基本介紹
疾病介紹,流行病學,疾病病因,發病機制,臨床表現,疾病診斷,鑑別診斷,併發症,疾病檢查,疾病治療,
疾病介紹
海綿腎（Medullary Sponge Kidney）是先天性、良性腎髓質囊性疾病，雖不是遺傳性疾病，但有家族發病的報導，被認為可能有常染色體顯性遺傳或隱性遺傳。該病於1944年由Cacci及Ricei描述並正式命名。事實上病腎外觀與海綿毫無相類似之處，僅見腎增大。Hamburger認為使用腎盞前小管擴張症這一名詞較為適宜。臨床上不常見，一般在20歲以上才被發現。患者可無症狀或表現為反覆尿路結石形成和尿路感染。一般預後較好。
流行病學
該病發生率在1/5000～1/2000之間。Palubinskas統計了2465例連續尿路造影，發現14例海綿腎，發病率為0.5%。尿路結石患者中，該病發生率為3.5%～13%。男女發病比例為2∶1，但也有報導男女發病率沒有差別。該病第1次就診的年齡為10～80歲，最多為30～60歲。
疾病病因
該病為先天性常染色體隱性缺陷。發病原因不明。曾提出感染或阻塞是該病病因，現認為感染是繼發的。許多學者將該病看成是腎髓質的先天畸形。
發病機制
1、在無併發症病例，腎臟一般正常或中度增大。病變局限於錐體，皮質不受侵犯。
2、病理特徵是遠端集合管擴張，形成小囊和囊樣空腔，囊壁為單層上皮細胞，內含不透明膠凍樣凝塊、鈣質物質及小結石，擴張的集合管與近端正常的集合管相通，與腎盞相連處直徑正常或相對縮小。
3、結石常為純磷灰石或同時含草酸鈣等。
4、腎其餘部分結構和發育正常，但鄰近病變的腎組織多有慢性炎症。
臨床表現
因該病發展甚慢，故早期無任何臨床症狀。常見症狀為反覆發作的肉眼或鏡下血尿、尿路感染症狀、腰痛、腎絞痛及排石史，個別表現為無痛性肉眼血尿。臨床症狀系因擴張小囊中尿液滯留繼發感染、出血或結石所致。患者常有泌尿道感染，合併感染時，可有膿尿。雖然腎小球濾過率下降，腎濃縮功能減低，尿酸化功能不足或有腎小管酸中毒，但腎功能一般尚屬正常，很少發展到終末期腎功能衰竭。亦有發展至晚期時，出現貧血，鈉鹽丟失，出現氮質血症。
疾病診斷
臨床上常因表現為尿路結石或尿路感染症狀而被誤診，但是只要做尿路平片和靜脈尿路造影，診斷即可確定。
鑑別診斷
多發性腎結石：可有腰痛、腎絞痛、血尿等症狀和排石史。KUB平片上表現為腎臟內多發密度增高的陰影，但尿路造影顯示結石都位於腎盂或腎盞內，無海綿腎的特徵性分布，多伴有腎盂或腎盞擴張積水。
腎盂腎盞憩室伴鈣乳：可有腰痛和鏡下血尿。KUB平片上顯示腎臟一極局限性多發粟粒狀鈣化灶，隨體位改變呈規則圓形或半圓形。尿路造影示腎小盞周圍圓形、邊緣光滑的囊腔，內有小結石陰影，造影劑排空遲緩，偶可見有細小管道與腎盞相通。B超和CT檢查可發現腎實質內單發囊腫，內有多發小結石。
腎結核：可有腰痛和血尿症狀。KUB平片和B超可見腎實質內多發不規則鈣化灶。但多伴有結核的全身症狀和明顯的尿路刺激症狀。尿路造影示腎盂腎盞破壞，輸尿管不規則狹窄或閉鎖。尿中找到抗酸桿菌可明確診斷。
腎鈣鹽沉著症：KUB平片可見腎錐體部瀰漫性鈣鹽沉積，但為多種疾病在腎臟的表現，有原發疾病的臨床特點，常伴有腎功能損害。
壞死性腎乳頭炎：腎乳頭壞死癒合後，KUB平片和B超可發現多發腎乳頭部位的鈣化灶。但多有糖尿病、尿路感染、過敏、口服非那西汀等既往史，且起病急，有嚴重的全身症狀，尿液中可發現壞死脫落的乳頭組織。
併發症
約59%海綿腎患者有吸收性高鈣尿症。腎排泄鈣增多所致的高鈣尿症僅占18%，海綿腎與腎結石患者有相同的代謝異常。Thomas等（2000年）調查103例海綿腎患者，61例（59.22%）有高鈣尿症，66例（64.08%）有高草酸尿，41例（39.81%）同時伴有高鈣尿症及高草酸尿症，但無1例甲狀旁腺功能亢進者。Laube（1995年）統計374例海綿腎患者結石發生率為8.5%，高於正常對照組人群1.5%。
疾病檢查
尿常規檢查可發現尿中紅細胞、白細胞，合併感染時可有膿細胞，並應作尿培養及藥敏試驗。腎功能不全時，血尿素氮、肌酐都會升高。
KUB平片：顯示腎實質內呈簇狀，放射狀或多數性粟粒狀排列的鈣化和結石。
IVU：顯示腎盂腎盞正常或腎盞增寬，杯口擴大突出，於其外側見到造影劑在擴大的腎小管內呈扇形、花瓣狀、葡萄串狀和鑲嵌狀陰影，囊腔間不相連。由於結石密度不均勻，邊緣不整齊，環繞於腎盂腎盞周圍的多數囊腔似菜花狀。腎功能不佳者可行大劑量靜脈點滴尿路造影，能更清晰地顯示上述特徵。逆行腎盂造影對診斷的作用不大。
疾病治療
主要針對併發症進行治療。無特殊臨床症狀及併發症的病例不需特殊治療，可定期隨訪。
一般治療：補充鈉鹽，嚴重血尿需輸血糾正貧血。若甲狀旁腺增殖且骨質纖維化比較重者，可服用鈉、鈣、維生素E。
腎結石治療：尚無法防止囊腔結石形成。應多飲水，保持每天尿量超過2000ml，以減少鈣鹽沉著。可用中西醫方法排石，達到充分引流，保護腎功能的目的。高鈣尿症患者應長期服用噻嗪類利尿藥；尿鈣正常的結石患者，口服磷酸鹽類藥物。有報導套用ESWL術治療結石者，Deliveliotis等（1996年）對24例患者行ESWL治療，結石清除率與非海綿腎結石患者無差別。
預防治療感染：適當選用敏感抗生素。
手術治療：由於病變常為雙側性，故少用手術治療。確診單側或節段性病變，對側腎功能正常時，可考慮腎切除或腎部分切除。
