肺泡毛細管阻塞綜合徵

肺泡毛細管阻塞綜合徵（alveolar capillary block syndrome）是構成氣體擴散面的肺泡-毛細血管的間壁發生了病變，使氧彌散能力減低的一組病徵。

基本介紹

• 中文名：肺泡毛細管阻塞綜合徵
• 外文名：alveolar capillary block syndrome

概述

其發病較隱匿，進展緩慢；進行性呼吸困難，繼而出現不同程度的發紺，呼吸淺而快。久病後發生杵狀指（趾）；咳嗽，少量咳痰，可有發熱、體重減輕等；晚期可發生右心衰竭。典型體徵主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。肺泡毛細管阻塞綜合徵的預後取決於原發病，應積極治療肺的原發病，加強支持療法，提高免疫力。缺氧明顯時，可給予充分吸氧；特發性肺纖維化可套用腎上腺糖皮質激素。

疾病名稱

肺泡毛細管阻塞綜合徵

英文名稱

alveolar capillary block syndrome

別名

alveolar-capillary block syndrome；Austrain綜合徵；肺泡-毛細血管阻滯綜合徵；肺泡-毛細血管阻滯綜合症

分類

呼吸科 > 呼吸系統相關綜合徵

ICD號

J98

流行病學

肺泡毛細管阻塞綜合徵，早在1951年由Austrian首先提出，不久被各國學者所承認。

肺泡毛細管阻塞綜合徵的病因

能導致肺泡-毛細血管氣體彌散障礙的原因很多，如系統性紅斑狼瘡與類風濕性關節炎等所致的肺間質纖維化，硬皮病所致的肺損害，外源性肺泡炎，肺結節病，特發性肺間質纖維化，阻塞型細支氣管炎伴機化性肺炎，各種形式的肺內肉芽腫性疾病，肺泡細胞癌，多發性肺動脈微血栓，肺內含鐵血黃素沉積症，肺泡蛋白沉積症，各種藥物引起的肺間質纖維化等均屬於該綜合徵的範圍。本徵的預後取決於原發病。

發病機制

肺泡毛細管阻塞綜合徵發病原因複雜，其發病機制還未完全闡述。

肺泡毛細管阻塞綜合徵的臨床表現

肺泡毛細管阻塞綜合徵除原發病的臨床表現外，有以下共同特點：發病較隱匿，進展緩慢；進行性呼吸困難，繼而出現不同程度的發紺，呼吸淺而快。久病後發生杵狀指（趾）；咳嗽，少量咳痰，可有發熱、體重減輕等；晚期可發生右心衰竭。典型體徵主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。

肺泡毛細管阻塞綜合徵的併發症

肺泡毛細管阻塞綜合徵晚期會並發右心衰竭。

實驗室檢查

以限制性通氣障礙為主，並彌散障礙。無明顯阻塞性通氣障礙和換氣血流不均勻現象。

輔助檢查

胸部X線檢查 雙肺瀰漫性斑點狀、網狀、毛玻璃樣或蜂窩狀陰影。

肺泡毛細管阻塞綜合徵的診斷

根據病史和臨床表現，實驗室檢查和其他輔助檢查。肺泡毛細管阻塞綜合徵即可診斷。

鑑別診斷

肺泡毛細管阻塞綜合徵臨床需與肺氣腫，心力衰竭相鑑別。

肺泡毛細管阻塞綜合徵的治療

1.一般處理積極治療肺的原發病。缺氧明顯時，可給予充分吸氧，也可給予高頻通氣給氧，但效果不大。

2.腎上腺糖皮質激素 對特發性肺纖維化有一定療效。

3.併發症治療 右心衰竭者按右心衰竭處理。

預後

肺泡毛細管阻塞綜合徵的預後取決於原發病。

肺泡毛細管阻塞綜合徵的預防

預防肺泡毛細管阻塞綜合徵應積極治療原發病，加強支持療法，提高免疫力。