基本症狀
體重生長障礙
採用上述定義時必須考慮到以下兩點:⑴據常態分配規律,有3%正常兒童的
體重應低於第三個百分位點(但是大多數體重低於第三百分位數者確有生長障礙).⑵如果發生生長障礙,根據身高計算的理想體重必須以預期身高來糾正(預期身高根據身高生長曲線確定),而非根據實際身高.
在有生長障礙的病人中,約3%~5%被送到保健中心,1%送往醫院治療.
病因學和病理生理學
任何病因引起的生長障礙(FTT),其生理基礎均與營養不良有關.
器質性FTT指由於急慢性疾病所引起的生長障礙,這些疾病干擾了正常營養物質的攝入,吸收,代謝或排出,或能量需求增加(表262-1).
非器質性FTT常指因環境忽視(如缺少食物)或環境剝奪而引起的生長障礙,約80%的FTT患兒不能發現抑制生長的病因.食物的缺少可能因為貧窮,缺少餵養技巧,不合適的奶方等有關,例如由於經濟困難而過度稀釋奶粉,或由於母親疲勞緊張,營養不良等導致母乳供應不足.
在大多數病例中,非器質性FTT的心理因素與醫院以及衛生教育有關.嬰兒缺乏環境刺激會變得沮喪,悲觀以及厭食.非器質性FTT患兒缺乏刺激可能因為看護人員(通常是母親)自身的沮喪,悲觀,缺乏做父母的技巧,擔憂不能完成照顧責任所致.環境中其他因素,如婚姻危機,經濟困難等也很重要.
然而,母親的護理失誤並不足以解釋非器質FTT.患兒的性格,反應能力也影響母親的情緒,非器質性FTT可認為是母親與患兒交流障礙的結果.因此,非器質性FTT有不同形式,嚴重類型的兒童出現疾病,即使對最有能力的父母,其嬰兒餵養也是一個挑戰.另一種情況是一個基本正常的小兒被有精神疾病的父母照顧,該父母缺少足夠的社會經濟基礎.這兩種極端都為母子不合,在這種情況下,孩子的需求不能從母親處得到充分滿足.
在混合型FTT中,器質性和非器質性FTT病因均有,醫生必須辨別每一種病因對FTT所起的相對作用.混合型FTT常常發生於早產兒,在兒童晚期出現生長障礙.患者或者有一定生理缺陷,但不能解釋當前的生長障礙,如齶裂已修補,神經原因引起的吸吮困難,對照顧者反感也應調查.
其它生長障礙症狀
除體重持續低於相應年齡體重這一生長障礙症狀外,還有
身材矮小,性器官和第二特徵發育不良等其它生長障礙症狀,也屬於生長障礙範圍。
有少數兒童到了應該發育的年齡生長卻停滯下來了,也不發生相應的性發育變化,這就是所謂的生長延遲和生長障礙。延遲和生長障礙患兒都表現為身材矮小,性器官和第二特徵發育不良,但其實質還有一定的區別的,生長延遲是指兒童的生長發育雖然推遲了,但最終還能達到正常水平,生長障礙是指正常的生長發育進程被阻斷,不經治療就不能再發育。
有些兒童是屬於
遺傳性矮小症,這不算生長障礙,這些孩子完全是健康的正常的,其身材矮小是因家族遺傳性因素引起的,對他們不需要任何治療,用生長激素或雄激素去刺激生長也完全無效,因為他們本人及其父母的激素水平是完全正常的。
影響生長發育最常見的
內分泌原因有兩種,即
生長激素缺乏和
甲狀腺激素缺乏。生長激素缺乏多數是特發的,只有少數繼發於顱內病變,如顱咽管瘤等,這些腫瘤多數是良性的,可以做手術切除。這些兒童身材矮小,嚴重的表現為侏儒,但智力一般是在正常的範圍。對這類患兒使用生長激素可取得良好的療效,但治療時期很長(從兒童期到青春期需全程治療,每周2-3次肌注),直到生長自然停止。如果患兒還同時伴有其他垂體激素缺乏的,就應同時對症治療。
缺乏甲狀腺激素也會使生長停止。因為甲狀腺激素是促進細胞分化的重要因素,所以患兒除個體矮小,性器官不發達等外,還會有智力低下(因為大腦細胞分化不全),面容愚蠢等表現。如果甲狀腺激素分泌不足出現在大腦神經細胞迅速分化的胎兒期,病情更嚴重。因此,國外近年來對新生兒使用血內甲狀腺激素測定的常規篩選方法,以求及早診斷治療可獲得良好效果。
垂體促性激素分泌缺乏對生長的不良影響也很常見。在女孩,可表現為
卵巢發育不良,
第二性徵缺乏,不過智力多數還比較正常。這些女孩子
青春期尿里的促性激素含量仍極少,男孩子則引起繼發生
睪丸功能性低下,這些男孩子的
生殖器官和第二性徵遲遲不發育,陰莖如嬰兒型,陰毛,腋毛稀少,沒有鬍鬚。由於睪丸酮分泌不足,患兒肌肉細弱無力,胸肩狹窄,骨骺癒合明顯延遲,長骨則繼續增長,結果四肢長度超出正常人,表現出特徵性的細高個子。
診斷
由於疾病性質不同,器質性FTT可出現於任何年齡的兒童.大多數患兒生長障礙出現於1歲以內,甚至可在6個月之前出現.
