛、嘔吐、頸項強直或伴癲癇發作。

（2）顱底蛛網膜受累者，可有多數腦神經損害。

（3）腦膜受累者常伴有下丘腦垂體的損害，可有尿崩症、自主神經功能紊亂及血泌乳素水平異常等表現。

（4）腦實質的損害也比較常見，以腦室周圍及室管膜受累為主，表現為單個或多個結節性肉芽腫，患者常有頭痛嘔吐、視盤水腫、偏癱、偏盲失語，多發性肉芽腫損害可引起痴呆室管膜受累，常出現腦積水。

（5）以顱內腫瘤的形式發病者較少，可表現類似於腦膜瘤和膠質瘤。

（6）可有腦幹、小腦的損害。

（7）神經系統結節病患者出現卒中樣表現十分罕見。

2.脊髓損害

較少見，神經系統結節病的脊髓損害多呈亞急性或慢性病變，以局部肉芽腫浸潤及局部占位表現為多見，臨床表現為腰痛腿痛、無力、感覺減退或缺失、截癱、大小便障礙等。

3.周圍神經損害

在神經系統結節病患者中脊神經受累最常見，可表現為單神經炎多發性神經根病變、Guillain-Barre綜合徵、對稱性多發性神經病等腦神經損害，以面神經受損多見，可表現為周圍性面癱、聽力障礙、視力障礙及眼球運動障礙等。

4.肌肉系統損害

有報導稱本病肌肉損害的特徵是肉芽腫性多發性肌炎的徵象。臨床可無症狀或表現為肌肉無力、肌萎縮、肌痛、肌肉結節存在，以軀幹肌、肢體近端肌肉損害為主。

1.實驗室檢查

（1）腰穿 CSF檢查常顯示異常白細胞數明顯增多，以淋巴細胞為主，蛋白含量增高，約20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG指數有時可增高，可以有或無寡克隆帶。多數CSF中血管緊張素Ⅰ轉換酶（SACE）增高。

（2）血清血管緊張素Ⅰ轉換酶 增高明顯，對神經系統結節病的診斷、判斷其活動性均有較高的價值，但它並不是本病所特有的，其他疾病如多發性硬化Guillain-Barre綜合徵、貝赫切特綜合徵、神經系統變性病等也可增高，但不如神經系統結節病明顯。

2.其他輔助檢查

（1）肌電圖 可發現周圍神經損害的改變，大多數顯示有輕中度的感覺、運動傳導速度降低，混合肌肉動作電位和感覺神經動作電位的波幅可正常或輕至中度降低。

（2）腦血管造影 大多正常，僅偶爾有血管炎的表現，腦CT常表現有病變區密度的輕度增高，經造影劑強化後病變呈均一強化，周圍可出現水腫帶。MRI對神經系統結節病的診斷具有較高敏感性，可顯示腦室周圍白質有T₂加權的高信號變化，T₁加權像呈多種信號，混雜有腦膜病變時，強化掃描可發現腦膜強化。