發育性髖關節發育不良（DDH）又稱發育性髖關節脫位，是兒童骨科最常見的髖關節疾病，發病率在1‰左右，女孩的發病率是男孩的6倍左右，左側約為右側的2倍，雙側約占35%。DDH包括髖關節脫位、半脫位和髖臼發育不良，較以往“先天性髖關節脫位”的名稱更能夠代表該病的全部畸形。
基本介紹
- 別稱：發育性髖關節脫位
- 英文名稱：developmental dysplasia of the hip
- 英文別名：DDH
- 就診科室：骨科、兒科
- 多發群體：女童
- 常見發病部位：髖關節
- 常見病因：多胎、家族史、胎位不正、錯誤的襁褓方式等
- 常見症狀：下肢不等長，有跛行步態，鴨步
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,
病因
由多因素所致。該病的危險因素有：女孩、第一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如臀位，羊水少；有足部跖內收畸形或肌性斜頸等；錯誤的襁褓方式-蠟燭包。
臨床表現
因患兒年齡、脫位程度、單側或雙側發病等不同，臨床表現可有不同，主要表現如下：
1.單側脫位患兒早期可以有臀紋、大腿紋不對稱，但特異性不強。一側髖關節內收。雙側脫位患兒會陰部變寬。
2.單側脫位患兒有下肢不等長，行走期雙側髖關節脫位的患兒有跛行步態，鴨步。
雙側大腿紋不對稱
左側外展試驗陽性
Allis征陽性
檢查
1.體格檢查
出生早期查體可以有歐土蘭尼（Ortolani）征和巴羅（Barlow）征陽性。Ortolani征是將髖關節外展、大粗隆上抬，股骨頭復位回髖臼過程中產生彈響和復位感。Barlow征是一種刺激性檢查，即在髖關節屈曲和內收位觸摸著股骨頭向外通過髖臼的嵴、部分或完全脫出髖臼的過程。Ortolani征陽性可以確診髖關節脫位，而Barlow征陽性只是提示髖關節不穩定。晚期有髖關節外展受限，肢體不等長。
2.超聲檢查
超聲檢查有多種方法，套用最廣泛的是Graf方法。Graf方法是通過測量α角和β角，它們分別代表骨性髖臼的角度和軟骨部分的角度。根據不同的指標，髖關節被分成四型，和數個亞型。超聲檢查主要用於6個月以內嬰兒。
（1）優點 ①特異性和敏感性高，均大於90%，假陰性少；②對脫位、半脫位和髖臼發育不良都可以診斷；③可對DDH的治療進行動態觀察；④沒有放射損害。
（2）缺點 結果差異大，對檢查者要求高。
超聲檢查
3.X檢查
更適合6個月以上者，不建議對3個月以內者進行X線檢查。拍攝髖關節正位片要求患兒安靜，下肢與肩同寬，腳尖向內旋轉20°左右。DDH患兒的X線表現有髖臼指數增大、沈通氏線中斷、正常股骨頭骨化中心不位於由Hilgenreiner和Perkins線所構成方格的內下1/4象限內。髖臼指數隨年齡的增大而變小，2歲時應該在24°以內。小於8歲兒童，髖臼指數是測量髖臼發育的可靠指標。當患兒大於5歲，測量CE角的價值大，在成人患者，則是最有用的指標之一。當Y形軟骨閉合後，Sharp髖臼角也是測量髖臼發育不良的有用指標。
正常髖關節
雙側髖關節脫位
4. 磁共振成像（MRI）檢查
用於顯示閉合復位或切開復位後股骨頭與髖臼之間的對應關係，對軟骨和關節盂唇都可以顯示，缺點是費用高，患兒需要鎮靜。
5. 電子計算機斷層掃描（CT）檢查
對於大齡兒童CT的三維重建比較有價值，CT的橫斷掃描有利於觀察髖關節是否復位。
三維CT顯示左側髖關節脫位
診斷
1.早期診斷
依靠查體和超聲檢查，Ortolani征陽性可以診斷髖關節脫位，而髖臼發育不良需要超聲檢查才可以確診。
2.晚期診斷
對有髖關節外展受限，下肢不等長，跛行及鴨步者，拍髖關節正位片可以確定診斷。
鑑別診斷
需要與多發性關節攣縮、腦癱、多種綜合徵合併的髖關節脫位、化膿性髖關節炎合併的髖關節脫位相鑑別。
多發性關節攣縮、腦癱以及多種綜合徵合併的髖關節脫位因為有其原發病的一些特點，鑑別比較容易。化膿性髖關節炎合併的髖關節脫位，詢問病史以往有高燒、髖關節活動障礙等，其X線可以有股骨頭及髖臼破壞的徵象。
治療