體重是生長障礙最敏感的指標.生長曲線的降低表明患者有較嚴重的長期營養不良.在蛋白質/能量不足時,腦發育受營養不良影響最晚.因此,頭圍增長下降發生較遲,且常提示極嚴重和長期的營養不良.
通常,當發現一例生長障礙患者時,應了解病史(包括飲食史---表262-2),仔細詢問飲食情況,提供飲食諮詢,經常監測患兒體重.如患兒體重增長仍不令人滿意,應住院進行必要的觀察和檢查.無論是病史,體檢,單純的臨床特徵較難在非器質性FTT中鑑別出器質性FTT.在建立非器質性FTT診斷之前,醫生應為FTT病人找尋潛在的臨床表現,注意個性,家庭特徵等與社會心理有關的FTT.評估最好由多科專家共同進行,包括內科醫生,護士,營養學家,兒童發育方面的專家,社會工作者,精神分析學家和心理學家.不管是門診病人還是住院病人,對小兒的餵養者,護理者及父母進行調查是必不可少的.
與父母合作共同調查引起生長障礙的原因是必要的,這樣做可得到他們的尊重和配合.在調查中避免責怪他們,因為這些父母可能因為沒有能力餵養好他們的孩子,在心理上已感到沮喪或有負罪感.工作人員應得到他們的歡迎,支持父母對孩子餵養方法進行嘗試,提供玩具並出主意,以促進父母孩子一起玩耍交流.工作人員不應對父母的不負責任或其他失誤而對FTT進行任何評論.
工作人員對父母的正確作法和表現出責任感應予以表揚,對照顧疏忽或虐待應報告社會服務處,在許多情況下,多採取一些預防性措施以滿足家庭對兒童教育的需要較為重要,如介紹兒童的照顧方法,讓父母參加父母教育課程等.
在住院期間,要仔細觀察患兒與其他人的關係,記錄自我刺激行為,如搖晃,撞頭.非器質性FTT患兒常被描述為高度警惕,與人接觸很小心,若能交流,寧願與無生命的物體交流.儘管非器質性FTT患兒較常見於被忽視的家庭而非被責罵的家庭中,但仍要密切觀察其被虐待的證據.對患兒還應進行發育水平的篩查試驗,如有必要,進行更複雜的檢查.
大多數專家推薦的FTT檢查有:CBC,ESR,尿液分析(包括濃縮和酸化能力),BUN或血清肌酐水平,尿培養,大便檢查(包括pH,還原物質,顏色,性狀和氣味).過多的實驗室檢查常無結果.據疾病在當地的流行情況,選擇進行血鉛水平測定,HⅣ抗體的檢測,皮內結核菌素試驗.如患兒有明顯的噁心,嘔吐,可測定電解質濃度.當身高增長比體重增長受影響大時應測定甲狀腺激素水平,當反覆有呼吸道疾病發作,伴消化不良,肝腫大,需作囊性纖維變性的有關檢查.有發熱,噁心,嘔吐者,應進行與感染有關的檢查.放射科應針對有解剖或功能異常的疾病,如有幽門狹窄,胃腸反流等進行檢查.
