異位人絨毛膜促性腺激素綜合徵

疾病名稱

異位人絨毛膜促性腺激素綜合徵

疾病概述

人絨毛膜促性腺激素（HCG）正常時由胎盤滋養層細胞產生，一些正常組織，如肝、結腸也可產生類似HCG物質，絨毛癌和畸胎瘤產生HCG，但由於含滋養層細胞，不能視為異位HCG瘤。產生異位HCG的腫瘤有肺部腫瘤（表皮樣癌、分化不良小細胞癌、小支氣管肺部泡癌）、乾母細胞癌、腎癌、腎上腺皮質癌。

疾病分類

內分泌科

疾病描述

人絨毛膜促性腺激素（HCG）正常時由胎盤滋養層細胞產生，一些正常組織，如肝、結腸也可產生類似HCG物質，絨毛癌和畸胎瘤產生HCG，但由於含滋養層細胞，不能視為異位HCG瘤。產生異位HCG的腫瘤有肺部腫瘤（表皮樣癌、分化不良小細胞癌、小支氣管肺部泡癌）、乾母細胞癌、腎癌、腎上腺皮質癌。

症狀體徵

具活性的HCG在男孩引起性早熟，在成年男性引起男子乳腺發育，在成年女性一般不引起症狀，有時可致不規則子宮出血。

疾病病因

病因不明。產生異位HCG的腫瘤有肺部腫瘤（表皮樣癌、分化不良小細胞癌、小支氣管肺部泡癌）、乾母細胞癌、腎癌、腎上腺皮質癌。

病理生理

發病機理還未闡明。

診斷檢查

臨床診斷異位激素分泌綜合徵的依據為：

（1）腫瘤和內分泌綜合徵同時存在，而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素的內分泌腺。

（2）腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。

（3）激素分泌呈現自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。

（4）排除其他可引起綜合徵的原因。

（5）腫瘤經特異性治療（如手術、化療、放療等）後，激素水平下降。內分泌綜合徵症狀緩解。

（6）在外科手術時取腫瘤的動靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高於動脈。或用導管術取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤的靜脈血樣作比較，證明腫瘤血中激素含量明顯升高。

（7）在腫瘤的提取物中用放免法或生物法證實激素的存在。不少病例僅有血中異位HCG增高但無症狀，採用放射免疫法或免疫組織化學法鑑定腫瘤中含多量HCG或α、β亞基可助確診。

治療方案

治療為手術切除腫瘤。