癌性肌無力綜合徵

癌性肌無力綜合徵又稱Eaton-Lambert氏綜合徵,為非轉移性癌性神經肌肉病之一。發病機理不明,目前認為是惡性腫瘤的一種遠隔效應所致。表現為神經肌肉接頭功能障礙,對箭毒異常敏感,但對抗膽鹼脂酶藥無反應。多伴發於惡性腫瘤,尤其是燕麥細胞肺癌,偶見於其他癌症時則以青年為多。

臨床表現為:①多發年齡為40~73歲,男性居多,可於肺癌發現前3個月至2年時起病;②初發症狀是四肢肌力低下,近端肌肉受犯明顯,下肢為著,反覆運動肢體後肌力可以增加。偶有輕度眼瞼下垂與復視;③可有輕度球麻痹症狀(咽下困難,聲嘶與構音障礙);④腱反射減退或消失,肌萎縮不明顯;⑤可有口內乾燥異感及四肢的輕度麻木感;⑥陽痿;⑦特徵性肌電圖改變:施與10~100HZ連續刺激後,肌電活動持續增強為最初的10~20倍而接近正常範圍(Waxing現象)。此後再施於1至2Hz單發刺激時,則肌電活動逐次減低(Waning現象);⑧抗膽鹼脂酶藥物無效,鹽酸胍及抗癌治療有效,注射鈣劑與咖啡因有一過性療效。預後不良,通常迅速惡化或死亡。

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