臨床診斷 那么如何早期發現兒童是否有生長障礙呢?以下的幾個方法會對您有所幫助:
⒈與同年齡、同性別的其他兒童的身高進行比較。如原為班級的中等個兒,逐年變為矮個兒,表明患兒生長較其他兒童緩慢。
⒉測量
身高:根據年齡每半年至一年測量一次,嬰幼兒可取臥位姿勢,用捲尺測量。3歲以上的兒童可將一皮尺釘於牆上進行測量,測量時要求兒童直立,足尖分開,足跟、
臀部及兩肩靠牆,視線向前,用三角尺使牆壁與頭擋板成九十度角。然後計算每年身高增加的厘米數,即生長速度。兒童出生時身長平均為50厘米,出生後上半年每月身長平均增加約2.5厘米,下半年每月增加1.5厘米,第二年增加速度減慢,到兩歲時身長平均約85厘米。兒童在2~12歲的身長可按以下公式粗略計算:身長(厘米)=年齡×7+70。
⒊牙齒的發育可反映骨骼的發育。生後4~10個月開始長乳牙,如果12個月尚未出牙就為出牙延遲,一般2歲半時乳牙就應該出齊了。兒童一般在6歲左右時開始出恆牙,7~8歲左右開始換乳牙,若出牙或換牙過遲常常反映骨骼發育落後。
家長或老師若懷疑某兒童生長緩慢,應及早帶其去醫院做進一步的檢查,以便能早期發現影響兒童生長發育的問題並且進行有效地治療。
原因
哪些因素可以導致兒童生長障礙呢?
其實,小兒的生長發育受很多因素的影響,最主要的是遺傳因素了,它決定了小兒生長發育的潛力,而同時這種潛力又受到多種外界因素的作用和調節。了解這些具體因素會幫助父母發現孩子生長發育中的缺陷和問題,對保證孩子正常的生長發育具有重要的意義。
⒈遺傳因素:兒童生長發育受父母雙方的遺傳因素的影響。小兒生長發育的特徵、潛力、趨向、皮膚、頭髮的
顏色、臉形特徵、身材高矮、性成熟的遲早以及對疾病的易感性等都與遺傳有關。一些遺傳性代謝性缺陷病、內分泌障礙、染色體畸變等更可嚴重影響小兒生長發育。
⒉性別因素:男孩、女孩生長發育各有特點,一般女孩平均身高(長)、體重較同齡男孩小。女孩的語言、運動發育略早於男孩;女孩的青春期也早於男孩,而男孩由於青春期延續時間較長,最終的體格發育明顯超越女孩。因此,評估小兒生長發育水平時應分別按男、女孩標準進行。
⒊內分泌因素:兒童的生長發育受到體內各種激素的調控,例如生長激素不足會導致身材矮小;甲狀腺激素缺乏可以造成體格矮小和智力發育障礙。
⒋孕母情況:孕母在妊娠早期的病毒性感染會引起胎兒先天畸形;孕母的嚴重營養不良可引起流產、早產和胎兒體格生長以及腦的發育遲緩;孕母如受到某些藥物、放射線輻射、精神創傷等影響會導致胎兒發育受阻。如果胎兒在宮內發育異常就可以影響兒童的生長發育。
⒌營養因素:充足合理的營養是兒童生長發育的物質基礎,也是保證兒童健康生長極為重要的因素。小兒如在胎兒時期營養不良,不僅體格生長落後,大腦的發育也受影響。出生兩年內的嚴重營養不良會使體重、身高生長受限,以及機體免疫、內分泌和神經等調節功能低下。年齡越小受營養的影響越大。
⒍環境因素:良好的居住環境,如陽光充足、空氣新鮮、水源清潔,健康的生活習慣和科學的護理,正確的教養和體育鍛鍊,完善的醫療保健服務等都是保證兒童生長發育達到最佳狀態的重要因素。
⒎疾病因素:急性感染常使小兒體重減輕;長期慢性疾病會影響體重和身高的發育;先天性疾病如先天性心臟病等對生長發育的影響更為明顯。
兒童的生長發育是遺傳和環境相互作用的結果。雖然遺傳決定了兒童的生長潛力,而後天的環境因素則決定了生長的潛力是否能得到充分的發揮。因此,對於出現生長發育障礙的兒童,我們可以通過以下措施及時干預,把先天所賦予的生長潛能充分發揮出來。
預後
對非器質性FTT,50%~70%患兒的體重在大於1歲時高於第三個百分數.認知功能,特別是語言功能,低於正常約50%.在1歲之前患FTT的患兒較危險,尤其是小於6個月患兒,在此階段腦發育最快,對智力影響較大.一般的行為問題主要與飲食有關,如挑食,進食慢以及其他行為或性格異常,這些情況半數可以被教師確認.
