甲狀腺功能減退性心肌病

甲狀腺功能減退是由於甲狀腺激素分泌不足，機體代謝低下所引起的臨床綜合徵。甲減可以發病於胎兒、新生兒期（呆小病）、兒童、青少年期（幼年型甲減）和成人（成年型甲減）。起病年齡不同，臨床表現差異較大，但均可不同程度地累及心血管系統，引起甲狀腺功能減退性心臟病。

基本介紹

• 英文名稱：myocardiopathy  of hypothyroidism
• 就診科室：內科
• 多發群體：中年女性
• 常見病因：甲狀腺激素分泌不足，機體代謝低下
• 常見症狀：心率緩慢，心音低弱，心臟呈普遍性擴大，常伴有心包積液，怕冷，皮膚乾燥少汗，粗厚、疲勞、嗜睡等

病因

1.原發性甲減

系甲狀腺自身病變引起的甲減。

2.繼發性甲減

包括垂體病變使促甲狀腺激素（TSH）分泌不足而引起的甲減和下丘腦促甲狀腺激素釋放激素（TRH）分泌減少使垂體產生TSH減少而引起的甲減。

3.周圍性甲減（甲狀腺激素抵抗綜合徵）

系周圍組織對甲狀腺激素無反應引起的甲減。

臨床表現

1.成年型甲減

多見於中年女性，男女之比均為1：5，起病隱匿，病情發展緩慢。典型症狀如下：

（1）一般表現　怕冷，皮膚乾燥少汗，粗厚、泛黃、發涼，毛髮稀疏、乾枯，指甲脆有裂紋，疲勞、嗜睡、記憶力差、智力減退、反應遲鈍，輕度貧血、體重增加。

（2）特殊面容　顏面蒼白而蠟黃，面部浮腫，目光呆滯，眼瞼松腫，表情淡漠，少言寡語，言則聲嘶，吐詞含糊不清。

（3）心血管系統　心率緩慢，心音低弱，心臟呈普遍性擴大，常伴有心包積液，稱甲減性心肌病變。患者可出現明顯脂代謝紊亂，呈現高膽固醇血症，高甘油三酯血症以及高β－脂蛋白血症，常伴有動脈粥樣硬化症，冠心病發病率高於一般人群，但因周圍組織的低代謝率，心排血量減低，心肌氧耗減少，故很少發生心絞痛與心力衰竭。有時血壓偏高，但多見於舒張壓。

（4）消化系統　患者食慾減退，便秘，腹脹，甚至出現麻痹性腸梗阻。半數左右的患者有完全性胃酸缺乏。

（5）肌肉與關節系統　肌肉收縮與鬆弛均緩慢延遲，常感肌肉疼痛、僵硬。骨質代謝緩慢，骨形成與吸收均減少。關節疼痛，活動不靈，有強直感，受冷後加重，有如慢性關節炎。偶見關節腔積液。

（6）內分泌系統　男性陽痿，女性月經過多，久病不治者亦可閉經。緊上腺皮質功能偏低，血和尿皮質醇降低。原發性甲減有時可同時伴有自身免疫性腎上腺皮質功能減退和/或1型糖尿病，稱Schmidt綜合徵。

2.克汀病

碘缺乏區新生兒甲減稱為克汀病，患兒痴呆，食慾差，餵食困難，無吸吮力，安靜，少哭鬧，嗜睡，自發動作少，肌肉鬆弛，面色蒼白，皮膚乾燥，發涼、粗厚，聲音嘶啞，大便乾秘、腱反射弱。

3.幼年型甲減

較大兒童則症狀如成人型甲減，且生長發育受影響，骨年齡延遲，青春期發育延遲，智力與學習成績差。

無論何種類型的甲減患者，當症狀嚴重，得不到合理治療，在一定情況下，如感染，寒冷，手術，麻醉或使用鎮靜劑時可誘發昏迷，引起黏液水腫性昏迷（或稱甲減危象）。患者先有嗜睡，體溫不升，甚至低於35ºC，血壓下降，呼吸淺慢，心跳弱而慢，肌肉鬆弛，腱反射消失，可伴休克，心腎功能衰竭而危及生命。

檢查

血清T₃、T₄降低，TSH增高，為甲狀腺本身病變所致。若TSH減低或正常，進一步採用促甲狀腺激素釋放激素興奮試驗。若TSH升高，為下丘腦性甲減；若TSH無反應，則為垂體性甲減。心功能檢查示：臂至肺、臂至舌循環時間延長，射血前期（PEP）延長，射血前期與左室射血時間比率（PEP/LVET）增加。

1.心電圖

心電圖顯示心率緩慢，QRS波群低電壓，T波低平或倒置，可有P波振幅減低，偶見P-R間期及QRS間期延長，ST段缺血性改變也可以因本病並發的冠狀動脈粥樣硬化所致。

2.胸部X線片

平片顯示心影普遍性擴大，透視下可見心臟搏動遲鈍，幅度小。

3.超聲心動圖

除檢出心包積液外，尚有心肌肥厚徵象（心肌假性肥大所致），部分病例甚至表現為非對稱性室間隔肥厚而誤診為原發性肥厚型心肌病。

診斷

對甲狀腺功能減退性心肌病診斷，除了應有甲減的證據之外，尚需有以下條件：

1.有明確的心臟病變表現，如心率減慢或心音減弱。

2.影像學檢查示心臟擴大。

3.有心電圖異常。

4.除外其他原因的心臟病。

5.上述變化經甲狀腺激素治療後好轉。臨床上若無病因可尋的心臟增大或心包積液，伴心率減慢，尤其是女性患者，應考慮到甲狀腺功能減退性心肌病的可能。

治療

甲減患者需用甲狀腺激素劑替代治療，而且常為終身治療。甲狀腺製劑有左甲狀腺素鈉（L－T₄），三碘甲狀腺原氨酸（L－T₃）及甲狀腺片，三者強度比大約為0.1mgT₄=25μgT₃=40mg甲狀腺片，此外尚有Euthroid（每片含T₄0.06mg，T₃15μg），Thyrolar每片含T₄0.05mg，T₃12.5μg)。國內常用製劑為甲狀腺片。由於T₃對心臟的直接刺激，而T₄可以更具自身的需要在周圍轉化為T₃，目前市場上已沒有T₃製劑了。

貧血患者除甲狀腺製劑替代治療外，應按貧血類型補充鐵劑，維生素B₁₂，葉酸等。胃酸缺乏者應補給稀鹽酸。

預後

多數甲減病人經有效治療，臨床症狀改善明顯。心臟病變可望在短期內趨於正常。未經及時治療者，病變逐年加重，部分甚至並發甲減性昏迷而危及生命。