對DDH治療的目標是獲得髖關節的同心圓復位，只有這樣才能為股骨頭和髖臼發育提供好的條件，同時要防止股骨頭缺血壞死。根據患兒的年齡和病變的嚴重程度不同，治療方法也不相同。越早治療，效果越好，反之，隨著年齡和治療複雜性增加，發生股骨頭缺血壞死等併發症的風險就越大，患兒將來可能發展為髖關節退行性改變和骨性關節炎。
按不同年齡，治療方法如下：
1.新生兒和小於6個月患兒
診斷最好在新生兒期做出，一經發現立即治療。最常用Pavlik連衣挽具治療，對於Ortolani征陽性的髖關節恢復率達95%。Pavlik連衣挽具適合6個月內的DDH患兒，超過6個月者Pavlik連衣挽具的失敗率大於50%。治療前3周要每周複查檢查Pavlik連衣挽具穿戴後的情況，並做超聲檢查，如果髖關節復位且穩定則延長複查時間，直至超聲檢查正常。如果Pavlik連衣挽具治療3周仍然沒有復位則治療失敗，需要改用其他治療方法。Pavlik連衣挽具治療的併發症有：髖關節向下脫位，股神經、臂叢神經麻痹，股骨頭缺血壞死等。
Pavlik吊帶
2.6月齡到18月齡患兒
對該年齡段患兒，髖關節的半脫位或脫位應當通過閉合復位或切開復位進行治療，並將其作為首選治療方式，對於髖臼發育不良者可以採用支具治療。閉合復位必須在基礎麻醉下進行，術中關節造影顯示復位滿意且穩定，則給予人類位石膏固定，要求髖關節屈曲在100～110°，外展不能超過60°，過度外展的石膏和支具固定容易造成股骨頭缺血壞死；如果閉合復位不滿意或不穩定，則需要做髖關節切開復位，一般做單純髖關節切開復位加人類位石膏固定；石膏固定後在手術室透視了解髖關節復位情況。出院前複查髖關節正位片，必要時做CT或MRI檢查了解復位情況。出院後的部分複查可採用超聲檢查，以減少X線檢查次數。通常石膏固定3個月左右後再更換支具固定3個月左右。閉合或切開復位後髖臼發育的潛力很大，可以持續到復位後的4～8年，多數DDH患兒不需要二次做髖臼或股骨手術。
術中關節造影
雙側髖關節人類位石膏固定
3. 18月齡到8歲患兒
大於18月齡的DDH患兒髖臼發育潛力很差，在做髖關節切開復位的同時多數需要做骨盆截骨術，4歲內的DDH患兒可以選擇Salter、Pemberton、Dega等骨盆截骨，對於脫位高、復位後關節壓力大、前傾角和頸乾角大的患兒需要同時做股骨近端的短縮、去旋轉和內翻截骨。對於大於4歲的患兒在做上述手術同時，對於手術後再次脫位等複雜情況，也可以進行骨盆三聯截骨手術。具體手術方式的選擇，醫生需要根據髖關節的病理改變、患兒年齡等因素來決定。
雙側髖關節脫位
右髖切開復位、Pemberton骨盆截骨、股骨近端短縮去旋轉截骨術後
右側術後8個月
4.8歲以上患兒
對於8以上的患兒如果是雙側脫位則不進行治療，單側在Y型軟骨閉合前可以做Pemberton、Dega、三聯骨盆截骨，如果Y型軟骨閉合可以行Ganz骨盆截骨。Chiari骨盆截骨做為一種姑息性手術，對一些患兒也可以取得很好的治療效果。
預後
在新生兒期給予治療的患兒預後最好，將來髖關節可以完全恢復正常。DDH治療中最常見的問題之一是股骨頭缺血壞死，一旦發生股骨頭缺血壞死，輕者可以自行恢復，重者將會產生程度不同的股骨頭畸形，DDH手術後也有部分患兒有程度不同的殘留畸形，這些都會影響到DDH治療的預後。因此，對DDH患兒要長期隨訪到青少年期骨骼發育停止，對隨訪過程中發現的問題及時給予處理，以提高DDH治療的預後效果。
預防
在新生兒期給患兒捋腿和捆腿的“蠟燭包”襁褓方式是錯誤的，可以使DDH發病率增加十倍多。
錯誤的“蠟燭包”
普及正確的襁褓方法，讓患兒自由的腿外展的襁褓方法可以大大減少DDH的發病。對於有其他造成DDH危險因素者，要在新生兒期就給予體檢和超聲檢查，如有異常儘早干預，能最大程度提高DDH的治癒率和減少致殘率。
正確打襁褓的4個步驟
1.將毯子的上角往回折，將嬰兒放置在毯子的上方，頭部處於折角上面的位置。
2.提起毯子的一側，貼著嬰兒一側肩膀，裹住身體壓在另一側下。
3.疊起嬰兒腳下毯子的末端，折向胸前，注意腳下留出一些空餘，讓嬰兒腿腳有活動空間。
4.提起毯子的另一側，包住嬰兒的身體，將尾端壓在嬰兒身下。
