基本介紹
- 患病部位：全身
- 相關疾病：鼾症 心律失常 心性猝死綜合徵
- 所屬科室：內科 心內科
- 相關症狀：猝死 肺栓塞 高鈣血症 高鉀血症 室顫 心電圖異常 心肌梗死 抑鬱 營養不良 右心室流出道 運動失調 暈厥 左心室肥厚
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
一、遺傳學機制
Brugada綜合症為常染色體顯性遺傳性疾病。研究認為編碼鈉電流、瞬時外向鉀電流(Ito)、ATP依賴的鉀電流、鈣-鈉交換電流等離子通道的基因突變都可能是Brugada綜合症的分子生物學基礎。
1998年Chen等最早證實了編碼心臟鈉通道基因(SCN5A)的alpha;亞單位突變是Brugada綜合症的遺傳學基礎之一。在心室復極早期，由於SCN5A基因突變導致內向鈉電流(INa)減少和Ito明顯增加，心室外膜與內膜之間Ito的電位差明顯增加，從而產生J點的抬高和ST段的抬高。由於右室的心外膜Ito電流比左室心外膜的Ito電流更具優勢，因此，心電圖表現也特徵性的定位在V1-V3的右胸導聯。2相折返是Brugada綜合症發生VT和VF的電生理原因，它與跨壁的復機離散度增大有關，同時也與過早活動觸發機制有關。當心室局部某一處內外膜離子流和電位差明顯增大時，可引起相鄰部位的2相折返，從而誘發VT和VF。
二、心電圖變化及誘發快速心律失常的機制
Brugada綜合症ST段抬高及誘發室速/室顫的原因尚不清楚。右室心外膜動作電位形成過程中，一過性外向電流似能說明有關機制。細胞電生理研究表明，心內膜和心外膜動作電位(AP)的形態截然不同，即心外膜動作電位復極過程表現為特殊的顯著的尖峰-圓隆形狀，這一變化至少與3種離子流有關，即鈉離子內向電位(INa)，一過性外向電流(Ito)和L型鈣離子流(ICa)，心外膜存在Ito而心內膜則無，這種差異使動作電位I相出現切跡，反映在心電圖呈J波和J點抬高，而外膜細胞動作電位圓隆消失，動作電位時程縮短，造成心內膜向心外膜方向形成跨壁電流，反映在心電圖上則為ST段抬高。由於右心室壁較薄，右心室心外膜AP對心電圖的影響較左心室明顯，因此往往在V1、V2導聯出現ST段的改變。如上述，AP復極狀況由多種離子決定，這些離子流的改變可以引起心肌不同部位的電位差，引起復極的明顯離散，產生局部再興奮，這種復極過程中的再興奮是產生快速心律失常的發生機制或觸發因素。
自主神經的興奮或抑制對ST段下降也有影響，如beta;受體興奮後L型LCa離子流加大，心外膜AP圓隆恢復，使與心內膜時限相近，內外膜動作電位差異變小，故ST段下降，而beta;受體阻滯劑的作用則相反，使ST段抬高，alpha;受體的興奮與抑制也有相似的作用。另有學者通過晚電位和體表心電圖研究提出，右室流出道處心室前壁與間隔區域存在傳導延擱，迷走神經興奮時這種延擱更為明顯，這可能與Brugada綜合症患者易於在夜間出現室顫有關。
三、分子生物學機制
分子生物學研究已經發現Brugada綜合症的發生與鈉通道基因突變有關，其發生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上，但與長QT間期致尖端扭轉性室速的基因缺陷不同，在R/W+T/W通道沒有觀察到持續的抗失活電流。因此，Brugada綜合症與LQT誘發的室速具有不同的分子生物學基礎。另據推測，除SCN5A外，還可能存在有其它基因突變，導致動作電位早期Ito活性增加或Ica活性降低，從而引起這種特異的心電圖改變和心律失常發生，可見，Brugada綜合症的基因具有多態性。不同患者基因突變類型可能不同，但都涉及Ito和Ica的活性改變。
檢查
詳細詢問病史和家族史是診斷的關鍵。不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和家族性心臟猝死史是診斷的重要線索。如患者出現典型的I型心電圖改變，且有下列臨床表現之一，並排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合症：①記錄到室顫;②自行終止的多形性室速;③家族心臟猝死史。
對於II和Ⅲ型心電圖者，經藥物激發試驗陽性，如有上述臨床表現可診斷Brugada綜合症。如無上述臨床症狀僅有特徵性心電圖改變不能診斷為Brugada綜合症，只能稱為特發Brugada症樣心電圖改變。
鑑別診斷
下列情況均可引起Brugada綜合症樣心電圖改變，臨床中應加以鑑別。
(1)急性前間壁心肌梗死;(2)右或左束支阻滯;(3)左心室肥厚;(4)右心室梗死(5)左心室室壁瘤;(6)主動脈夾層動脈瘤;(7)急性肺栓塞;(8)Duchenne肌營養不良;(9)遺傳性運動失調;(10)縱隔轉移瘤壓迫右心室流出道;(11)古柯鹼中毒;(12)雜環類抗抑鬱藥過量;(13)高鈣血症;(14)高鉀血症;(15)維生素B1缺乏等。在考慮作出Brugada綜合症的臨床診斷時必須排除以上情況。
詳細詢問病史和家族史是診斷的關鍵。不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和家族性心臟猝死史是診斷的重要線索。如患者出現典型的I型心電圖改變，且有下列臨床表現之一，並排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合症：①記錄到室顫;②自行終止的多形性室速;③家族心臟猝死史。
對於II和Ⅲ型心電圖者，經藥物激發試驗陽性，如有上述臨床表現可診斷Brugada綜合症。如無上述臨床症狀僅有特徵性心電圖改變不能診斷為Brugada綜合症，只能稱為特發Brugada症樣心電圖改變。
緩解方法
睡眠與軀體疾病關係密切。
睡眠不好會使人體免疫力下降，抗病和康復能力低下，容易感冒，並加重其它疾病或誘發原有疾病的發作，如心血管、腦血管、高血壓等猝不及防的疾病發生。所以睡眠質量的好壞對健康非常重要。那么如何來保證一個健康有效的睡眠呢?
一、要有一個正確的睡眠姿勢
一般主張向右側臥，微曲雙腿，癸身自然放鬆，一手屈肘放枕前，一手自然放在大腿上。你可能覺得睡覺時不可能控制自己的睡姿(無意識狀態)。事實上，當你要入睡，或者半夜醒來的時候，要有意識地糾正一下的睡姿便可。
二、要有一個規律的睡眠時間
要進行有規律的睡眠，否則會使你的生物鐘紊亂。成年人一般每天睡7-8個小時即可，無論是每晚睡眠，還是白天小睡，都要儘量保持在同一個時間上床和起床，節假日也不例外。
三、要有一個安靜的睡眠環境
睡覺要關燈，因為生物鐘是靠外界的光源、溫度等判斷時間的，同時要關掉電視和收音機，因為安靜對提高睡眠質量是非常有益的。
四、要有一個舒適的睡眠環境
床不能太軟，也不能太硬，太軟或太硬都不利於身體健康。枕頭的高低也要適度，太高不利於腦部夜間的血液供應，太低，則易腦部血液儲積過多。
此外，到了中年以後，一定要定期檢查，心腦血管檢查很重要，日常生活的保健對疾病的發生及猝死的關係很密切。
