特發性閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎

閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(bronchiolitis obhterans with organizing pneumonia,BOOP)是Ep1er等於1985年首先提出的慢性間質性肺病中的一個新病種,主要表現為閉塞性細支氣管炎、機化性肺炎和間質性肺炎與纖維化,其細支氣管病變不像單純經典的閉塞性細支氣管炎那樣廣泛,機化性肺炎所占比重較大,區別於感染性肺炎後的機化性病變,而間質性病變則主要為肺泡壁炎症,雖然也有輕至中度纖維化,但不出現蜂窩肺,對類固醇激素治療反應甚佳,故與IPF又有明顯不同,可繼發於其他病理過程,包括隱球菌病,Wegener肉芽腫,淋巴瘤,過敏性肺炎和嗜酸性細胞性肺炎。無明顯病因者為特發性閉阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎。

特發性閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(特發性BOOP),為一種病因不明的特殊臨床病理綜合徵,可發展為灶性機化性肺炎,是一種小氣道腔內肉芽組織阻塞造成的疾病,有時可完全阻塞小氣道,肉芽組織可延伸到肺泡管和肺泡。其特點包括:結締組織增殖形成腔內息肉;纖維滲出;肺泡內巨噬細胞累積;肺泡壁炎症;但肺組織結構仍完整,病程進展緩慢。

基本介紹

  • 作者:楊禮騰
  • 職稱:呼吸科主任兼感染性疾病科副主任
  • 單位:南方醫科大學中西醫結合醫院 呼吸科
  • 貢獻:撰寫
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

為一種病因不明的特殊臨床病理綜合徵。

臨床表現

該病患病男女比例相同,通常在40~50歲,在少部分患者中有流感樣症狀,表現為咳嗽,發熱,不適,乏力和消瘦。胸部體檢經常聞及吸氣性捻發音,大多數患者症狀持續小於2個月;在診斷之前,很少有症狀超過6個月。

檢查

1.實驗室檢查
無特異性。半數患者有無嗜酸性細胞增高的白細胞計數增多,開始時血沉常升高。
2.肺功能檢查
顯示為限制性障礙。靜息及運動後低氧血症常見。
3.胸部X線檢查
胸部X線顯示伴正常肺容積的雙側性瀰漫性肺泡性密度增高陰影。陰影呈外周性分布,也可發現類似於被認為是慢性嗜酸性粒細胞性肺炎的特徵性表現。極少見情況下,肺泡性密度增高陰影呈單側性。反覆性遊走性肺部陰影常見。表現為線狀或結節狀,間質性陰影少見。
4.肺HRCT(高解析度CT)掃描
掃描顯示斑片狀氣腔實變,毛玻璃樣陰影,小結節陰影以及支氣管壁增厚和擴張。斑片狀陰影在肺外周更常見,常位於肺底部。CT掃描比胸部X線能顯示更廣泛的病變。
6.肺活檢
顯示小氣道和肺泡管內大量肉芽組織增生,伴肺泡周圍慢性炎症。灶性機化性肺炎(即一種BOOP類型)是一種對肺損傷的非特異性反應。

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可作出初步臨床診斷,確診需病理檢查。

治療

激素治療對BOOP甚為有效,其有效率可達82%。潑尼松30~60mg/d,不短於3個月,症狀明顯改善後逐漸減量,療程1年以上。停藥過早易有復發。免疫抑制劑無效。

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