治療
治療目的是提供足夠的食物和良好的環境以促進生長發育,營養飲食包括有足夠熱卡滿足生長需要(每日提供超過正常同齡兒150%的熱卡),患者還需要醫療幫助以及社會的支持.住院兒童不能根據體重增長情況區分是器質性FTT和非器質性FTT,因為如有足夠營養,所有兒童均可生長.有些非器質性FTT患兒在醫院內體重常減輕,提示即便父母照顧不足也比與父母分離好.
對有器質性FTT或混合性FTT患兒可能存在的疾病應儘快治療.對有明顯非器質性FTT或混合性FTT患兒,治療包括提供教育和感情交流,糾正影響父母與小孩關係的問題,長期的社會支持和精神治療也是必需的.
患兒出院前應制定出院治療計畫,醫院的有關人員以及出院後的隨訪人員,家庭醫生等應共同參加,最後建議以書面形式發給每個參與者.
對有些病例,患兒必須放在撫養中心.若孩子希望回到父母身邊,須為父母提供餵養技能訓練和心理諮詢,了解父母的撫養能力和生活條件,而不是僅根據住院時間的長短出院.
預防
均衡的營養
很多生長不足的孩子都跟營養缺乏有密切的關係,科學餵養和合理
搭配十分重要。有些家長有一個營養的誤區,認為加強營養就是多吃雞、鴨、魚、肉,可以不吃或少吃糧食。其實,過多蛋白質的攝入,不僅增加肝腎負擔,易造成消化不良、便秘,還會抑制孩子食慾。有些孩子營養過剩後造成肥胖,容易引發性早熟,最終使身材偏矮。所以,在保證量充足的同時,還要注意飲食的合理搭配和多樣化,即粗細搭配、葷素搭配,不挑食,不偏食。更不要過多地吃零食而影響重要營養物質的攝入。家長要培養孩子從小養成良好的飲食生活習慣。
體育鍛鍊
體育活動是促進身體發育和增強體質的最有效的方法。運動可刺激生長激素分泌,促進新陳代謝,食慾增強。兒童青少年經常從事體育運動,能促進骨的生長,使骨骼變長、變粗,骨密度增大。經常運動,也使肌纖維變粗,提高肌肉的力量、速度和耐受力。運動還可以消耗多餘脂肪,在快速生長期預防肥胖。
充足的睡眠
促進人體長高的生長激素,在睡眠狀態下的分泌量是清醒狀態下的3倍左右。所以,保證充足的睡眠有利於長高。睡眠時肌肉放鬆,有利於關節和骨骼伸展。為使幼兒有充足的睡眠,要注意培養良好的睡眠習慣。對於快速生長期的兒童,合理安排學習、鍛鍊、睡眠和休息是十分重要的。
積極防治疾病
一般急性疾病對生長的影響是暫時的,尤其是在身體營養狀況良好的情況下,可以很快恢復。但是長期性疾病如慢性感染、慢性肝炎、慢性腎炎、哮喘、心臟病、貧血等均可影響
生長發育。此外,如染色體異常、內分泌疾病、骨和軟骨發育障礙等重大疾病,都會引起身高明顯低於同齡兒,醫學上稱為病理性矮小。因此,積極防治疾病,對生長期的兒童有十分重要的意義,通過早期診斷和治療,一些疾病造成的生長損害是可以得到完全或部分恢復的。