眼睛重症肌無力

眼睛重症肌無力是一種神經肌肉接頭部位出現傳遞障礙的自身免疫性疾病。眼肌型重症肌無力(oMG)指肌無力症狀局限於眼外肌，眼肌型重症肌無力任何年齡均可起病，而相對的發病高峰是<10歲的兒童和>40歲的男性，>50%的MG患者以眼肌型重症肌無力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始終局限於眼外肌，剩下的50%-70%中,絕大多數(>80%)可能在起病2年內發展為全身型重症肌無力(gMG)。

基本介紹

• 中文名：眼睛重症肌無力
• 部位：神經肌肉接頭部位出現傳遞障礙
• 類型：自家免疫性疾病
• 概念：肌無力症狀局限於眼外肌

發病原因

一、眼肌型重症肌無力患者自身免疫系統異常：臨床研究發現，本病患者體內許多免疫指標異常，經治療後臨床症狀消失但異常的免疫指標卻不見改變，這也許是本病病情不穩定，容易復發的一個重要因素。

二、內因—遺傳：近年來許多自身免疫疾病研究發現，它們不僅與主要組織相容性抗原複合物基因有關而且與非相容性抗原複合物基因，如T細胞受體、免疫球蛋白、細胞因子、凋亡等基因有關。

三、外因—環境因素：臨床發現，某些環境因素如環境污染造成免疫力下降;過度勞累造成免疫功能紊亂;病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青黴素胺等藥物誘發某些基因缺陷等。

危害

該病患者輕則眼球運動受累，多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、復視、有時雙眼瞼下垂交替出現;因此有些患者在發作時眼睛會痛。

該病見於任何年齡，約60%在30歲以前發病，多見於女性，且發病者常伴有胸腺瘤。檢查見肌肉有不同程度的無力以及反覆收縮後無力的加重。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。

臨床症狀

1.上瞼下垂 為常見的初發症狀，約占86%。晨起較好，至下午或晚上症狀變重。一般先一眼起病，經過一段時間，另眼也可發病，重者雙眼發生上瞼下垂，但可有程度不同。重症肌無力上瞼下垂常表現如下特徵：

(1)瞼肌無力：令患者多次眨眼，則出現肌肉活動力逐漸減弱，上瞼下垂，瞼裂變小。

(2)Cogan眼瞼顫動征：對上瞼下垂患者，先令其向下方注視，然後讓其迅速向正前方注視，此時出現上瞼一過性向上方收縮，然後又恢復至原來的上瞼下垂位置。

(3)Osber眯眼征：令患者輕閉眼睛，經1～2s，瞼縫即稍開大，變寬，露出下方鞏膜，呈眯眼狀態，此因眼輪匝肌疲勞之故。

(4)持續性注視疲勞：令患者雙眼向右向左轉動時，開始雙眼較為協調，如持續向側方注視，則一眼轉動慢慢落後，趨向退回至第一眼位。此表示肌肉-神經接點部有病變。

2.上瞼退縮重症肌無力的上瞼退縮並不常見，多為暫時性，通常在長時間地向上注視後發生，而且僅持續數秒鐘。由於存在上瞼退縮，容易引起誤診。Puklin報導3例重症肌無力病人表現上瞼退縮症狀。
3.眼球運動障礙 與上瞼下垂出現的同時，常出現眼球運動障礙和復視，約占67%。其中以上轉障礙為多，其次為內直肌麻痹。一側或雙側發生，程度可以從單一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。

4.瞳孔運動障礙 用紅外線電子瞳孔計測定瞳孔對光反應，瞳孔收縮過程的速度低下，靜脈注射滕喜龍後呈一過性恢復。

5.輻輳和調節異常 除有眼球同向運動障礙外，也可出現輻輳和調節障礙。重症肌無力患者眼外肌受侵犯已眾所周知，但眼內肌受侵犯尚未得到公認。Manson對9例重症肌無力患者進行了調節近點測量，其中8人在靜脈注射抗膽鹼酯酶藥物後，近點距離縮短8～15cm。由於重症肌無力病人有較嚴重的視力障礙，一般不感覺近視力異常。因此指出調節障礙在重症肌無力病人較為常見。睫狀體內的有收縮性的平滑肌受自主神經系統豐富而精製的支配，在重症肌無力病人這種神經也受到侵犯，不僅限於橫紋肌的障礙。